Syndrome pyramidal A4 Flashcards
C’est quoi le syndrome pyramidal
C’est une atteinte de la voie cortico spinal soit pyramidal donc commande motrice volontaire .
Quelles sont les deux composantes de la voie pyramidal
Survenue de ces composantes
Ce sont les signes déficitaires due a l’atteinte cortico spinale
ainsi que
Les signes de spasticite liées a la liberation d’activités motrices réflexes normalement inhibées par la voies cortico spinale
La survenue peut etre synchrone si l’atteinte se fait progressivement au contraire elle peut etre décalé dans le temps si elle est aigu
Si elle est aigu la paralysie est d’abord flasque ( hypotonie ) puis elle sera spastique ( hypertonie pyramidale )
Siege de la lésion et consequence
La decusation pyramidale a lieu au niveau du bulbe
Donc si lesion au dessus : contre latérale
Si en dessous au niveau de la moelle : ipsilaterale
Quels sont les symptômes du Sd pyramidal
Faiblesse motrice
Claudication motrice intermittente
Contracture
Trouble de la phonation et deglutition
Miction impérieuse
Mon petit bonhomme arrive a l’hôpital en marchant bizarrement , la il essaie de m’expliquer ses symptômes mais ça ne fonctionne pas . La il a des spasme ce qui fait qu’il s’assoit pour faiblesse motrice
Faiblesse motrice , symptômes
d’intensité et de topographie variables. Les malades peuvent utiliser le
terme de paralysie, mais aussi de gêne, d’ « ankylose », de lourdeur, de maladresse, de
mauvais équilibre, etc…
Elle retentit sur les activités motrices courantes
La claudication motrice symptômes
évocatrice : le patient se plaint d’une faiblesse
indolore d’un ou des deux membres inférieurs, survenant après un temps de marche,
disparaissant au repos pour réapparaître par la suite. Ce symptôme s’observe surtout en
cas d’atteinte médullaire
Contracture symptômes
raideur pouvant s’exprimer comme
douloureuses (liées à la spasticité)
Trouble de la phonation et deglutition
symptômes
s’observer en cas d’atteinte
bilatérale (cf. infra, syndrome pseudo-bulbaire).
Vessie impérieuse symptômes
Traduit une vessie spastique
Les signes cliniques
Deficit moteur
Anomalie des ROT et des reflexes cutanés
Troubles du tonus musculaires
Autres
Une pyramide avec un moteur qui boit du tonique et qui rote
Signes cliniques
Deficit moteur
Lesion Aigu Vs progressive
Membre SUP INF et FACE
Lésion aiguë et étendue, le déficit est massif, concernant toute la musculature,
de topographie variable selon la localisation de la lésion : hémicorps (face, membre
supérieur, membre inférieur)
ou deux membres inférieurs, plus rarement un seul membre.
Lésion partielle ou progressive, le déficit prédomine sur certains groupes musculaires :
Au membre supérieur, sur les muscles extenseurs et entraînant l’atteinte des
mouvements fins et rapides des doigts. On décrit trois signes cliniques :
Epreuve des bras tendus : les bras sont tendus à l’horizontale ; une chute
progressive du membre supérieur concerné atteint le bras, parfois seulement le
poignet ou les doigts =Signe de barré
Signe de Garcin : les bras sont fléchis et les doigts fortement écartés ; la main se creuse progressivement (par déficit des extenseurs).
Lenteur des mouvements alternatifs rapides comme l’opposition pouce-index, en comparant un côté à l’autre.
Au membre inférieur, atteinte des muscles fléchisseurs :
Le signe de Mingazzini : le patient en décubitus dorsal garde les cuisses fléchies et
jambes maintenues à l’horizontale ; la chute progressive du membre inférieur (cuisse
et/ou jambe) extériorise le déficit.
Le signe de Barré : le patient en décubitus ventral garde les jambes fléchies à 90° ;
le déficit s’extériorise par la chute progressive de la jambe.
A la face, sur le territoire facial inférieur :
Syndrome pseudo bulbaire : dysarthrie paralytique
Effacement du pli naso-génien,
Asymétrie lorsqu’on demande au patient de découvrir les dents (le territoire facial
supérieur est respecté car il reçoit des fibres de chaque hémisphère cérébral) et se
corrigeant lors des mouvements automatiques tels que le rire, réalisant alors la
dissociation automatico-volontaire.
Les troubles du tonus musculaires
Aigu Vs Progressive
Mb sup et inf
Spastique et plastique
- Troubles du tonus musculaire
En cas de lésion aiguë et étendue : hypotonie (déficit flasque)
En cas de lésion partielle ou progressive, ou bien quelques semaine après la phase
hypotonique : hypertonie pyramidale, ou SPASTICITÉ, caractéristique du syndrome pyramidal.
C’est une contracture musculaire ayant plusieurs caractères :
Topographie
Au membre supérieur, elle prédomine sur les fléchisseurs pouvant imprimer une
atteinte permanente en flexion du coude, du poignet et des doigts.
Au membre inférieur, elle prédomine sur les extenseurs avec jambe en
extension, pied en varus équin, démarche en fauchant (+++) : marche spastique (le
pied « racle » le sol avec sa pointe et son bord externe).
Démarche spastique en fauchant
Elle s’accentue à l’action, pouvant n’apparaître, par exemple, qu’après un certain temps de
marche (claudication motrice intermittente)
Elle s’accentue avec l’angle et la vitesse d’étirement.
Elle est élastique (cédant comme une lame de canif), contrairement à l’hypertonie extra-
pyramidale, qui est dite plastique (cf. syndrome parkinsonien).
Elle peut, quand elle est intense, être douloureuse
Anomalies ROT et cutanés
Aigu et progressif
Vivacite , diffusion , polycinetisme
Anomalies des ROT
Lésion aiguë et étendue : aréflexie ostéo-tendineuse
Lésion progressive ou partielle ou bien après une lésion aiguë : hyper-réflexie
ostéo- tendineuse: les ROT sont vifs, diffusés, polycinétiques.
Réflexes ostéo-tendineux vifs, polycinétiques, diffusés
La vivacité désigne l’ampleur excessive de la réponse motrice.
La diffusion peut être celle de la réponse motrice (lorsque celle-ci s’observe aussi sur d’autres segments du même membre ou sur le membre contro-
latéral) ou celle de la zone réflexogène lors de la percussion avec le marteau à
réflexes (par exemple, obtention de la réponse après percussion de la crête
tibiale pour le réflexe rotulien, ou obtention du réflexe médio-claviculaire, qui est
pathologique : la percussion avec le marteau à réflexes du doigt de
l’examinateur posé sous la clavicule n’entraîne normalement pas de réponse ;
en cas de syndrome pyramidal, on obtient une réponse motrice de l’ensemble
du membre supérieur).
Le polycinétisme signifie que plusieurs réponses motrices se succèdent jusqu’à
entraîner un clonus inépuisable de la rotule ou du pied (« trépidation
épileptoïde » du pied). Le clonus du pied, le meilleur signe de spasticité, se
recherche en exerçant une dorsiflexion brusque du pied et en maintenant cette
position : le pied est alors animé de mouvements brefs et rythmés de flexion-
extension, typiquement inépuisables.
Clonus de cheville (trépidation épileptoïde du pied)
NB : comme la spasticité, dont elle fait partie, l’hyper-réflectivitéostéo-
tendineuse traduit l’exagération du réflexe myotatique (la recherche d’un clonus
du pied équivaut à la recherche du réflexe achilléen : étirement du tendon).
Le signe de Babinski : réponse en extension du gros orteil lors de la recherche du réflexe
cutané plantaire (stimulation d’arrière en avant, du bord externe de la plante du pied).
Signe de Babinski
La réponse normale est une flexion du gros orteil. Parfois, un stimulus cutané quelconque
peut déclencher un signe de Babinski.
D’autres signes ont une moindre valeur
Les syncinésies, mouvements involontaires ou renforcements toniques survenant dans
des groupes musculaires, lors de mouvements volontaires concernant une autre partie du
corps (par exemple chez un malade faisant les marionnettes ave la main droite, la main
gauche ébauche le même mouvement).
Signe d’Hoffmann : flexion des doigts lors d’une pression vive sur l’ongle du majeur
Abolition des réflexes cutanés abdominaux.
Examen complémentaires
L’imagerie cérébrale ou médullaire cherche à visualiser la voie pyramidale, mais dans un but
essentiellement étiologique.
Diagnostic différentiel
- Réflexes vifs isolément
Chez certains sujets, dits « neurotoniques», les ROT peuvent être vifs, parfois même
polycinétiques avec une ébauche de clonus du pied, épuisable, sans que cela témoigne
nécessairement d’un syndrome pyramidal. L’extension de la zone réflexogène n’est jamais
observée dans ce cas.
2.Syndrome neurogène périphérique
Pas de difficulté diagnostique si le déficit est hémicorporel (il ne peut être, alors, que
central).
Si le déficit intéresse les deux membres inférieurs ou les quatre membres, ou encore un
seul membre, le diagnostic peut être difficile à la phase aiguë du syndrome pyramidal, où
existe une aréflexie ostéo-tendineuse, comme dans le syndrome neurogène périphérique.
C’est souvent le contexte pathologique, la topographie du déficit, et les signes associés qui
permettent de trancher. Le signe de Babinski est évidemment très utile. - Syndrome extra-pyramidal
Pas de véritable paralysie, mais lenteur des gestes (akinésie)
Hypertonie extra-pyramidale (rigidité) plastique et non élastique
ROT normaux - Syndrome de négligence (ou aspontanéité) motrice
Pas de véritable paralysie, mais sous-utilisation
Lésion frontale - Trouble somatomorphe(trouble conversion)
Le pseudo déficit est souvent caricatural. L’examen neurologique est normal (réflexes et tonus
musculaires).Le contexte psychologique est habituellement évocateur.
Formes topographiques
- Cortex cérébral
Déficit moteur atteignant l’hémicorps (hémiplégie) controlatéral à la lésion, allant d’une
simple gène motrice à une paralysie complète.
Prédominance brachio-faciale si lésion à la face externe de l’hémisphère.
Prédominance crurale (membre inférieur) si lésion à la face interne de l’hémisphère
Association fréquente à un déficit sensitif (proximité des cortex moteurs et sensitifs).
- Capsule interne
Déficit moteur atteignant l’hémicorps controlatéral à la lésion
Proportionnelle : atteinte d’intensité à peu près comparable de la face, du membre
supérieur et du membre inférieur.
Pas de déficit sensitif associé. - Tronc cérébral
Déficit moteur atteignant l’hémicorps controlatéral à la lésion
d’intensité comparable du membre supérieur et du membre inférieur mais épargnant la
face
sans déficit sensitif associé mais possible atteinte ipsilatérale d’un ou plusieurs nerfs
crâniens. - Moelle épinière
Déficit bilatéral atteignant les 4 membres : tétraplégie (atteinte complète) ou tétraparésie
(atteinte incomplète) en cas d’atteinte de la moelle cervicale
Déficit bilatéral atteignant les 2 membres inférieurs : paraplégie (atteinte complète) ou
paraparésie (atteinte incomplète) en cas d’atteinte de la moelle dorsale ou lombaire
Déficit unilatéral atteignant le membre supérieur et le membre inférieur, ipsilatéral à la
lésion (le faisceau pyramidal a décussé dans le bulbe)
- Le syndrome pseudo-bulbaire
Résultant de l’atteinte bilatérale des fibres motrices cortico-bulbaires, il comporte :
une paralysie labio-glosso-pharyngée : voix nasonnée (dysarthrie paralytique avec, au
maximum, aphémie), fausses routes alimentaires, reflux alimentaires par le nez, difficulté à
effectuer les mouvements rapides de la langue et des lèvres, mais sans amyotrophie de la
langue (présente dans le syndrome bulbaire).
Syndrome pseudo bulbaire sévère : spasticité faciale avec pleurer spasmodique
Syndrome pseudo bulbaire
une abolition du réflexe du voile du palais et du réflexe nauséeux
d’autres signes sont fréquemment mais inconstamment associés :
Syndrome pseudo bublaire modéré : dysarthrie paralytique (voix nasonnée) et troubles de
la déglutition
faciès spastique (« crispé »)
vessie spastique : mictions impérieuses, au maximum incontinence urinaire (le malade ne
peut pas se retenir).
marche à petits pas avec conservation du ballant des bras
rétropulsions
labilité émotionnelle : rires et pleurers spasmodiques
ROT vifs, diffusés, signe de Babinski
L’essentielle
Déficit moteur
Extenseurs du membre supérieur (épreuve des bras tendus, signe de
Garcin)
Fléchisseurs du membre inférieur (signe de Mingazzini, signe de Barré)
Territoire facial inférieur
Spasticité (hypertonie pyramidale)
Prédomine sur les fléchisseurs du membre supérieur
Prédomine sur les extenseurs du membre inférieur (démarche en
fauchant)
Accrue à l’action. Elastique
ROT vifs, diffusés (extension de la zone réflexogène), polycinétiques (clonus du
pied) = spasticité
Signe de Babinski (extension du gros orteil lors de la stimulation du bord
externe de la plante du pied)
Atteinte d’un hémicorps controlatérale à la lésion en cas d’atteinte supra-
médullaire (hémiplégie = paralysie complète)
Atteinte des 4 membres : tétraplégie (paralysie complète) si atteinte moelle
cervicale
Atteinte des 2 membres inférieurs : paraplégie (paralysie complète) si atteinte
moelle dorsale
Syndrome pseudo-bulbaire (paralysie labio-glosso-pharyngée) par atteinte
bilatérale des fibres cortico-bulbaires.
