Les crises d'epilepsies A16 Flashcards
C’est quoi une crise d’épilepsie
une crise d’épilepsie est la manifestation clinique d’une hyperactivité
paroxystique hypersynchrone d’un groupe plus ou moins étendu de neurones, et de
sonéventuelle propagation sur le cortex cérébral.
Comment a lieu une crise d’épilepsie
Un groupe de neurones génère de façon synchrone des trains de potentiels. Cette « décharge
excessive » peut naître en n’importe quel point du cortex et peut se propager, ou non, à
distance, empruntant des réseaux neuronaux. Les crises d’épilepsie (CE) sont donc très
diverses, mais le plus souvent stéréotypées chez un même malade.
Causes des décharges neurones de la crise d’épilepsie
Ces décharges neuronales hypersynchrones peuvent être dues à deux grands types de causes :
une lésion du cortex cérébral (tumeur par exemple) va entraîner une épilepsie dite
symptomatique.
une anomalie génétiquement déterminée de l’excitabilité neuronale va entraîner une
épilepsie dite idiopathique.
Que faut il distinguer dans ce syndrome
Il importe de distinguer d’une part une crise d’épilepsie, et d’autre part l’épilepsie proprement dit,
définie par la répétition des crises.
Quels sont les deux grands types de crises d’épilepsie ?
les crises généralisées et les crises focales
Les crises d’épilepsie généralisées
La décharge paroxystique intéresse simultanément l’ensemble du cortex cérébral (donc les deux
hémisphères). Il existe donc toujours une perte de connaissance.
La crise généralisée tonico-clonique
se déroule en trois phases :
tonique
clonique
resolutive
Phase tonique
La phase tonique (10 à 20 secondes), débute très soudainement par une chute (pouvant
entraîner un traumatisme), parfois concomitante d’un grand cri, avec abolition de la
conscience (perte de connaissance), contraction tonique soutenue de l’ensemble de la
musculature squelettique, d’abord en flexion puis en extension, accompagnée d’une
révulsion oculaire, d’une apnée avec cyanose, de troubles végétatifs importants
(tachycardie, augmentation de la tension artérielle, mydriase, rougeur du visage,
hypersécrétion bronchique et salivaire). Une morsure du bord latéral de langue est
possible, de très grande valeur diagnostique (quasi pathognomonique) mais inconstante.
Progressivement, la « tétanisation » des muscles se fragmente, conduisant à la phase
clonique.
clonique
(20 à 30 secondes). Le relâchement intermittent de la contraction
tonique entraîne des secousses bilatérales, synchrones, intenses, s’espaçant pour
s’interrompre brutalement.
Phase resolutive
(ou post-critique) dure de quelques minutes à quelques dizaines de
minutes (arrivée fréquente des secours à ce stade) : coma profond, hypotonique,
relâchement musculaire complet. Une perte des urines (et parfois des selles) peut survenir.
La respiration reprend, ample, bruyante (stertor), gênée par l’hypersécrétion bronchique et
salivaire (« bave aux lèvres »). Lorsque le sujet reprend progressivement conscience, il
existe une confusion mentale parfois accompagnée d’agitation.
Que se passe t’il quand le sujet reprend une conscience claire
claire, le sujet ne garde aucun souvenir de sa crise ; il se plaint
souvent de céphalées, de courbatures, voire de douleurs en relation avec un traumatisme
occasionné par la chute initiale.
EEG pendant les CE
(EEG), s’il est enregistré pendant la crise, comporte une activité
rapide, de bas voltage et d’amplitude croissante lors de la phase tonique. Puis surviennent des
polypointes ou des polypointes-ondes progressivement ralenties pendant la phase clonique, en
grande partie masquées par des artéfacts musculaires. En phase post-critique, des ondes lentes
s’installent progressivement, qui peuvent persister plusieurs heures ou plusieurs jours.
Que sont les absences lors des CE
sont définies par une rupture du contact de quelques secondes (une dizaine en moyenne), de
début et de fin brusques contemporaine d’une activité EEG caractéristique.
Le sujet, souvent un enfant, s’immobilise, interrompt l’activité en cours, le regard vide, puis
reprend immédiatement ses activités ne gardant aucun souvenir de l’épisode. L’EEG confirme le
diagnostic car les absences sont toujours très nombreuses chez l’enfant. Il montre une décharge
bilatérale, synchrone et symétrique de pointes-ondes à 3 Hz, de début et fin brusques,
interrompant un tracé normal. Il existe des formes cliniques avec une composante motrice ou
quelques automatismes mais la traduction EEG est identique.
Les crises d’épilepsie focales (crises focales : CF)
La décharge paroxystique intéresse initialement un secteur cortical limité. Les caractéristiques
électro-cliniques des crises dépendent de l’activation de réseaux neuronaux. Les CF débutent
par, ou comportent, ou sont suivies de signes ou symptômes focaux. Le signal symptôme(ou «
aura » épileptique), de grande valeur localisatrice, renseigne sur la région corticale initialement
concernée. Pendant la crise, l’organisation des symptômes témoigne de la mise en jeu d’un
réseau neuronal. Les formules sémiologiques sont donc très variées d’un malade à un autre
mais dans l’ensemble sont stéréotypées chez un même malade. Les CF peuvent s’étendre à
l’ensemble du cortex : cette propagation est appelée généralisation secondaire de type tonico-
clonique. Après la crise, la symptomatologie déficitaire témoigne de l’implication et de
l’épuisement de la zone et/ou du réseau neuronal en cause. Toutes les CF se caractérisent par
leur caractère paroxystique, leur brièveté, la stéréotypie des manifestations d’une crise à
l’autre. On distingue les CF simples, sans modification de la conscience (le malade peut décrire
sa ou ses crises du début à la fin) et les CF complexes avec altération de la conscience,
d’emblée ou secondairement (une partie ou la totalité de la symptomatologie ne peut pas être
restituée par le malade, mais l’interrogatoire de l’entourage peut le permettre).
Crise focale simple
Avec les différents signes
Moteur Sensible Psychique Végétatif
Les crises focales simples (CFS) :
CFS avec signes moteurs :
Crise somato-motrice jacksonienne : archétype des CP décrites à la fin du
XIXème siècle par Jackson (zone motrice primaire controlatérale) : clonies
unilatérales avec extension selon la somatotopie ; la « marche » jacksonienne dure
quelques dizaines de secondes (moins d’une minute). Une séquence chéiro-orale
des clonies est très évocatrice.
Crise motrice avec clonies ou un spasme tonique sans marche jacksonienne (cortex
moteur primaire et régions pré-motrices).
Crise “versive”, ou adversive : déviation de tout ou partie du corps voire gyration
du corps (région pré-frontale controlatérale).
Crise phonatoire : impossibilité de parler, ou vocalisation.
CFS avec signes sensitifs ou sensoriels : toutes ont en commun des « hallucinations »
(perceptions sans objet), et/ou des illusions (perceptions déformées), qui sont bien
reconnues et critiquées par le malade, contrairement aux hallucinations psychiatriques.
Crise somato-sensitive : progression semblable aux crises motrices jacksoniennes
avec paresthésies (sensations de picotements, fourmillements) ou engourdissements
: cortex pariétal primaire.
Crise visuelle : hallucinations élémentaires « positives » (phosphènes à type de
points brillants, étoiles, cercles colorés, parfois rythmiques) ou « négatives »
(scotome, hémianopsie, amaurose) : cortex occipital péri-calcarin opposé ; illusions
visuelles, impression de grossissement (macropsies), de diminution de taille
(micropsies avec effets zooms), d’éloignement (téléopsie) ou hallucinations
complexes (objet, personnages ou véritables scènes); « palinopsie” (hallucination
d’une perception visuelle antérieure), « héautoscopie » (le sujet voit tout ou partie de
son propre corps en miroir, le plus souvent le visage).
Crise auditive : hallucinations élémentaires, acouphènes (bourdonnement,
sifflement, bruits rythmiques) ou illusions (déformation des voix, éloignement des
sons) ou manifestations plus élaborées (musique, voix), rarement latéralisées : aire
auditive primaire (première circonvolution temporale (T1), gyrus de Heschl).
Crise olfactive : odeur désagréable (cacosmie) souvent indéfinissable (odeur de
corne brûlée) : cortex orbito-frontal.
Crise gustative difficile à différencier des précédentes ; le plus souvent hallucination
gustative (goût amer ou acide) : région operculaire, souvent associée à une hyper-
salivation.
CFS avec signes végétatifs : cardio-vasculaires, respiratoires, très communs, en pratique
difficilement repérables, possibilités de troubles du rythme cardiaque, horripilation ;
manifestations digestives mieux identifiées : hyper-salivation d’origine operculaire,
pesanteur épigastrique remontant jusqu’à la gorge, premier signe fréquent des crises
temporales internes.
CFS avec signes psychiques : état de rêve (« dreamy state » de Jackson), impressions
mal définissables d’étrangeté, d’irréalité ou de vécu du présent sur un mode onirique,
(impression de déjà vu, de jamais vu, de déjà vécu, de jamais vécu) : origine temporale
interne.
