T9. Otosclerosis. Hipoacusias hereditarias Flashcards
¿Qué otro nombre recibe el escotoma 4KHz?
muesca de Cahart
Def otosclerosis
distrofia primaria de la cápsula laberíntica. Reabsorción ósea con reparación en forma de callo
epidemiología otosclerosis
prevalencia 5-10/100 personas. Pero sólo 10% de esas van a tener clínica exclusiva humanos raza blanca mujeres bilateral
¿En dónde se produce la otosclerosis?
exclusiva de cápsula laberíntica:
- ventana oval
- ápex caracol
- vecindad ventana redonda
Síntoma principal otosclerosis
hipoacusia habitualmente bilateral de instauración progresiva
Síntomas que pueden aparecer en otosclerosis
hipoacusia
acúfenos
vértigo
Signos clínicos carcaterísticos de otosclerosis (y descripción)
- paracusia de Willis: entiende mejor en ambientes ruidosos (tono de voz elevado)
- paracusia de Weber: oye peor cuando mastica (vía ósea)
Pruebas diagnósticas de otosclerosis
(otoscopia)
audiometría
timpanometría
reflejos músculo estribo
otoscopia en otosclerosis
normal
mancha de Schwartze
Tipo de hipoacusia de la otoslerosis
transmisión pura
Audiometría otosclerosis
(hipoacusia progresiva). 3 fases:
- transmisión pura (muesca de Cahart)
- mixta
- percepción
timpanometría otosclerosis
curva centrada pero algo aplanada
reflejos músc estribo en otosclerosis
ausentes
hipoacusias hereditarias puras
-recesiva: (- frec, consanguinidad)
\+desde nacimiento
\+bilateral y profunda (no adquisión lenguaje)
-dominante:
\+aparece + tardíamente
\+ no tan intensas¿Qué son las hipoacusias hereditarias asociadas?
aquella que se presentan con otros síntomas → síndrome
hipoacusia hereditaria con anomalías morfológicas más frecuente
aplasia de Mondini
Aplasias cocleares y características (hipoac hereditarias)
- Aplasia de Michel : ausencia de desarrollo de OI
- Aplasia de Mondini: sólo se forma la espiral basal de la cóclea
- Aplasia de Scheibe: laberínto óseo es normal, pero hay malformación microscópica del órgano de Corti
- Aplasia de Alexander: falta de formación del acueducto coclear, con malformación histológica de la espira basal del órgano de Corti
Características Aplasia de Michel
ausencia de desarrollo de oído interno
Características Aplasia de Mondini
sólo se forma la espiral basal de la cóclea
la + frec
Características Aplasia de Scheibe
laberínto óseo es normal, pero hay malformación microscópica del órgano de Corti
Características Aplasia de Alexander
falta de formación del acueducto coclear, con malformación histológica de la espira basal del órgano de Corti
Def sordomudez
ausencia de desarrollo del lenguaje debido a una hipoacusia profunda
(no se ha podido aprender por imitación de sonidos)
Para que una hipoacusia sea capaz de producir sordomudez debe ser
(SIEMPRE CAE)
- bilateral
- profunda (umbral mayor de 60 dB)
- prelocutiva
Def prelocutiva
que se ha instaurado antes de la adquisión del lenguaje (antes de los 7 años)
incidencia en España de hipoacusias bilaterales profundas
1/1000 nacidos vivos
Desventaja otoemisiones acústicas
no detectan problemas retrococleares
Opciones de tto de sordomudez
-prótesis auditiva: si el umbral de audición es entre 60-90 dB y niños pequeños siempre
-implante coclear: sordera completa o hipoacusia muy grave
-lenguaje de signos
+mayor de 7 años y sordera profunda
+ padres que se oponen a implante coclear
¿Para qué hipoacusias es útil el implante coclear?
(neurosensoriales) que sean de origen coclear y sean profundas o completas
(no nervios ni central)
Partes de implante coclear
-externa:
\+receptor ext
\+micrófono emisor
-interna
\+procesador y estimulador
\+electrodo3 fases del proceso de colocación de un implante coclear
selección
colocación cx
rehabilitación
Indicaciones implante coclear
Hipoacusia profunda o completa coclear:
- niños prelocutivos
- adultos postlocutivos
