Le Syndrome Myogene A1 Flashcards
C’est quoi le syndrome myogene ou myopathie
C’est l’ensemble des symptômes qui résultent d’une maladie du muscle
C’est uniquement une maladie qui touche le muscle donc il n’y a pas de problèmes neuro
Les symptômes du syndrome myogene
Faiblesse et Douleurs musculaires qui posent problèmes pour les activités quotidiennes
Les douleurs sont accompagnées de crampes ( contraction en boule du muscle ) qui peuvent être déclenché ou non a l’effort
Les signes cliniques du syndrome myogene
Deficit moteur proximal et bilatéral
Prédomine a la racine des membres et au niveau de la musculature axiale .
Modification du volume musculaire ( amyotrophie ou hypertrophie
Anomalie de la contraction et décontraction musculaire
Rétractation tendineuse
DONC
4
Deficit moteur , amyotrophie , myotonie , rétractation tendineuse
Signe cliniques
Deficit moteur
Si touche le membre inférieur
Demarche dandinante
Signe du tabouret
Hyperlordose
Si touche le membre supérieur
Touche biceps triceps deltoïdes
Paralysie des grands dentelés qui entraine un décollement des omoplates = scapula alta
Deficit des fléchisseurs de la nuque
D’autres parties peuvent etre touchées mais plus rarement
La face a savoir =
Orbiculaire des paupières , releveur des paupières
Oculomoteur
Pharyngolaryngés
Muscles distaux
Muscles respiratoire
Muscle cardiaque
L’intensité des différentes faiblesses musculaires ( myotonie ) est coté de 1 a 5 et peut etre variable
Signes cliniques
Modification du volume musculaire
Proximal et bilatérale comme le deficit moteur
Peut etre cachée par le panicule adipeux
A sévérité variable
Parfois absente ( métabolique )
Hypertrophie
Plus rare , surtout au mollet
Signes cliniques
Anomalie de la contraction et décontraction musculaire
Abolition du reflexe idio musculaire
La percussion directe du muscle ne provoque plus la contraction normale ( contraction en masse et décontraction rapide )
La contraction est anormale en boule et accompagnée d’une myotonie = décontraction lente et indolore qui peut etre spontanée ou provoquée mais pas présente dans tous les cas .
Les signes négatifs du syndrome myogene
Pas de deficit sensitifs
Pas d’abolition des ROT (sauf stade évolué)
Pas de fasciculation
Les examens complémentaires
1 Electromyogramme
2 Dosage des ck
3 biopsie
L’electromyogramme
Presence d’un tracé myogene
Recrutement de beaucoup d’unite motrice
Tracé polyophasique , fréquence importante faible amplitude
Si myopathie+myotonie = salve de conduction nerveuse avec bruit en rafale
La vitesse de conduction nerveuse de change pas puisque les fibres ne sont pas atteintes
1 Tracé myogene
2 Myotonie
Les CK
L’augmentation de la creatine kinase sérique quasi constante
Due a la necrose des fibres muscu et donc la libération de l’enzyme
Peut monter jusqu’a 20 fois la normale
La biopsie
Presence de fasciculation a la fois hypo et hypertrophique
Presence de fibre nécrosante et en regenerescence
Fibrose et augmentation du TA pour remplacer
La biopsie musculaire se fait sur un muscle non concerné par l’EMG
Le diagnostic differentiel
Syndrome neurogene peripherique
En faveur du sd myogene
Axial et proximal
Idio musculaire aboli mais pas les ROT
Pas de deficit sensitif et fasciculation
Amyotrophie d’inutilisation ( alitement , atteinte du SNC ..)
Formes topographique inhabituelles
Peuvent etre distale , asymétrique , concerner les muscles oculaires seulement ou le coeur de manière isolé
L’essentiel
1
C’est un deficit moteur proximal et axial
2
L’amyotrophie est de meme topo que le deficit moteur
3
La myotonie est inconstante
4
Les signes négatifs sont ROT présents , pas de deficit sensitifs , Idio musculaire absents
5
Tracé EMG riche par la sommation spatiale mais peu volté
6
Elevation de la CK
7
A la biopsie aspect bariolé avec une mosaïque de fibres
8
DgD Le syndrome neurogene periph ( rot asent , deficit sensitif et facsiculation )
