Ataxie , troubles de la marche et dysarthrie A10 Flashcards
C’est quoi une ataxie
Une ataxie (étymologiquement absence d’ordre) est une perturbation de l’équilibre et de
la coordination motrice.
De quoi doit on distinguer les ataxies ?
d’un déficit moteur, paralysie ou parésie : c’est ainsi, par exemple, qu’un patient ayant une
hémiparésie droite aura des difficultés à exécuter les gestes volontaires avec son membre
supérieur droit sans pour autant qu’il s’agisse d’une ataxie.
d’une apraxie, c’est-à-dire une perturbation du schéma moteur où s’inscrivent les gestes :
les séquences gestuelles sont alors correctement coordonnées, mais elles ne peuvent
s’associer vers le but choisi.
des perturbations du geste volontaire en rapport avec des mouvements anormaux
(tremblements, mouvements choréiques, etc.).
Quels types d’ataxie peut on distinguer ?
l’ataxie statique : lorsque la station debout est altérée
l’ataxie locomotrice se traduit par un trouble de la marche
l’ataxie kinétique ou cinétique lors du geste volontaire
Quelles sont les principales ataxie ?
Cérébelleuse
Vestibulaire/Labyrinthique
Sensitive
Frontales
L’ataxie cérébelleuse
elles s’observent dans les atteintes du cervelet et des voies cérébelleuses. Pour les autres
signes cérébelleux, voir le chapitre Syndrome cérébelleux) [3]
Ataxie statique
Augmentation du polygone de sustentation : le patient est incapable de tenir les pieds
joints (et à plus forte raison sur une jambe) et il doit écarter les pieds
Oscillations autour de la position d’équilibre se traduisant à l’inspection des pieds par le
phénomène de danse des tendons des muscles tibiaux (jambiers) antérieurs.
Pas d’aggravation sensible lors de la fermeture des yeux (pas de signe de Romberg)
Ataxie locomotrice :
démarche ébrieuse, c’est-à-dire ressemblant à celle d’un individu ivre ; la démarche est
irrégulière, saccadée, s’écartant de part et d’autre de la ligne droite, avec augmentation du
polygone de sustentation.
Marche cérébelleuse
Ataxie cinétique
hypermétrie (le geste dépasse son but), ou dysmétrie (le geste manque son but)
asynergie, dysgraphie et dysarthrie (voir le chapitre Syndrome cérébelleux) [3]
Ataxie Vestibulaire / Labyrinthique
elles s’observent dans les atteintes des noyaux vestibulaires ou du nerf vestibulaire. Pour les
autres signes vestibulaires, voir le chapitre Syndrome vestibulaire ) [4]
Ataxie statique
On observe une tendance à la chute le plus souvent latéralisée (vers la droite ou vers la gauche,
ou en avant, ou en arrière). Cette tendance à la chute est très aggravée lors de la fermeture des
yeux, ce qui constitue le signe de Romberg labyrinthique. Indépendamment de cette ataxie
statique, lorsque l’on demande au patient de tendre les bras en avant les yeux fermés, on peut
observer une déviation des index, lente et retardée le plus souvent, soit vers la droite, soit vers
la gauche.
Ataxie locomotrice
Tendance à la déviation lors de la marche soit vers la droite, soit vers la gauche, que le patient
peut corriger dans une certaine mesure, la démarche devenant alors festonnante. L’ataxie
locomotrice est là encore très aggravée par la fermeture des yeux.
Il n’y a pas d’ataxie cinétique vestibulaire
Ataxie sensitive
elles s’observent dans les atteintes des noyaux vestibulaires ou du nerf vestibulaire. Pour les
autres signes vestibulaires, voir le chapitre Syndrome vestibulaire ) [4]
Ataxie statique
On observe une tendance à la chute le plus souvent latéralisée (vers la droite ou vers la gauche,
ou en avant, ou en arrière). Cette tendance à la chute est très aggravée lors de la fermeture des
yeux, ce qui constitue le signe de Romberg labyrinthique. Indépendamment de cette ataxie
statique, lorsque l’on demande au patient de tendre les bras en avant les yeux fermés, on peut
observer une déviation des index, lente et retardée le plus souvent, soit vers la droite, soit vers
la gauche.
Ataxie locomotrice
Tendance à la déviation lors de la marche soit vers la droite, soit vers la gauche, que le patient
peut corriger dans une certaine mesure, la démarche devenant alors festonnante. L’ataxie
locomotrice est là encore très aggravée par la fermeture des yeux.
Il n’y a pas d’ataxie cinétique vestibulaire
Ataxie frontale
par atteinte des régions préfrontales, bilatérales, corticales ou sous-corticales. Pour les autres
signes frontaux, voir le chapitre Sémiologie des fonctions cognitives [6] et Syndromes
hémisphériques [7]).
Ataxie statique
Tendance à la chute en arrière (rétropulsion), habituellement aggravée par la fermeture des
yeux, spontanée ou provoquée (pulsions antéro postérieures)
Cette rétropulsion peut se manifester dès la position assise.
Ataxie locomotrice :
La marche est hésitante, incoordonnée, se faisant les pieds collés au sol ou comme si le
patient marchait dans un marécage ; ces troubles sont parfois appelés apraxie de la
marche. La démarche est habituellement très améliorée par le simple accompagnement
sans soutien du malade.
Au maximum, on peut observer une véritable astasie abasie, c’est-à-dire qu’en l’absence
de tout déficit moteur, le patient est incapable de se tenir debout et de marcher.
Il n’y a pas d’ataxie cinétique frontale
Les troubles de la marche
Ceux relevant d’une ataxie proprement dit viennent d’être étudiés, mais il en est d’autres. Les
troubles de la marche et de l’équilibre constituent l’un des motifs de consultation ou
d’hospitalisation les plus fréquents, notamment chez le sujet âgé.
Le diagnostic des troubles de la marche et de l’équilibre est souvent assez difficile : ils sont
d’une extrême variété, en raison du fait que presque toutes les structures du système nerveux
central ou périphérique sont impliquées dans la réalisation d’une marche normale. En effet, une
marche normale implique l’intégrité du lobe frontal, des cortex sensorimoteurs primaires, des
voies visuelles, des noyaux gris centraux, du cervelet, des structures vestibulaires, des grandes
voies motrices et sensitives, des structures neuromusculaires.
En outre, une marche normale suppose l’intégrité de l’appareil locomoteur, en particulier les
articulations de la hanche et du genou, du pied, et aussi de la peau.
Aussi, dans le diagnostic d’un trouble de la marche, l’entretien avec le patient et l’interrogatoire
constitueront un temps précieux, irremplaçable, aussi important et parfois plus que l’examen de
la marche lui-même. On recueillera plus particulièrement la qualité de la plainte, son contexte
pathologique, les symptômes associés, l’allure évolutive, etc.
L’examen clinique ne saurait se limiter à l’examen neurologique : il doit également prendre en
compte l’examen de l’appareil vasculaire et locomoteur. L’examen neurologique, sur un malade
allongé, va, comme d’habitude, conforter l’hypothèse diagnostique formulée lors de l’examen de
la marche, ou orienter vers une autre hypothèse.
Quelles sont les démarches spastiques ?
A. La démarche « en fauchant » de l’hémiplégique
Démarche spastique en fauchant
Elle est caractéristique, le membre inférieur en extension décrivant à chaque pas un arc de
cercle plus ou moins évident, mais dans tous les cas, la pointe du pied et son bord externe
viennent racler le sol.
B. La démarche paraparétique
Marche spastique
C’est une démarche en fauchant bilatérale. Elle est enraidie, lente, les membres inférieurs en
extension et frottant le sol par leur pointe et leur bord externe.
Quelles sont les démarches a petit pas ?
A. Démarche parkinsonienne
Marche parkinsionenne
Dans les formes typiques, relativement évoluées, le diagnostic est évident : démarrage lent,
parfois bégayant (« enrayage cinétique ») avec piétinements sur place. Une fois initiée, la
marche s’effectue de façon soudée, à petits pas lents et traînants, le tronc antéfléchi, et le
ballant automatique d’un ou des deux bras a disparu.
Dans les formes toutes débutantes, la marche peut être normale, à l’exception du ballant
automatique d’un bras.
B. Démarche lacunaire
Marche lacunaire
Elle est peu différente de la précédente, mais s’en distingue par la conservation du ballant
automatique des bras, et bien sûr par les signes neurologiques associés (syndrome pyramidal,
psuedo-bulbaire).
C. Troubles de la marche d’origine frontale
Ils peuvent comporter également une marche à petits pas, mais de façon plus caractéristique,
les pieds sont comme collés au sol, tout se passant comme si le patient ne savait plus
marcher. On parle parfois d’apraxie de la marche. Le terme d’astasie-abasie trépidante est
parfois utilisé, désignant l’impossibilité de mettre un pied devant l’autre, avec, très fréquemment
dans ces atteintes frontales, des rétropulsions.
Ce trouble de la marche d’origine frontale peut s’observer dans de très nombreuses situations
pathologiques, concernant soit le lobe frontal lui-même, soit les fibres qui en sont issues, à la
profondeur du cerveau, notamment autour des cornes frontales dans la substance blanche.
D. Marche sénile
C’est également une marche à petits pas, précautionneuse, mais là aussi avec conservation du
ballant automatique des bras. Il peut y avoir une tendance aux rétropulsions ou un mauvais
contrôle postural lors des poussées antéro-postérieures qu’exerce l’examinateur sur le tronc du
malade.
Chez le sujet âgé, les troubles de la marche sont souvent plurifactoriels : vieillissement du
système nerveux central, mais aussi composante phobique (peur de tomber), déficit multi-
sensoriel (cataracte en particulier) et lésions arthrosiques multiples (hanche, genou).
La démarche en stoppant
Uni ou bilatérale, elle est caractéristique avec un genou levé trop haut à chaque pas pour éviter
que la pointe du pied ne heurte le sol. Elle résulte d’un déficit des releveurs d’un ou des deux
pieds. Bilatérale, elle est très caractéristique d’une polynévrite, mais peut par exemple résulter
d’une atteinte des deux troncs du nerf fibulaire, et peut s’observer au cours de certaines
myopathies.
La démarche myopathie
De façon caractéristique, elle est dite dandinante, « en canard », avec bascule du bassin d’un
côté et de l’autre à chaque pas, par déficit des muscles moyens fessiers.
5 – Démarches ataxiques, ataxies locomotrices
A. Démarche cérébelleuse
B. Démarche vestibulaire
C. Démarche proprioceptive,
D. Marche frontale
La démarche peut être parasitée par de nombreux types de mouvements
involontaires
Ainsi peut-on décrire une démarche dystonique, lorsque la dystonie touche un ou les deux
membres inférieurs, une démarche choréique, les mouvements de contorsion de la chorée
parasitant la marche et pouvant entraîner des chutes.
Marche choréique
Il en va de même des dyskinésies, des myoclonies, etc.
