Hémolyse Flashcards
L’Hémolyse est la dégradation des ______________.
hématies
Il existe deux types d’hémolyse: _____________ et _____________.
physiologique et pathologique
L’hémolyse physiologique consiste en la destruction des hématies arrivées en fin de leur vie circulatoire de _____________.
120 jours
Lors de l’hémolyse physiologique, l’hématie libère différents composants membranaires et intra capsulaires qui vont être ___________ et ____________par l’organisme.
catabolisés et récupérés
Deux mécanismes sont responsables de l’hémolyse physiologique: __________________ et ______________________.
Hémolyse intra tissulaire : 85%
Hémolyse intra vasculaire : 15%
A l’état normal, environ __% des érythroblastes défectueux sont détruits dans la Moelle osseuse avant d’atteindre le sang.
15%
La destruction des érythroblastes défectueux est appelé ___________________________________.
L ’avortement intra médullaire de l’érythropoïèse
Le globule rouge est un disque biconcave d’un diamètre de _ à _ microns.
7 à 8 microns
Le volume globulaire moyen des hématies est généralement _______.
constant
Le VGM normal est de _________________.
80 – 100 femtolitre
L’___________ et la_________________ des hématies les aident à circuler dans les plus fins vaisseaux sanguins.
Elasticité
Déformabilité
Le globule rouge jusqu’au stade ______________ a pu synthétiser, grâce à son noyau, les différents composants membranaires et intra corpusculaire nécessaire à la survie de l’hématie.
érythroblaste acidophile
En l’absence du noyau, l’hématie dépend uniquement de son ___________________________pour assurer l’intégrité de la membrane et la protection du contenu intra-érythrocytaire contre l’oxydation métabolique .
stock enzymatique initial
_____________________ facilite la phagocytose des hématies par les macrophages tissulaires.
L’hémoglobine oxydée
L’hémoglobine oxydée facilite la phagocytose des hématies par les __________________.
macrophages tissulaires
La destruction oxydative progressive de la membrane et ses canaux ioniques modifie les flux ioniques avec augmentation du ________et diminution du ______ intracellulaire.
Ca++
K+
Une modification des flux ioniques chez l’hématie engendre _________________, ___________________ et ___________________, favorisant davantage la phagocytose.
- Déshydratation
- Diminution de déformabilité membranaire
- Perte des charges ioniques négatives de la membrane par perte progressive de l’acide sialique
L’hémolyse physiologique intra tissulaire est assuré principalement par les macrophages tissulaire de ___________________.
La Moelle Osseuse
L’hémolyse physiologique intra tissulaire est assuré secondairement par ______________ et ________________.
la rate et le foie
L’______________________ représente l’issue naturelle du vieillissement des hématies dans la circulation sanguine.
Hémolyse Physiologique intravasculaire
L’hémolyse physiologique intratissulaire se fait soit par _____________________ ou par _________________________.
Lyse osmotique.
Fragmentation des hématies lors de leur passage à travers les petits capillaires sanguins.
Une fois libérée, l’hémoglobine se lie à _______________ circulante.
haptoglobine
Le complexe Hémoglobine-Haptoglobine est éliminé
par _______________ en ________minutes.
l’hépatocyte en 30 minutes
Outre l’haptoglobine, l’hémoglobine peut se fixer à _______________ et __________________.
Albumine
Hémopixine
La présence d’hémoglobine ou de fer dans les urines oriente vers une _______________________.
Hémochromatose
L’hème est catabolisé en ______________________.
Bilirubine non conjuguée
La Bilirubine non conjuguée sera acheminé vers le foie et finira par être conjuguée grâce à la _____________________.
glucoranyl transféranse
La Bilirubine conjugué sera éliminé à __% dans les selles sous forme de __________.
80%
stercobiline
La bilirubine conjugué sera éliminé à __% dans les urines.
02%
__% de la bilirubine conjugué sera réabsorbé.
18%
___________ confère la couleur jaune aux urines.
Bilirubine conjuguée
Les protéines issues de la destruction du globule rouge seront dégradées dans la _________ en acide aminés.
rate
______________________est un vieillissement prématuré des hématies, indépendante de leur âge.
L’hémolyse pathologique ou hyper hémolyse
L’hémolyse pathologique entraine la survenue d’une ________________.
anémie sévère
Il existe deux types d’hémolyse pathologique _________________ et ________________.
Hémolyse centrale
Hémolyse périphérique
L’hémolyse centrale a lieu au niveau de ___________________.
La Moelle Osseuse
En cas d’hémolyse centrale, il y a exagération de _______________________.
exagération de l’érythropoïèse médullaire inefficace
Les érythroblastes meurent dans la moelle osseuse avant leur maturation dans le cas de ___________________________.
dysérythropoièse
La dysérythropoièse peut être ___________________ ou ________________.
constitutionnelle ou acquise
La dysérythropoièse constitutionnelle est causée par ______________________.
hémoglobinopathies
La dysérythropoièse acquise est causée par __________________ ou __________________.
Carence en vitamine B12
Carence en vitamine B9/Acide folique
La dysérythropoièse aboutit à une anémie ____________________.
peu ou arégénérative
L’hémolyse pathologique périphérique est à localisation _____________ ou ________________.
intravasculaire
intratissulaire
L’hémolyse pathologique intravasculaire se fait par ________________ ou ________________.
mécanique valvulaire ou immunologique
L’hyper hémolyse intratissulaire résulte de l’exagération des symptômes rencontrés lors des atteintes __________________________.
corpusculaires congénitales
L’hyper hémolyse a deux types d’étiologies: _____________________ et ____________________.
Anomalies intrinsèques ou corpusculaires
Causes extrinsèques ou extra-corpusculaires
Les anomalies intrinsèques sont liées à des atteintes de l’hématie soit au niveau _______________, ______________ ou ______________.
Membranaire
Enzymatique
Hémoglobine
Quand l’étiologie est intrinsèque, l’hémolyse est (intravasculaire/intratissulaire).
intratissulaire
Les anomalies membranaires sont des anomalies de _____________, _____________ ou de _______________ des composés membranaires.
Structure
Synthèse
Répartition des constituants membranaires
La ______________________ est due à des anomalies de structure d’une protéine membranaire qui modifie la forme de l’hématie qui devient sphérique, rigide et petite par perte en surface membranaire .
Microsphéocytose congénitale
________________, ________________, _______________ et _______________ sont des anomalies membranaires procurant une forme anormale au globule rouge.
Microsphéocytose congénitale
Elliptocytose héréditaire
Acanthocytose constitutionnelle
Stomatocytose fonctionnelle
Microsphéocytose, Elliptocytose, Acanthocytose et Stomatocytose sont tous __________________.
anémiques
Le traitement de Microsphéocytose, Elliptocytose, Acanthocytose et Stomatocytose est soit _____________________ soit _________________________________.
Transfusion sanguine
Greffe de la moelle osseuse avec splénectomie
________________________ est une anomalie membranaire des hématies impliquant l’absence des glycoprotéines constituants le complexe rhésus.
Maladie du Rhésus Nul
La Maladie du Rhésus Nul implique l’absence des __________________ constituants le complexe rhésus.
glycoprotéines
L’absence des glycoprotéines du complexe Rhésus engendre une lyse de l’hématie par _______________________.
action immunologique
_________________________ résulte d’un déficit en une glycoprotéine membranaire par mutation acquise, au cours de la vie, qui donne une hémolyse intravasculaire.
Hématurie Paroxystique Nocturne
Hématurie Paroxystique Nocturne résulte d’un déficit en une glycoprotéine membranaire par mutation _________, au cours de la vie, qui donne une hémolyse intravasculaire.
acquise
Hématurie Paroxystique Nocturne résulte d’un déficit en une glycoprotéine membranaire par mutation acquise, au cours de la vie, qui donne une hémolyse _________________.
intravasculaire
Dans la HPN, on observe une hémoglobinurie nocturne du à _____________________.
l’acidification du sang
Les anomalies enzymatiques du globule rouge sont principalement ____________________ et __________________.
Déficit en Pyruvate Kinase
Déficit en G6PD
Le déficit en pyruvate kinase entraine une hémolyse (intratissulaire/intravasculaire).
intratissulaire
Le déficit en G6PD entraine une hémolyse aigue (intratissulaire/intravasculaire)
intravasculaire
Les déficits enzymatiques perturbent le métabolisme de la ____________et diminuent donc la production de l’énergie nécessaire à la survie longue de l’hématie.
glycolyse
Les anomalies de l’hémoglobine sont soit _________________ soit ____________________.
qualitatives
quantitatives
Les anomalies quantitatives de l’hémoglobine sont principalement représentées par les ________________.
syndromes thalassémiques
Les syndromes thalassémiques sont causés par un déficit de production des ________________________.
chaines alpha ou béta de l’hémoglobine
Syndromes thalassémiques
Par mutation génétique d’une paire alpha2 ou béta2, les deux paires de __________________s’apparient en tétramère de même chaine.
même nature (α4 ou β4)
Les tétramères β4 ou α4 sont _________dans l’hématie.
insolubles
Les tétramères β4 ou α4 vont ___________ dans les hématies sur la partie (intérieure/extérieure) de la membrane érythrocytaire ce qui va déstabiliser celle-ci et augmenter le risque d’hémolyse.
précipiter
intérieure
Les ______________________ sont des anomalies qualitative de l’hémoglobine.
Hémoglobinoses
La Drépanocytose implique la substitution de (acide aminé) par (acide aminé).
acide glutamique
valine
Drépanocytose
La mutation modifie la chaine _ de globine en chaine _.
β en S
Drépanocytose
L’hémoglobine S se polymérise en ________________, entrainant une déformation du globule rouge facilitant sa lyse.
faisceaux
Les causes extra-corpusculaires des hémolyses pathologiques peuvent être d’origine _____________ ou _____________.
mécanique
infectieux
Le passage des hématies à travers les _________________ de prothèse cardiaque cause une perte de fragments membranaires.
valves métalliques
Les _____________sont des fragments de globule rouge souvent observés dans les anémies d’origine mécanique.
schizocytes
Outre les prothèse cardiaques, ______________________, _____________________ et __________________ peuvent causer une anémie d’origine mécanique.
Micro-angiopathies avec vaisseaux sanguins gravement altérés
Syndrome hémolytique et urémique (SHU) de l’enfant
Purpura thrombopénique de l’adulte
Les anémies d’origine infectieux son engendrée par une hémolyse ___________.
fébrile
Les anémies d’origine infectieux ont des causes ______________, _____________, ______________ et ______________.
bactériennes
toxiques
parasitaires
immunologiques
Les anémies d’origine mécanique cause une hémolyse ___________ puis _____________ par la suite.
intravasculaire puis intratissulaire
Certaines bactéries produisent la __________________, une toxine qui détruit certains composants lipidiques membranaires et lyse l’hématie.
lécithinases
Au cours des septicémies, on assiste à une hémolyse _________________.
aigue intravasculaire
L’infection palustre des Globules rouges lors de la phase __________________du développement du Plasmodium détruit principalement les réticulocytes.
intra érythrocytaire
L’infection palustre des Globules rouges lors de la phase intra érythrocytaire du développement du _____________ détruit principalement les réticulocytes.
Plasmodium
L’infection palustre des Globules rouges lors de la phase intra érythrocytaire du développement du Plasmodium détruit principalement les ___________________.
réticulocytes
L’infection palustre donne lieu à une hémolyse _____________ et _____________.
intravasculaire
intra splénique
Les toxines causent des hémolyse en ________________________ ou en _________________________.
En Altérant massivement le métabolisme érythrocytaire
En Agressant directement la membrane érythrocytaire
Les _________________ sont des particules présentes dans les globules rouges de sujets atteints d’anémie hémolytique ou d’hémoglobinose.
Corps de Heinz
Les ___________________, ____________________, ___________________ et ___________________ sont des substances toxiques responsables d’hémolyse.
Métaux lourds (Plomb, arsenic, cuivre)
Toxines de certains champignons
Venins de serpents et insectes dangereux (vipère, cobra ou serpent de mer, certaines guêpes)
Médicaments
_________________ et ______________ sont des médicaments pouvant à dose toxiques engendrer des hémolyses.
Les sulfamides
La ribavarine
Les causes immunologiques de l’hémolyse impliquent la lyse directe ou indirecte _____________-dépendante.
complément-dépendante
L’interrogatoire concernant une éventuelle hémolyse cherche des _____________________, ___________________, ______________________.
Signes infectieux
Chirurgie cardiaque valvulaire
Prise de médicaments ou toxines
La Triade Hémolytique englobe _____________________, ______________________ et _____________________.
Pâleur cutanéo-muqueuse
Un ictère conjonctivo-cutané
Une splénomégalie
Une pâleur cutanéo-muqueuse oriente vers une ______________.
anémie
Un ictère conjonctivo-cutané est signe d’un _______________________.
hypercatabolisme de l’hémoglobine libérée
Une splénomégalie témoigne d’une _________________________________________.
destruction accélérée des hématies lysées et leur rétention dans le système réticulo-endothélial splénique
En plus de la triade hémolytique, d’autres signes de gravité comme ____________________, ___________________, __________________ et _________________ peuvent survenir.
Douleurs lombaires
Tachycardie
Urines foncés
Selles colorées noirâtres
Des urines foncés et des selles noirâtres soulignent la présence d’une __________________________.
hyper bilirubinémie
______________ et ______________ sont les examens d’orientation à réaliser en cas de suspicion d’hémolyse.
NFS
Frottis sanguin
Un frottis sanguin peut déterminer _____________________, _________________, ________________ et ____________.
Le taux de réticulocytes
Présence de schizocytes
Présence de drépanocytes
Présence de parasites intra érythrocytaires
Le réticulocytes possèdent une coloration _________ sur un frottis sanguin.
violacée
________________________ est un examen complémentaire à réaliser devant toute hémolyse.
Test de Coombs direct
Le test de Coombs direct permet de différencier une anémie d’origine ____________________ d’une anémie d’origine ___________________.
immunologique
non-immunologique
Le test de Coombs direct permet de détecter d’éventuels ___________ fixés sur la membrane érythrocytaire.
anticorps
Marqueurs biochimiques d’une hémolyse intravasculaire:
Bilirubine libre: _________
LDH: ______
Haptoglobine: ________
Hémoglobinémie/Hémoglobinurie: __________
Hémosidérinurie: ______________
Insuffisance rénale: ___________
Bilirubine libre: retardée
LDH: ++
Haptoglobine: effondrée
Hémoglobinémie/Hémoglobinurie: + à ++
Hémosidérinurie: +
Insuffisance rénale: + à ++
Marqueurs biochimiques d’une hémolyse intravasculaire:
Bilirubine libre: _________
LDH: ______
Haptoglobine: ________
Hémoglobinémie/Hémoglobinurie: __________
Hémosidérinurie: ______________
Insuffisance rénale: ___________
Bilirubine libre: élevée
LDH: + à ++
Haptoglobine: abaissée
Hémoglobinémie/Hémoglobinurie: -
Hémosidérinurie: -
Insuffisance rénale: -
