Ovaires - Aménorrhée Flashcards
Aménorrhée
Définir l’oligoménorrhée.
Cycle >35 jours
(< 9 cycles par année)
Aménorrhée
Définir l’aménorrhée.
Absence ou cessation des règles
Aménorrhée
Quels sont les critères de l’aménorrhée primaire?
- Absence de règle à 13-14 ans en l’absence de caractères sexuels secondaires
- Absence de règle à 15-16 ans en présence de caractères sexuels secondaires
Aménorrhée
Quels sont les critères de l’aménorrhée secondaire?
- Arrêt de 3 mois (cycles réguliers)
ou - 6 mois des règles (oligoménorrhée)
Aménorrhée
La majorité des étiologies de l’aménorrhée primaire sont ____.
Génétiques
- Anomalies chromosomiques causant une dysgénésie gonadique (50%)
- Hypogonadisme hypothalamique (induit par exercice, stress, alimentation, etc.) (20%)
- Agénésie mullérienne (15)
- Autres anomalies mullériennes (5%)
- Maladie hypophysaire (5)
- Autres (syndrome d’insensibilité aux androgènes, hyperplasie congénitale des surrénales, syndrome des ovaires polykystiques) (5%)
Aménorrhée
Quelles sont les 3 principales étiologies de l’aménorrhée secondaire?
- Anomalie ovarienne (40%)
- Dysfonction hypothalamique (35%)
- Anomalie hypophysaire (20%)
- Anomalie utérine (5%)
- Autre (1%)
Aménorrhée
Nommez 3 différentes classifications étiologiques des aménorrhées.
- Primaire vs Secondaire
- Selon le profil hormonal
- Selon l’organe dysfonctionnel
Aménorrhée
L’hypogonadisme hypogonadotropique est lié à l’atteinte de quelle(s) structure(s)?
- Hypothalamus - SNC (GnRH)
- Hypophyse (FSH, LH)
Aménorrhée
L’hypogonadisme eugonadotropique est lié à l’atteinte de quelle(s) structure(s)?
- Hypothalamus - SNC (GnRH)
- Hypophyse (FSH, LH)
- Utérovaginale
Aménorrhée
L’hypogonadisme hypergonadotropique est lié à l’atteinte de quelle(s) structure(s)?
Ovaire
Aménorrhée
Nommez des causes physiologiques d’aménorrhée.
4
- Grossesse
- Allaitement
- Ménopause
- Retard pubertaire constitutionnel
Aménorrhée
Nommez une cause génétique / congénitale d’aménorrhée d’origine hypothalamique.
Déficit isolé en GnRH, syndrome de Kallmann associé à anosmie
Aménorrhée
Nommez des causes fonctionnelles d’aménorrhée d’origine hypothalamique.
- Troubles alimentaires
- Athlètes (activité physique intense)
- Maladie sévère ou prolongée (chronique)
- Stress (CRH)
Aménorrhée
Nommez des causes anatomiques d’aménorrhée d’origine hypothalamique.
- Tumeurs dont le craniopharyngiome
- Infiltratif (sarcoïdose, histiocytose, hémochromatose, lymphome)
- Compression, section tige hypophysaire
- Trauma, hémorragie, irradiation crânienne
Aménorrhée
Vrai ou Faux
L’aménorrhée hypothalamique fonctionnelle est fréquente.
Vrai
Aménorrhée
L’aménorrhée hypothalamique fonctionnelle est liée à une diminution de la ____ et de l’____ de sécrétion de GnRH.
- Fréquence
- Amplitude
(Rôle de la leptine)
Aménorrhée
Vrai ou Faux
L’aménorrhée hypothalamique fonctionnelle constitue un diagnostic d’exclusion.
Vrai
Aménorrhée
L’aménorrhée hypothalamique fonctionnelle est liée à un hypoestrogénisme variable selon la sévérité. Quel sera le résultat lors du test au progestatif?
- Pas de saignement
- Estradiol bas
Aménorrhée
Que pourra-t-on observer à l’IRM de la selle turcique en présence d’une aménorrhée hypothalamique fonctionnelle?
IRM normale
Aménorrhée
Nommez des causes génétiques / congénitales d’aménorrhée d’origine hypophysaire.
- Déficit en FSH
- Déficit en LH
- Parfois associé à d’autres déficits hypophysaires
- Mutation récepteur GnRH
- Mutation FSH
Aménorrhée
Nommez des causes endocriniennes d’aménorrhée d’origine hypophysaire.
- Prolactinome
- Hypothyroïdie
Hyperprolactinémie
Aménorrhée
Expliquez le lien entre l’hypothyroïdie et l’aménorrhée.
- TRH stimule la prolactine
- Prolactine inhibe sécrétion de GnRH
Aménorrhée
Nommez des causes anatomiques d’aménorrhée d’origine hypophysaire.
- Adénomes hypophysaires (sécrétant ou non)
- Tumeurs région hypophysaire (méningiome, germinome, gliome, métastase, etc)
- Infiltratif, vasculaire (nécrose, apoplexie, syndrome de Sheehan)
- Hypophysite (dont l’autoimmune)
Aménorrhée
Quelles sont les caractéristiques des laboratoires d’une aménorrhée hypothalamique?
- FSH
- LH
- Estradiol
Bas, Normal, Élevé
- FSH : Normale
- LH : Normale
- Estradiol : Bas
Aménorrhée
Quelles sont les caractéristiques des laboratoires d’une aménorrhée hypophysaire?
- FSH
- LH
- Estradiol
Bas, Normal, Élevé
- FSH : Normale ou basse
- LH : Normale ou basse
- Estradiol : Bas
Aménorrhée
Quelles sont les caractéristiques des laboratoires d’une aménorrhée ovarienne?
- FSH
- LH
- Estradiol
Bas, Normal, Élevé
- FSH : Élevée
- LH : Élevée
- Estradiol : Bas
Insuffisance ovarienne précoce
Aménorrhée
Quelles sont les caractéristiques des laboratoires d’une aménorrhée utérovaginale?
- FSH
- LH
- Estradiol
Bas, Normal, Élevé
- FSH : Normale
- LH : Normale
- Estradiol : Normal
Mais test progestatif : Pas de saignement
Aménorrhée
Nommez des causes génétiques / congénitales d’aménorrhée d’origine ovarienne.
- Agénésie gonadique
- Dysgénésie gonadique (dont syndrome de Turner)
- Gène FMR1 (X fragile permutation), mutation récepteur FSH ou LH
Aménorrhée
Nommez des causes anatomiques d’aménorrhée d’origine ovarienne.
- Autoimmun (associé aux syndromes polyglandulaires autoimmuns)
- Iatrogénique (chimiothérapie, radiothérapie, chirurgie)
Dysgénésies gonadiques
- Qu’est-ce que la dysgénésie gonadique ovarienne?
- À quoi mène-t-elle?
- Malformations des gonades pendant l’embryogenèse
- Mène à l’atrophie ovarienne
Dysgénésies gonadiques
La dysgénésie gonadique peut mener à :
A. Aménorrhée primaire
B. Aménorrhée secondaire
C. A+B
D. N’est pas une cause d’aménorrhée
C. A+B
Dysgénésies gonadiques
Le tableau clinique de la dysgénésie gonadique dépend de quelle caractéristique de la patiente?
Caryotype
- Syndrome de Turner (45 X0)
- Mosaïques (46 XX et autre anomalie associée)
- 47 XXX
Dysgénésies gonadiques
Le syndrome de Turner est lié à quel caryotype?
A. 45 Xo
B. 46 XX
C. 47 XXX
A. 45 Xo
B. 46 XX (mosaïque)
Dysgénésies gonadiques
Les dysgénésies gonadiques mosaïques sont liées à quel caryotype?
A. 45 Xo
B. 46 XX
C. 47 XXX
B. 46 XX
et autre anomalie associée
Dysgénésies gonadiques
Quelle est l’incidence du syndrome de Turner?
1/2000 à 5000 naissances féminines
Dysgénésies gonadiques
Quelles sont les caractéristiques classiques du syndrome de Turner?
Dysgénésie gonadique (fibrous streaks)
- Petite taille
- Aménorrhée primaire
- Pas de caractères sexuels secondaires
Dysgénésies gonadiques
Décrire le phénotype féminin du syndrome de Turner.
- Cou palmé, oreilles basses, mamelons écartés, ligne de cheveux
- Petite taille
- Cubitus valgus, 4e métacarpe court
- Anomalies cardiaques / aorte
- Anomalies rénales
- Ostéoporose
- Etc.
Dysgénésies gonadiques
Les dysgénésies gonadiques entraînent une aménorrhée de quelle origine?
A. Hypothalamique
B. Hypophysaire
C. Ovarienne
D. Utérovaginale
E. Fonctionnelle
C. Ovarienne
Aménorrhée
Nommez des causes müllériennes d’aménorrhée utérovaginale.
- Agénésie müllérienne
- Hymen imperforé
- Etc.
Aménorrhée
Les anomalies müllériennes entraîneront des anomalies de quelles structures utérovaginales?
- Trompes
- Utérus
- 1/3 supérieur du vagin
Aménorrhée
Nommez des causes d’aménorrhée utérovaginale.
- Anomalies müllériennes
- Syndrome d’Asherman (post-manipulation utérine, synéchies intrautérines)
- Endométrites récurrentes
Aménorrhée
Nommez des causes d’aménorrhée utérovaginale liées au syndrome d’Asherman.
- Post-manipulation utérine
- Synéchies intrautérines
Aménorrhée
Décrire les tests utilisés lorsqu’une patiente consulte pour aménorrhée.
Approche clinique
- Histoire et examen physique complets
- Éliminer une grossesse → β-HCG
- Éliminer causes fréquentes :
> TSH
> Prolactine
> FSH/LH
> Estradiol - Test au provera (progestatif)
- IRM hypothalamo-hypophysaire
Aménorrhée
Votre patiente, souffrant d’aménorrhée, a passé un test au provera (progestatif). Son test est négatif. Y a-t-il eu un saignement ou non?
Négatif = Pas de saignement
Aménorrhée
Votre patiente, souffrant d’aménorrhée, a passé un test au provera (progestatif). Son test est négatif.
1. Quelles sont les 2 conclusions possibles de ce test?
2. Comment peut-on différencier ces 2 conclusions?
- Hypoestrogénisme (pas de stimulation de l’endomètre) ou Tractus génital inférieur anormal
- Test aux estrogènes & progestatifs combinés
> Pas de saignement : Anomalie du tractus génital inférieur
> Saignement présent : Tractus normal, hypoestrogénisme probable
Aménorrhée
Votre patiente, souffrant d’aménorrhée, a passé un test au provera (progestatif). Son test est négatif.
Lors du test combiné estrogènes-progestatifs, elle a eu un saignement.
Quel test permet d’identifier l’origine du saignement?
FSH-LH
- Hypothalamo-hypophysaire → FSH-LH basses ou N
- Ovarien → FSH-LH élevées
- Test au provera négatif → Hypoestrogénisme ou tractus génital inférieur anormal
- Test combiné = Saignement → Tractus N, hypoestrogénisme probable
Aménorrhée
Qu’est-ce qui constitue un test positif au provera (progestatif)?
Saignement dans les 10 jours suivants
(ok jusqu’à 14 jours)
Aménorrhée
Un saignement lors du test au provera (progestatif) signifie :
1. La présence de quelle hormone endogène?
2. Un tractul génital inférieur normal ou anormal?
- Estrogènes endogènes
- Tractus génital inférieur normal
Aménorrhée
Quel est le diagnostic différentiel de l’aménorrhée en présence d’un saignement lors du test au provera (progestatif)?
- Anovulation chronique
DDx de l’oligoménorrhée : - SOPK
- Hyperplasie congénitale des surrénales
- Cushing, tumeurs virilisantes surrénaliennes ou ovariennes
Aménorrhée
En présence d’aménorrhée, on procèdera à une IRM hypothalamo-hypophysaire dans quel cas?
Si présence de :
- Céphalées
- Troubles visuels
- Hyperprolactinémie persistente inexpliquée
- Cause centrale inexpliquée
