T9. Otosclerosis. Hipoacusias hereditarias

Question 1

¿Qué otro nombre recibe el escotoma 4KHz?

Answer 1

muesca de Cahart

Question 2

Def otosclerosis

Answer 2

distrofia primaria de la cápsula laberíntica. Reabsorción ósea con reparación en forma de callo

Question 3

epidemiología otosclerosis

Answer 3

prevalencia 5-10/100 personas. Pero sólo 10% de esas van a tener clínica
exclusiva humanos
raza blanca
mujeres
bilateral

Question 4

¿En dónde se produce la otosclerosis?

Answer 4

exclusiva de cápsula laberíntica:

• ventana oval
• ápex caracol
• vecindad ventana redonda

Question 5

Síntoma principal otosclerosis

Answer 5

hipoacusia habitualmente bilateral de instauración progresiva

Question 6

Síntomas que pueden aparecer en otosclerosis

Answer 6

hipoacusia
acúfenos
vértigo

Question 7

Signos clínicos carcaterísticos de otosclerosis (y descripción)

Answer 7

• paracusia de Willis: entiende mejor en ambientes ruidosos (tono de voz elevado)
• paracusia de Weber: oye peor cuando mastica (vía ósea)

Question 8

Pruebas diagnósticas de otosclerosis

Answer 8

(otoscopia)
audiometría
timpanometría
reflejos músculo estribo

Question 9

otoscopia en otosclerosis

Answer 9

normal

mancha de Schwartze

Question 10

Tipo de hipoacusia de la otoslerosis

Answer 10

transmisión pura

Question 11

Audiometría otosclerosis

Answer 11

(hipoacusia progresiva). 3 fases:

• transmisión pura (muesca de Cahart)
• mixta
• percepción

Question 12

timpanometría otosclerosis

Answer 12

curva centrada pero algo aplanada

Question 13

reflejos músc estribo en otosclerosis

Answer 13

ausentes

Question 14

hipoacusias hereditarias puras

Answer 14

-recesiva: (- frec, consanguinidad)
       \+desde nacimiento
       \+bilateral y profunda (no adquisión lenguaje)
-dominante: 
       \+aparece + tardíamente
       \+ no tan intensas

Question 15

¿Qué son las hipoacusias hereditarias asociadas?

Answer 15

aquella que se presentan con otros síntomas → síndrome

Question 16

hipoacusia hereditaria con anomalías morfológicas más frecuente

Answer 16

aplasia de Mondini

Question 17

Aplasias cocleares y características (hipoac hereditarias)

Answer 17

• Aplasia de Michel : ausencia de desarrollo de OI
• Aplasia de Mondini: sólo se forma la espiral basal de la cóclea
• Aplasia de Scheibe: laberínto óseo es normal, pero hay malformación microscópica del órgano de Corti
• Aplasia de Alexander: falta de formación del acueducto coclear, con malformación histológica de la espira basal del órgano de Corti

Question 18

Características Aplasia de Michel

Answer 18

ausencia de desarrollo de oído interno

Question 19

Características Aplasia de Mondini

Answer 19

sólo se forma la espiral basal de la cóclea

la + frec

Question 20

Características Aplasia de Scheibe

Answer 20

laberínto óseo es normal, pero hay malformación microscópica del órgano de Corti

Question 21

Características Aplasia de Alexander

Answer 21

falta de formación del acueducto coclear, con malformación histológica de la espira basal del órgano de Corti

Question 22

Def sordomudez

Answer 22

ausencia de desarrollo del lenguaje debido a una hipoacusia profunda
(no se ha podido aprender por imitación de sonidos)

Question 23

Para que una hipoacusia sea capaz de producir sordomudez debe ser

(SIEMPRE CAE)

Answer 23

• bilateral
• profunda (umbral mayor de 60 dB)
• prelocutiva

Question 24

Def prelocutiva

Answer 24

que se ha instaurado antes de la adquisión del lenguaje (antes de los 7 años)

Question 25

incidencia en España de hipoacusias bilaterales profundas

Answer 25

1/1000 nacidos vivos

Question 26

Desventaja otoemisiones acústicas

Answer 26

no detectan problemas retrococleares

Question 27

Opciones de tto de sordomudez

Answer 27

-prótesis auditiva: si el umbral de audición es entre 60-90 dB y niños pequeños siempre
-implante coclear: sordera completa o hipoacusia muy grave
-lenguaje de signos
+mayor de 7 años y sordera profunda
+ padres que se oponen a implante coclear

Question 28

¿Para qué hipoacusias es útil el implante coclear?

Answer 28

(neurosensoriales) que sean de origen coclear y sean profundas o completas

(no nervios ni central)

Question 29

Partes de implante coclear

Answer 29

-externa:
      \+receptor ext
      \+micrófono emisor
-interna
      \+procesador y estimulador
      \+electrodo

Question 30

3 fases del proceso de colocación de un implante coclear

Answer 30

selección
colocación cx
rehabilitación

Question 31

Indicaciones implante coclear

Answer 31

Hipoacusia profunda o completa coclear:

• niños prelocutivos
• adultos postlocutivos