Syndrome myasthesique A2 Flashcards
C’est quoi le syndrome myasthesique ?
C’est une atteinte de la synapse neuro musculaire qu’est purement motrice
Donc jamais d’atteinte sensitive
Les symptômes du syndrome myasthesique
FATIGABILIT2 MUSCULAIRE liée a l’effort.
S’ameliore ou s’arrête au repos
FLUCTUATION au cours de la journée
Absent au repos / reveil = INTERMITTENT
Quels muscles sont touchés ?
L’ensemble des muscles striés peuvent etre touché
Quels sont les domaines musculaires plus sensibles ?
Ils disent 3 mais il y an a 5
a savoir dans l’ordre
1 Oculomoteur
2 Phonation , deglutition , mastication
3 Les membres , proximal
4 Nuque
5 Respiratoire
Atteinte musculaire oculomotrice motrice
Ptosis asymétrique et alternatif avec le signe du sourcil compensateur
Diplopie
Motilité pupillaire toujours respectée
Phonation , deglutition , mastication
Voir nasonnée en fin de conversation
Deglutition difficile en fin de repas
Fausse route possible ( attention pneumopathie d’inhalation ) reflux alimentaire par le nez
Mastication déficitaire en fin de repas
Atteinte des membres
Faiblesse proximale
Atteinte des muscles de la nuque
La tete se fléchit après un certains temps de marche donc possible cervicale
Atteinte des muscles respiratoire
Soit les muscles intercostaux et du DTA
Peut entrainer une polypnée superficielle qui va jusqu’a l’asphyxie
Examen neurologique
comment est il ?
En cas de Sd myasthesique l’examen neuro peut etre normal s’il est fait au repos
Le deficit peut concerner un groupe de muscle ( oculomoteur par exemple ) ou bien etre généralisé
comment mettre en evidence un deficit ?
On peut mettre en evidence un deficit en faisant faire un effort répété
Ex : Dix accroupissements qui peuvent entrainer un ptosis
Le deficit myasthesique peut il etre permanent ?
Oui dans ce cas on il est plus fréquent
A la racine des membres inférieurs ( le sujet sur le dos ne peut pas soulever ses jambes )
Au niveau cervical
Au nv oculomoteur ( orbiculaire des paupières )
Les signes négatifs du syndrome myasthesique
Il n’y a pas de troubles sensitifs
Il n’y a pas d’amyotrophies ou fasciculations
Il n’y a pas de modification des ROT
Quel est le teste qui permet de faire le diagnostic du Sd myasthenique
C’est le teste a la PROSTIGMINE
C’est un anti cholinestherasique
Si le test est positif , il confirme le diagnostic
Ainsi s’il existe un deficit permanent ou provoqué , l’injection iV LENTE d’une ampoule de prostigmine pourra corriger le deficit en qq minutes
La cholinesterase est une enzyme qui dégrade l’acetycholine
Les examens complémentaires
L EMG
Si c’est une maladie auto immune presence d’AC dans le sérum
L’EMG
Décisif +++
Il permet de mettre en evidence un bloc neuro musculaire soit une diminution d’amplitude d’au moins 10% entre le 1er et le 5eme potentiel
Cela signifie qu’il existe un bloc de transmission post synaptique qui l’injection de prostigmine fait disparaitre
La conduction nerveuse est normale
Si le Sd myasthesique est enfaite une myasthénie ( maladie auto immune )
Presence d’auto anticorps au récepteur de l’acetycholine
