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med-1234 - endocrino - examen 2 > Testicules - Hypogonadisme central & généralités > Flashcards

Testicules - Hypogonadisme central & généralités Flashcards

1
Q

Hypogonadisme - Généralités

L’hypogonadisme est liée à la diminution d’une des deux principales fonctions du testicule. Quelles sont ces 2 fonctions?

A
  • Spermatogenèse
  • Production de testostérone
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2
Q

Hypogonadisme - Généralités

Une atteinte du testicule mènera à un hypogonadisme ____.

Primaire ou Central

A

Hypogonadisme primaire

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3
Q

Hypogonadisme - Généralités

Une atteinte hypophysaire ou hypothalamique mènera à un hypogonadisme ____.

Primaire ou Central

A

Hypogonadisme central

ou secondaire

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4
Q

Hypogonadisme - Généralités

Quel est le tableau clinique de l’hypogonadisme chez l’adolescent?

5

A
  • Absence ou stagnation pubertaire
  • Gynécomastie
  • Anosmie
  • ↓ vélocité croissance (sauf Klinefelter)
  • Diminution densité osseuse
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5
Q

Hypogonadisme - Généralités

Quel est le tableau clinique de l’hypogonadisme chez l’adulte?

4

A
  • Infertilité
  • ↓ libido
  • Gynécomastie
  • Ostéoporose
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6
Q

Hypogonadisme - Généralités

Quelles sont les complications de l’hypogonadisme?

4

A
  • Infertilité
  • Ostéoporose
  • Gynécomastie
  • Répercussions psychologiques
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7
Q

Hypogonadisme central

L’hypogonadisme central est lié à un défaut de sécrétion de quelles 2 hormones?

A
  • LH
    ou
  • FSH
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8
Q

Hypogonadisme central

Quel autre terme est utilisé pour nommer l’hypogonadisme central?

A

Hypogonadisme hypogonadotrope

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9
Q

Hypogonadisme hypogonadotrope

Le défaut de sécrétion de LH ou FSH est associé à quelles 4 anomalies?

A
  • ↓ spermatogenèse
  • ↓ testostérone
  • Cryptorchidie possible
  • Petits testicules
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10
Q

Hypogonadisme hypogonadotrope

Vrai ou Faux
L’hypogonadisme central est fréquemment associé à la gynécomastie.

A

Faux

Rarement associé

FSH et LH non augmentées, donc stimulation moindre de aromatase

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11
Q

Hypogonadisme hypogonadotrope : Étiologies

Nommez des causes congénitales d’hypogonadisme hypogonadotrope.

A
  • Syndrome de Kallmann
  • Associés à malformations du SNC
  • Isolés : mutations GnRH-R, LH-B, FSH-B…
  • Syndromique : Bardet-Biedl, Prader-Willi
  • Idiopathique
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12
Q

Hypogonadisme hypogonadotrope : Étiologies

Nommez des causes acquises d’hypogonadisme hypogonadotrope.

A
  • Tumeurs, crâniopharyngiome, histyocytose
  • Trauma
  • Infections
  • Stéroïdes gonadiques
  • Maladie chronique
  • Anorexie

Toute atteinte de l’axe HHG

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13
Q

Hypogonadisme hypogonadotrope : Étiologies

Nommez des causes endocriniennes d’hypogonadisme hypogonadotrope.

A
  • Syndrome de Cushing
  • Hypothyroïdie
  • Hypopituitarisme
  • Hyperprolactinémie
  • Acromégalie
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14
Q

Syndrome de Kallmann

Quelles sont les caractéristiques liées au syndrome de Kallman?

A
  • Anosmie ou hyposmie
  • Anomalies de la ligne médiane
    > Anomalies urogénitales
    > Fente palatine
    > Synkinésies
  • Surdité neurosensororielle
  • Daltonisme

Atteinte des sens

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15
Q

Syndrome de Kallmann

Le syndrome de Kallman est-il un syndrome d’hypogonadisme :
A. Hypogonadotrope
B. Hypergonadotrope

A

A. Hypogonadotrope

Central

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16
Q

Syndrome de Kallmann

Décrire la physiopathologie du syndrome de Kallmann.

A
  • Anomalie de migration des neurones à GnRH
  • Mutations a/n gènes KAL1 ou KAL2 (50%)

Kallmann → Gènes KAL1 & KAL2

17
Q

Syndrome de Kallmann

La transmission du syndrome de Kallman est :

A. Autosomale dominante
B. Autosomale récessive
C. Liée à l’X
D. Sporadique
E. Familiale

Plusieurs réponses possibles

A

Toutes ces réponses

18
Q

Syndrome de Kallmann

Quel est le lien entre les mutations au niveau des gènes KAL1 ou KAL2 et le syndrome de Kallmann?

A

Codent pour des molécules d’adhésion ou leurs récepteurs nécessaires à la migration des neurones à GnRH des plaques olfactives → Cerveau → Hypothalamus

19
Q

Syndrome de Kallmann

Des mutations au niveau des gènes KAL1 ou KAL2 sont retrouvés chez quel % des patients atteints du syndrome de Kallmann?

A

50%

20
Q

Diagnostic H.Hypogonadotrope

  1. Quelle est l’investigation de l’hypogonadisme hypogonadotrope?
  2. Quels sont les résultats attendus?

Labos & Imageries

A

Laboratoires :
- Testostérone ↓
- FSH / LH ↓
- Spermogramme ↓
Imageries :
- Densité minérale osseuse (DMO) diminuée
- Âge osseux retardé vs âge chronologique
- IRM hypothalamo-hypophysaire

21
Q

Diagnostic

Quelles sont les caractéristiques de l’hypogonadisme hypogonadotrope à l’IRM hypothalamo-hypophysaire?

A
  • Absence des plaques olfactives → Kallmann
  • Anomalies malformatives de la région hypothalamo-hypophysaire → Hypopituitarisme
  • Tumeurs
  • Infiltrations du SNC

med-1234 - endocrino - examen 2 (54 decks)

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