Hémolyse Flashcards

1
Q

L’Hémolyse est la dégradation des ______________.

A

hématies

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2
Q

Il existe deux types d’hémolyse: _____________ et _____________.

A

physiologique et pathologique

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3
Q

L’hémolyse physiologique consiste en la destruction des hématies arrivées en fin de leur vie circulatoire de _____________.

A

120 jours

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4
Q

Lors de l’hémolyse physiologique, l’hématie libère différents composants membranaires et intra capsulaires qui vont être ___________ et ____________par l’organisme.

A

catabolisés et récupérés

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5
Q

Deux mécanismes sont responsables de l’hémolyse physiologique: __________________ et ______________________.

A

Hémolyse intra tissulaire : 85%
Hémolyse intra vasculaire : 15%

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6
Q

A l’état normal, environ __% des érythroblastes défectueux sont détruits dans la Moelle osseuse avant d’atteindre le sang.

A

15%

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7
Q

La destruction des érythroblastes défectueux est appelé ___________________________________.

A

L ’avortement intra médullaire de l’érythropoïèse

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8
Q

Le globule rouge est un disque biconcave d’un diamètre de _ à _ microns.

A

7 à 8 microns

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9
Q

Le volume globulaire moyen des hématies est généralement _______.

A

constant

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10
Q

Le VGM normal est de _________________.

A

80 – 100 femtolitre

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11
Q

L’___________ et la_________________ des hématies les aident à circuler dans les plus fins vaisseaux sanguins.

A

Elasticité
Déformabilité

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12
Q

Le globule rouge jusqu’au stade ______________ a pu synthétiser, grâce à son noyau, les différents composants membranaires et intra corpusculaire nécessaire à la survie de l’hématie.

A

érythroblaste acidophile

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13
Q

En l’absence du noyau, l’hématie dépend uniquement de son ___________________________pour assurer l’intégrité de la membrane et la protection du contenu intra-érythrocytaire contre l’oxydation métabolique .

A

stock enzymatique initial

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14
Q

_____________________ facilite la phagocytose des hématies par les macrophages tissulaires.

A

L’hémoglobine oxydée

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15
Q

L’hémoglobine oxydée facilite la phagocytose des hématies par les __________________.

A

macrophages tissulaires

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16
Q

La destruction oxydative progressive de la membrane et ses canaux ioniques modifie les flux ioniques avec augmentation du ________et diminution du ______ intracellulaire.

A

Ca++
K+

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17
Q

Une modification des flux ioniques chez l’hématie engendre _________________, ___________________ et ___________________, favorisant davantage la phagocytose.

A
  • Déshydratation
  • Diminution de déformabilité membranaire
  • Perte des charges ioniques négatives de la membrane par perte progressive de l’acide sialique
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18
Q

L’hémolyse physiologique intra tissulaire est assuré principalement par les macrophages tissulaire de ___________________.

A

La Moelle Osseuse

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19
Q

L’hémolyse physiologique intra tissulaire est assuré secondairement par ______________ et ________________.

A

la rate et le foie

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20
Q

L’______________________ représente l’issue naturelle du vieillissement des hématies dans la circulation sanguine.

A

Hémolyse Physiologique intravasculaire

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21
Q

L’hémolyse physiologique intratissulaire se fait soit par _____________________ ou par _________________________.

A

Lyse osmotique.
Fragmentation des hématies lors de leur passage à travers les petits capillaires sanguins.

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22
Q

Une fois libérée, l’hémoglobine se lie à _______________ circulante.

A

haptoglobine

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23
Q

Le complexe Hémoglobine-Haptoglobine est éliminé
par _______________ en ________minutes.

A

l’hépatocyte en 30 minutes

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24
Q

Outre l’haptoglobine, l’hémoglobine peut se fixer à _______________ et __________________.

A

Albumine
Hémopixine

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25
La présence d'hémoglobine ou de fer dans les urines oriente vers une _______________________.
Hémochromatose
26
L'hème est catabolisé en ______________________.
Bilirubine non conjuguée
27
La Bilirubine non conjuguée sera acheminé vers le foie et finira par être conjuguée grâce à la _____________________.
glucoranyl transféranse
28
La Bilirubine conjugué sera éliminé à __% dans les selles sous forme de __________.
80% stercobiline
29
La bilirubine conjugué sera éliminé à __% dans les urines.
02%
30
__% de la bilirubine conjugué sera réabsorbé.
18%
31
___________ confère la couleur jaune aux urines.
Bilirubine conjuguée
32
Les protéines issues de la destruction du globule rouge seront dégradées dans la _________ en acide aminés.
rate
33
______________________est un vieillissement prématuré des hématies, indépendante de leur âge.
L'hémolyse pathologique ou hyper hémolyse
34
L'hémolyse pathologique entraine la survenue d'une ________________.
anémie sévère
35
Il existe deux types d'hémolyse pathologique _________________ et ________________.
Hémolyse centrale Hémolyse périphérique
36
L'hémolyse centrale a lieu au niveau de ___________________.
La Moelle Osseuse
37
En cas d'hémolyse centrale, il y a exagération de _______________________.
exagération de l’érythropoïèse médullaire inefficace
38
Les érythroblastes meurent dans la moelle osseuse avant leur maturation dans le cas de ___________________________.
dysérythropoièse
39
La dysérythropoièse peut être ___________________ ou ________________.
constitutionnelle ou acquise
40
La dysérythropoièse constitutionnelle est causée par ______________________.
hémoglobinopathies
41
La dysérythropoièse acquise est causée par __________________ ou __________________.
Carence en vitamine B12 Carence en vitamine B9/Acide folique
42
La dysérythropoièse aboutit à une anémie ____________________.
peu ou arégénérative
43
L'hémolyse pathologique périphérique est à localisation _____________ ou ________________.
intravasculaire intratissulaire
44
L'hémolyse pathologique intravasculaire se fait par ________________ ou ________________.
mécanique valvulaire ou immunologique
45
L'hyper hémolyse intratissulaire résulte de l'exagération des symptômes rencontrés lors des atteintes __________________________.
corpusculaires congénitales
46
L'hyper hémolyse a deux types d'étiologies: _____________________ et ____________________.
Anomalies intrinsèques ou corpusculaires Causes extrinsèques ou extra-corpusculaires
47
Les anomalies intrinsèques sont liées à des atteintes de l'hématie soit au niveau _______________, ______________ ou ______________.
Membranaire Enzymatique Hémoglobine
48
Quand l'étiologie est intrinsèque, l'hémolyse est (intravasculaire/intratissulaire).
intratissulaire
49
Les anomalies membranaires sont des anomalies de _____________, _____________ ou de _______________ des composés membranaires.
Structure Synthèse Répartition des constituants membranaires
50
La ______________________ est due à des anomalies de structure d’une protéine membranaire qui modifie la forme de l’hématie qui devient sphérique, rigide et petite par perte en surface membranaire .
Microsphéocytose congénitale
51
________________, ________________, _______________ et _______________ sont des anomalies membranaires procurant une forme anormale au globule rouge.
Microsphéocytose congénitale Elliptocytose héréditaire Acanthocytose constitutionnelle Stomatocytose fonctionnelle
52
Microsphéocytose, Elliptocytose, Acanthocytose et Stomatocytose sont tous __________________.
anémiques
53
Le traitement de Microsphéocytose, Elliptocytose, Acanthocytose et Stomatocytose est soit _____________________ soit _________________________________.
Transfusion sanguine Greffe de la moelle osseuse avec splénectomie
54
________________________ est une anomalie membranaire des hématies impliquant l’absence des glycoprotéines constituants le complexe rhésus.
Maladie du Rhésus Nul
55
La Maladie du Rhésus Nul implique l'absence des __________________ constituants le complexe rhésus.
glycoprotéines
56
L'absence des glycoprotéines du complexe Rhésus engendre une lyse de l'hématie par _______________________.
action immunologique
57
_________________________ résulte d'un déficit en une glycoprotéine membranaire par mutation acquise, au cours de la vie, qui donne une hémolyse intravasculaire.
Hématurie Paroxystique Nocturne
58
Hématurie Paroxystique Nocturne résulte d'un déficit en une glycoprotéine membranaire par mutation _________, au cours de la vie, qui donne une hémolyse intravasculaire.
acquise
59
Hématurie Paroxystique Nocturne résulte d'un déficit en une glycoprotéine membranaire par mutation acquise, au cours de la vie, qui donne une hémolyse _________________.
intravasculaire
60
Dans la HPN, on observe une hémoglobinurie nocturne du à _____________________.
l'acidification du sang
61
Les anomalies enzymatiques du globule rouge sont principalement ____________________ et __________________.
Déficit en Pyruvate Kinase Déficit en G6PD
62
Le déficit en pyruvate kinase entraine une hémolyse (intratissulaire/intravasculaire).
intratissulaire
63
Le déficit en G6PD entraine une hémolyse aigue (intratissulaire/intravasculaire)
intravasculaire
64
Les déficits enzymatiques perturbent le métabolisme de la ____________et diminuent donc la production de l’énergie nécessaire à la survie longue de l'hématie.
glycolyse
65
Les anomalies de l'hémoglobine sont soit _________________ soit ____________________.
qualitatives quantitatives
66
Les anomalies quantitatives de l'hémoglobine sont principalement représentées par les ________________.
syndromes thalassémiques
67
Les syndromes thalassémiques sont causés par un déficit de production des ________________________.
chaines alpha ou béta de l'hémoglobine
68
*Syndromes thalassémiques* Par mutation génétique d'une paire alpha2 ou béta2, les deux paires de __________________s’apparient en tétramère de même chaine.
même nature (α4 ou β4)
69
Les tétramères β4 ou α4 sont _________dans l'hématie.
insolubles
70
Les tétramères β4 ou α4 vont ___________ dans les hématies sur la partie (intérieure/extérieure) de la membrane érythrocytaire ce qui va déstabiliser celle-ci et augmenter le risque d’hémolyse.
précipiter intérieure
71
Les ______________________ sont des anomalies qualitative de l'hémoglobine.
Hémoglobinoses
72
La Drépanocytose implique la substitution de (acide aminé) par (acide aminé).
acide glutamique valine
73
*Drépanocytose* La mutation modifie la chaine _ de globine en chaine _.
β en S
74
*Drépanocytose* L'hémoglobine S se polymérise en ________________, entrainant une déformation du globule rouge facilitant sa lyse.
faisceaux
75
Les causes extra-corpusculaires des hémolyses pathologiques peuvent être d'origine _____________ ou _____________.
mécanique infectieux
76
Le passage des hématies à travers les _________________ de prothèse cardiaque cause une perte de fragments membranaires.
valves métalliques
77
Les _____________sont des fragments de globule rouge souvent observés dans les anémies d'origine mécanique.
schizocytes
78
Outre les prothèse cardiaques, ______________________, _____________________ et __________________ peuvent causer une anémie d'origine mécanique.
Micro-angiopathies avec vaisseaux sanguins gravement altérés Syndrome hémolytique et urémique (SHU) de l’enfant Purpura thrombopénique de l’adulte
79
Les anémies d'origine infectieux son engendrée par une hémolyse ___________.
fébrile
80
Les anémies d'origine infectieux ont des causes ______________, _____________, ______________ et ______________.
bactériennes toxiques parasitaires immunologiques
81
Les anémies d'origine mécanique cause une hémolyse ___________ puis _____________ par la suite.
intravasculaire puis intratissulaire
82
Certaines bactéries produisent la __________________, une toxine qui détruit certains composants lipidiques membranaires et lyse l’hématie.
lécithinases
83
Au cours des septicémies, on assiste à une hémolyse _________________.
aigue intravasculaire
84
L’infection palustre des Globules rouges lors de la phase __________________du développement du Plasmodium détruit principalement les réticulocytes.
intra érythrocytaire
85
L’infection palustre des Globules rouges lors de la phase intra érythrocytaire du développement du _____________ détruit principalement les réticulocytes.
Plasmodium
86
L’infection palustre des Globules rouges lors de la phase intra érythrocytaire du développement du Plasmodium détruit principalement les ___________________.
réticulocytes
87
L'infection palustre donne lieu à une hémolyse _____________ et _____________.
intravasculaire intra splénique
88
Les toxines causent des hémolyse en ________________________ ou en _________________________.
En Altérant massivement le métabolisme érythrocytaire En Agressant directement la membrane érythrocytaire
89
Les _________________ sont des particules présentes dans les globules rouges de sujets atteints d'anémie hémolytique ou d'hémoglobinose.
Corps de Heinz
90
Les ___________________, ____________________, ___________________ et ___________________ sont des substances toxiques responsables d'hémolyse.
Métaux lourds (Plomb, arsenic, cuivre) Toxines de certains champignons Venins de serpents et insectes dangereux (vipère, cobra ou serpent de mer, certaines guêpes) Médicaments
91
_________________ et ______________ sont des médicaments pouvant à dose toxiques engendrer des hémolyses.
Les sulfamides La ribavarine
92
Les causes immunologiques de l'hémolyse impliquent la lyse directe ou indirecte _____________-dépendante.
complément-dépendante
93
L'interrogatoire concernant une éventuelle hémolyse cherche des _____________________, ___________________, ______________________.
Signes infectieux Chirurgie cardiaque valvulaire Prise de médicaments ou toxines
94
La Triade Hémolytique englobe _____________________, ______________________ et _____________________.
Pâleur cutanéo-muqueuse Un ictère conjonctivo-cutané Une splénomégalie
95
Une pâleur cutanéo-muqueuse oriente vers une ______________.
anémie
96
Un ictère conjonctivo-cutané est signe d'un _______________________.
hypercatabolisme de l’hémoglobine libérée
97
Une splénomégalie témoigne d'une _________________________________________.
destruction accélérée des hématies lysées et leur rétention dans le système réticulo-endothélial splénique
98
En plus de la triade hémolytique, d'autres signes de gravité comme ____________________, ___________________, __________________ et _________________ peuvent survenir.
Douleurs lombaires Tachycardie Urines foncés Selles colorées noirâtres
99
Des urines foncés et des selles noirâtres soulignent la présence d'une __________________________.
hyper bilirubinémie
100
______________ et ______________ sont les examens d'orientation à réaliser en cas de suspicion d'hémolyse.
NFS Frottis sanguin
101
Un frottis sanguin peut déterminer _____________________, _________________, ________________ et ____________.
Le taux de réticulocytes Présence de schizocytes Présence de drépanocytes Présence de parasites intra érythrocytaires
102
Le réticulocytes possèdent une coloration _________ sur un frottis sanguin.
violacée
103
________________________ est un examen complémentaire à réaliser devant toute hémolyse.
Test de Coombs direct
104
Le test de Coombs direct permet de différencier une anémie d'origine ____________________ d'une anémie d'origine ___________________.
immunologique non-immunologique
105
Le test de Coombs direct permet de détecter d'éventuels ___________ fixés sur la membrane érythrocytaire.
anticorps
106
Marqueurs biochimiques d'une hémolyse intravasculaire: Bilirubine libre: _________ LDH: ______ Haptoglobine: ________ Hémoglobinémie/Hémoglobinurie: __________ Hémosidérinurie: ______________ Insuffisance rénale: ___________
Bilirubine libre: retardée LDH: ++ Haptoglobine: effondrée Hémoglobinémie/Hémoglobinurie: + à ++ Hémosidérinurie: + Insuffisance rénale: + à ++
107
Marqueurs biochimiques d'une hémolyse intravasculaire: Bilirubine libre: _________ LDH: ______ Haptoglobine: ________ Hémoglobinémie/Hémoglobinurie: __________ Hémosidérinurie: ______________ Insuffisance rénale: ___________
Bilirubine libre: élevée LDH: + à ++ Haptoglobine: abaissée Hémoglobinémie/Hémoglobinurie: - Hémosidérinurie: - Insuffisance rénale: -