Barntumörer

Question 1

Nämn några tumörer som orsakar sekundär skelettumör?

Answer 1

• hematologiska tumörer – “hamnar” i skelettet
• hematogena – metastaserar från carcinoma till skelettet genom blod
• direkt inväxt i ben från tumör i mjukdelar

Question 2

Vilka åldrar drabbas av osteosarkom, chondrosamrom och ewingsarkom?

Answer 2

• osteosarkom och ewinsartkom – barn och ungdomar
• chondrsarkom – medelålder och äldre

Question 3

Vad är neuroblastom?

Answer 3

Tumörer som utgår från sympatiska ganglier paravertebralt eller binjuremärgen.

Question 4

Vad kan hända med ett neuroblastom?

Answer 4

Det kan mogna ut spontant till schwannceller eller fibroblaster.

Question 5

[…] har ett helt annat tumörpanorama än vuxna.

Answer 5

Barntumörer har ett helt annat tumörpanorama än vuxna.

Question 6

Vad är incidensen till barntumörer?

Answer 6

125 / 1000 000

Question 7

Vad utmärker retinoblastom?

Answer 7

• En intraokulär tumör.
• Finns ärftliga (40%) former och sporadiska (60%) former
• Heriditära – ökad risk för osteosarkom och mjukdelstumörer
• Beror på RB mutation
• Odifferentierade små runda celler

Question 8

Hur vanligt är benigna skelett- och mjukdelstumörer?

Answer 8

3 / 1000 söker årligen med mjukdelstumörer

Question 9

Vad är ratio för benigna : maligna skelett- och mjukdelstumörer?

Answer 9

Benigna : maligna = 100-300 : 1

Question 10

Vilket av skelettumörer (primära eller sekundära) är vanliga hos barn och vilket av de är vanliga hos vuxna?

Answer 10

• Primära skelettumörer är vanligare hos barn
• Sekundära skelettumörer är vanligare hos vuxna

Question 11

Nämn några skelettumörer som är primära?

Answer 11

• bendifferetierade – t.ex. osteosarkom
• broskdifferentierade – t.ex. chondrosarkom
• andra typer – t.ex. ewingsarkom (barn och unga)

Question 12

Diagnos av primära skelettumörer bygger ej endast på histologisk bild, utan måste beakta andra faktorer, vilka?

Answer 12

• Ålder – primära skelettumörer är ålderspecifika
• Lokal – ex. vilket ben? var i benet (epifys / metafys / diafys?)
• Radiologisk bild

Question 13

Vilka tumörer ingår i smårundcelliga tumörer?

Answer 13

• ewing sarkom
• lymfom
• rhabdomyopsarkom
• metastas av neuroblastom
• Wilms tumör (nefroblastom = njurtumör)
• retinoblastom m.fl….

Question 14

Vilka maligna tumörer kan ha en del som liknar sarkom, dvs kan härma sarkom utseende?

Answer 14

• carcinom
• melanom
• lymfom m.fl.

Question 15

Vilka typiska maligna mjukdelstumörer uppträder hos barn?

Answer 15

• rhabdomyosarkom
• synovialt sarkom
• ewingsarkom

Question 16

Hur stor del av maligniteter hos vuxna består av maligna mjukdelstumörer och hur stor del av maligniteter hos barn består av maligna mjukdelstumörer?

Answer 16

• 1% av maligniteter hos vuxna
• 7% av maligniteter hos barn

Question 17

Vad är medelålder hos patienter som drabbas av maligna mjukdelstumörer?

Answer 17

65 år

Question 18

Var i kroppen förekommer oftast maligna mjukdelstumörer?

Answer 18

• extremiteter (oftast lår)
• bål
• retroperitonealt

Question 19

Vad är den vanligaste barntumören?

Answer 19

Leukemi

Question 20

Vad är Wilms tumör?

Answer 20

Den vanligaste njurtumören hos barn. Innehåller trifasisk mönster med blastem (låg differentierad väv), epitel (tubuli), storma (fibrocytisk, muskel, brosk, osteoid)

Question 21

Vad är speciella egenskaper hos barntumörer?

Answer 21

• Primitiv (embryonal) histologi
• Tendens till spontan eller terapiinducerad regress/differentiering
• Small blue round cell tumors

Question 22

Vilka tumörer är mest frekventa vid barn?

Answer 22

• Hematopoetiska (leukemi, lymfom)
• Neronala (CNS)
• Mjukdelar (Rhabdomyosarkom)
• Skelett (Ewingsarkom)
• Njure

Question 23

Vilken genetisk mutationn sker vid liposarkom?

Answer 23

Amplifiering av MDM2 som nedreglerar p53

Question 24

Hur stor del av barntumörer är Leukemier?

Answer 24

• 25%:
  
  • ALL = 80%
  • AML = 18%

Question 25

Vilken prognos har barn med retinoblastom under 18 månader?

Answer 25

Barn med retinoblastom under 18 månader har bra prognos

Question 26

Vad menas med -blastom?

Answer 26

Att något liknar en embryonal vävnad.

Question 27

Vilka tumörer har man ökad risk att få vid Li-Fraumeni syndrome?

Answer 27

• bröstcancer
• mjukdelssarkom
• osteosarkom m.fl….

Question 28

Vad menas med Li-Fraumeni syndrome?

Answer 28

Att man ärver muterade tumörsuppressorgenen p53

Question 29

Vad kännetcknar lipom?

Answer 29

• Vanligaste mjukdelstumör
• Drabbar alla åldrar, vanligast 40-60 åå
• Växer i subkutant (superficiellt) och djupt (muskulärt)
• Histologisk som ordinär mogen vit fettvävnad

Question 30

Vilka tumörer har man ökad risk att få vid retinoblasoma syndrom (nedärvd muterad tumösuppressorgen)?

Answer 30

• retinoblasom
• osteosarkom
• ewingsarkom
• mjukdelssarkom m.fl…

Question 31

Vad menas med åldersspecifikt panorama?

Answer 31

Att barntumörer är ålderspecifika. Beroende på åldern av barnet får de olika tumörer.