Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Patologi: Block 4: Tumörlära > Skelett och mjukdelstumörer > Flashcards

Skelett och mjukdelstumörer Flashcards

1
Q

Vilka lokaler har Ewingsarkom?

A

Långa rörben, bäcken, revben

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vad är etiologin bakom sarkom?

A
  • Gifter - asbest, dioxoner, klorofenoler
  • Joniserande strålning - ex. efter bröstcancer
  • Virus (HHV8)
  • Immunosuppresion
  • Genetik
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vilka viktiga remissuppgifter borde finnas vid tumörremiss?

A
  • Exakt lokalisation
  • Storlek
  • Tidsmässig utveckling
  • Röntgenfynd
  • Relevant sjukhistoria
  • Tidigare strålbehanling
  • Klinisk misstanke och frågeställning
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Var sitter oftast mjukdelsarkom?

A
  • Extremiteter
  • Bål
  • Retroperitonealt
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Var sitter oftast liposarkom?

A

Sitter djupt i extremitetesmuskulatur och retroperitoneum

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vad är det vanligaste mjukdelssarkomet hos barn?

A

Rhabdomyosarkom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vad är small-blue-round-cell-tumors?

A

En svårdiagnotiserad typ av tumör. Många tumörer delar detta utseendet. Ett exempel är Ewingsarkom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Vad definierar en mjukdelstumör?

A

Kallas mesenchymala tumörer då detta är tumörer i icke-epitelial extraskeletal vävnad inkl. PNS. Dessa innefatter ej hematologiska och CNS tumörer

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vad är Li Frameni syndrom?

A

En ärftlig tp53 mutation

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Är de flesta skelettumörer primära eller sekundära?

A

De flest är sekundära skelettumörer. Alltså att de är metastaser från andra organ

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vad kännetecknar ett odifferentierat höggradigt pleomorft sarkom / MFH (malignt fibröst histiocytom)?

A
  • Ett sarkom som liknar fibrohistiocytära celler. (Histocyter = dendritiska celler och makrofager)
  • Pleomorfa (förekomst av flera sturkturella form) sarkom som inte visar någon bestämd differentiering.
  • Ofta högradigt aneuploida (avviklese av antalet kromosomer) med många fusionsgener, unik blandning mellan olika tumörer
  • Ofta djupt belägna i nedre extremiteten
  • Drabbar äldre patientgrupp (>40 åå, max vid 70 åå)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Kan man gå utefter tumörens infiltration som en kriteria för malignitet vid skelett och mjukdelstumörer.

A

Nej, det finns inga basalmembran i dessa vävnader. Så tumören kan växa infiltrativt och ännu ej vara malign.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

När ska man remittera misstänkt mjukdelstumör till sarkomcentrum?

A
  • Ytliga tumörer över 5 cm i storlek
  • Djup belägna tumörer oavsett storlek
  • Alla bentumörer
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vilka stora typer av primära skelettumörer finns?

A
  • Osteosarkom 35%
  • Chondrosarkom 25%
  • Ewingsarkom 15%
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Vilka två typer av Rhabdomyosarkom finns?

A
  • Embryonal typ
  • Alveolär typ
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vilka två huvudorsaker finns till mjukdelstumörer?

A
  • Aneuploid (avvikelese av antalet kromosomer från det normala)
  • Translokation
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Vad kallas de mjukdelstumörer som liknar:

  • Fibroblastiska vävnad
  • Lipomatösa vävnad
  • Fibrohistiocytära vävnad
  • Skelettmuskel
  • Vävänad med osäker differentiering
A
  • Fibroblastiska - Nodulär fasciit
  • Lipomatösa - Lipom
  • Fibrohistiocytära - Odifferentierat höggradigt pleomorft sarkom
  • Skelettmuskel - rhabdomyosarkom
  • Osäker differentiering - synovialt sarkom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Mjukdelstumörer delas i tre olika delar: vad heter dem samt vad är skillnaden mellan dessa delar?

A
19
Q

Hur delar man in skelettumörer?

A

Primära (bildat i skelett) och sekundära (metastaserat till skelett) skelettumörer

20
Q

Vad kännetecknar ett chondrosarkom?

A
  • Malign tumör med broskdifferentiering
  • Äldre patienter
  • Bäcken, proximala femur, skuldra, revben
  • Sen metastas
21
Q

Vilka tumörer sprider sig mest till skelettet?

A
  • Bröstcancer
  • Lungcancer
  • Thyoideacancer
  • Njurcancer
  • Prostatacancer
22
Q

Vilka lokaler har osteosarkom?

A

Knäled och proximala humerus

23
Q

Vad kännetecknar nodulär fasciit?

A
  • En mjukdelstumör som liknar fibroblaster.
  • Drabbar unga vuxna (20-35 åå)
  • En benign men snabbväxande tumör. Den har en spontan regress efter några månader.
  • Drabbar övre extremitet, bål, huvud och hals
  • Neoplastisk - MYH9-USP6 fusion
24
Q

Varför har man en skeptiskt diagnostisk approach (inställning) till sarkom?

A

Eftersom sarkom är såpas ovanliga kommer man försöka utesluta alla andra tänkbara differentialdiagnoser.

25
Q

Vad kännetecknar ett Ewingsarkom?

A
  • Smårundcellig malign tumör i skelett
  • Långa rörben, bäcken och revben
  • Drabbar mest 5-25 åringar
  • Nästvanligaste skelettsarkomet hos barn
  • Beror på specifika translokationer som EWS-FLI1
26
Q

Vilket sarkom ska man misstänka vid tumörer hos barn som finns vid huvud-halsområdet och urogenitalt?

A

Rhabdomyosarkom av embryonal typ

27
Q

Vilken genetisk mutation leder till synovialt sarkom?

A

Translokationen SYT-SSX står för 95% av fallen.

28
Q

Vad karakteriseras ett Rhabdomyosarkom av alveolär typ av?

A
  • Drabbar unga 10-20 år
  • Vanligast i extremiteter
  • Translokationerna Pax3/7-FKHR
  • Rhabdomyosarkom - malign med skelettmuskeldifferentiering
29
Q

Hur kan cellerna ser ut vid ett sarkom som beror på fusionsgener?

A

Väldigt monogena, då det inte behöver många fler mutationer för att de ska bli neoplasier

30
Q

Vad är incidensen för ett sarkom?

A

50 / 1 000 000 per år

31
Q

Vad kännetecknar ett osteosarkom?

A
  • Höggradigt malign skelettumör med bildning av osteoid (benmatrix)
  • Drabbar ungdomar
  • Sekundärt även äldre, dvs via strålning eller bensjukdom
  • Finns i knäleden och proximala humerus
  • Tidig hematogen metastasering (lungor)
32
Q

Vad karakteriseras ett rhabdomyosarkom av embryonal typ av?

A
  • Vanligaste mjukdelssarkomet hos barn < 5 år.
  • Drabbar huvud-hals och urogenitalia.
33
Q

Vad ska man misstänka vid en tumör vars celler ser mycket monotona ut?

A

En tumör som orsakats av fusionsgener

34
Q

Vad är patogenesen bakom SYT/SSX?

A

Translokationer leder till rubbat funktion av SWI/SNF komplexet. Leder till proliferation

35
Q

Hur klassificeras mjukdelstumörer?

A

Man klassificerar dessa efter vävnadstypen de liknar. Dock är det ej säkert att de uppstått från denna vävnad. För vissa mjukdelstumörer finns ingen motsvarighet i normal vävnad - ser inte ut som en differentierad vävnad

36
Q

Vad är begränsingen vad det gäller FISH-analys av translokationer?

A

Man kan endast se om en translokation involverar de analyserade generna. Man kan inte se vilka gener som är ihopsatta.

37
Q

Vilken behandling ges vid nodulär fasciit?

A

Ingen behandling krävs. Tumören är benign och har en spontan regress efter några månader.

38
Q

Vad är ett sarkom?

A

Maligna skelett- och mjukdelstumörer

39
Q

Hur kan man diagnotisera Ewingsarkom?

A

FISH-analys på fusionsgener som EWS-FLI1

40
Q

Vilka är de vanligaste maligna mjukdelstumörer?

A

Liposarkom och odifferentierade pleomorfa sarkom

41
Q

Vad kännetecknas synovialt sarkom av?

A
  • Höggradigt malign mesenkymal (muskler och bindväv) tumör.
  • Visar ingen känd differentiering
  • Förekommer vanligen djupt i extremiteter, nära leder (knä) och senskilda
  • Drabbar 15-40 åringar
  • Translokationen SYT-SSX står för 95% av fallen.
42
Q

Vilka gemensamma drag finns vid sarkom?

A
  • Oftast okänd etiologi
  • Uppstår de novo
  • Ofta typisk lokalisation och ålder
  • Metastaserar hematogent
  • Multimodal behandling (kirurgi, cytostatika, strålbehandling)
  • Centraliserad behandling (t.ex.Sahlgrenska är ett sarkomcentrum i Sverige )
43
Q

Vad är den vanligaste mjukdelstumören?

A

Lipom

Patologi: Block 4: Tumörlära (25 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions