Syndrome démentiel A14 Flashcards
C’est quoi la démence ? + démographie
Les démences constituent un ensemble de maladies dont la fréquence augmente avec l’âge
(celles survenant avant 65 ans sont dites préséniles).
Les données démographiques en font un problème de Santé Publique de tout premier plan
(environ 800 000 patients en France).
Le syndrome démentiel constitue le noyau séméiologique commun aux différentes démences.
Le syndrome démentiel
peut être défini par un affaiblissement ou une perte de plusieurs fonctions intellectuelles (cognitives) entraînant une perte d’autonomie et des troubles
comportementaux.
A quoi est du le syndrome démentiel
Les syndrome démentiels sont dus à des lésions structurelles du cerveau
(pertes neuronales) d’où leur caractère progressif (toutes les fonctions intellectuelles ne sont pas
perdues simultanément), d’où également leur caractère irréversible.
De quels autres syndromes peut on distinguer le syndrome démentiel ?
La débilité intellectuelle est définie par une mauvaise acquisition des fonctions
intellectuelles.
Le syndrome démentiel doit être distingué de l’atteinte d’une seule fonction intellectuelle
(par exemple trouble isolé de la mémoire ou du langage).
La confusion mentale comporte également un affaiblissement global des fonctions
intellectuelles, mais il n’y a pas de lésion structurelle cérébrale, pas de destruction
neuronale, et c’est donc un état réversible. Toutefois, elle peut émailler le cours évolutif
d’une démence. La confusion mentale est de début aigu (quelques jours) et comporte
souvent une vigilance fluctuante.
Certains états dépressifs sévères peuvent avoir une présentation clinique pseudo-
démentielle.
La plainte mnésique et l’émoussement des capacités intellectuelles sans retentissement
sur la vie quotidienne ou l’autonomie est à distinguer d’un syndrome démentiel constitué. Il
peut s’agir d’une plainte d’ordre psychique, ou liée à des médicaments psychotropes, ou
encore à des causes médicales générales. Il peut s’agir aussi du stade débutant d’un
syndrome démentiel.
Quels sont les critères diagnostics du syndrome démentiel ?
Il s’agit de critères unanimement admis, tous nécessaires au diagnostic :
Pour porter le diagnostic de syndrome démentiel, il faut exiger :
un trouble de la mémoire
au moins un autre trouble intellectuel (par exemple une aphasie, une apraxie, un
trouble du jugement ou du raisonnement)
une perte d’autonomie sociale
l’absence de confusion mentale ou de dépression pouvant à elles seules expliquer le
tableau clinique
Problèmes des critères du syndrome démentiel
posent plusieurs problèmes :
A un stade débutant seuls les troubles de mémoire sont présents, et il n’est donc pas
possible de porter le diagnostic de syndrome démentiel. Pourtant, la plupart des
syndromes démentiels débute par un trouble de la mémoire isolée : le terme de «
Mild Cognitive Impairment » (MCI), ou affaiblissement cognitif léger est souvent
utilisé, comme synonyme de possible état pré démentiel (ou prodromal).
Il est parfois difficile de juger de la perte d’autonomie, en particulier lorsque le
conjoint, ou une institution, se sont substitués au sujet, pour un certain nombre
d’actes de la vie courante (gestion du budget, prise des traitements, trajets,etc.).
Enfin, chez un sujet dément, peuvent survenir des épisodes de confusion mentale ou
un état dépressif, au moins au début de la maladie.
Quels sont les moyens du diagnostic du syndrome démentiel ?
L’interrogatoire de l’entourage est souvent décisif, et parfois suffisant. Il précisera :
Le mode d’installation, très généralement progressif, sur plusieurs mois voire
plusieurs années (mais parfois aigu, lorsqu’une lésion vasculaire ou une comorbidité
« décompense » un état pré démentiel ou infra clinique).
Le type des troubles et particulièrement leur retentissement dans la vie
quotidienne, familiale et sociale (utilisation du téléphone, des moyens de transport,
prise des médicaments, gestion du budget).
L’examen neuropsychologique est indispensable.
Il comportera au minimum un Mini-Mental State (MMS). C’est une échelle
d’évaluation grossière, mais rapide, globale et assez sensible, des fonctions
cognitives (voir ci-dessous). Elle est également utilisée lors du suivi.
En fonction de l’impression clinique, d’autres tests simples (BREF, test des 5 mots,
etc.) peuvent être réalisés en consultation. Un examen neuropsychologique
approfondi de chaque fonction intellectuelle peut être réalisé dans certains cas, en
particulier au stade débutant ou devant une présentation atypique.
Les formes cliniques topographiques
Syndrome démentiels corticaux
Démences sous corticale
Démence à la fois corticale et sous corticale
Les. syndromes démentiels corticaux
généralement dégénératifs (on appelle maladie
dégénérative une affection au cours de laquelle les neurones disparaissent
progressivement, pour des raisons qui demeurent encore largement mal connues).
La maladie d’Alzheimer, la plus fréquente des démences, se caractérise par un une
amnésie hippocampique associée à des éléments du syndrome aphaso-apraxo-
agnosique (atteinte temporo-pariétale). L’aphasie comporte au minimum un
manque du mot, et en fin d’évolution un jargon. L’apraxie gestuelle se manifeste dans
les actes de la vie quotidienne. Les troubles de l’orientation et la prosopagnosie sont
fréquents.
Des démences fronto-temporales comportent un syndrome frontal comportemental
au premier plan de leur expression clinique. Les troubles cognitifs peuvent manquer
au début ou concerner préférentiellement le langage.
Les démences sous corticales
peuvent être d’origine dégénérative ou vasculaire. Elles
sont généralement associées à des signes extra-pyramidaux (syndrome parkinsonien,
mouvements anormaux, syndrome pseudo-bulbaire). Elles sont caractérisées avant tout
par un grand ralentissement idéatoire (bradypsychie).
Démences à la fois corticale et sous corticale
dégénératives ou
vasculaires, associant un syndrome démentiel, des signes moteurs sous-corticaux
(syndrome parkinsonien en particulier).
