Barntumörer Flashcards
Nämn några tumörer som orsakar sekundär skelettumör?
- hematologiska tumörer – “hamnar” i skelettet
- hematogena – metastaserar från carcinoma till skelettet genom blod
- direkt inväxt i ben från tumör i mjukdelar
Vilka åldrar drabbas av osteosarkom, chondrosamrom och ewingsarkom?
- osteosarkom och ewinsartkom – barn och ungdomar
- chondrsarkom – medelålder och äldre
Vad är neuroblastom?
Tumörer som utgår från sympatiska ganglier paravertebralt eller binjuremärgen.
Vad kan hända med ett neuroblastom?
Det kan mogna ut spontant till schwannceller eller fibroblaster.
[…] har ett helt annat tumörpanorama än vuxna.
Barntumörer har ett helt annat tumörpanorama än vuxna.
Vad är incidensen till barntumörer?
125 / 1000 000
Vad utmärker retinoblastom?
- En intraokulär tumör.
- Finns ärftliga (40%) former och sporadiska (60%) former
- Heriditära – ökad risk för osteosarkom och mjukdelstumörer
- Beror på RB mutation
- Odifferentierade små runda celler
Hur vanligt är benigna skelett- och mjukdelstumörer?
3 / 1000 söker årligen med mjukdelstumörer
Vad är ratio för benigna : maligna skelett- och mjukdelstumörer?
Benigna : maligna = 100-300 : 1
Vilket av skelettumörer (primära eller sekundära) är vanliga hos barn och vilket av de är vanliga hos vuxna?
- Primära skelettumörer är vanligare hos barn
- Sekundära skelettumörer är vanligare hos vuxna
Nämn några skelettumörer som är primära?
- bendifferetierade – t.ex. osteosarkom
- broskdifferentierade – t.ex. chondrosarkom
- andra typer – t.ex. ewingsarkom (barn och unga)
Diagnos av primära skelettumörer bygger ej endast på histologisk bild, utan måste beakta andra faktorer, vilka?
- Ålder – primära skelettumörer är ålderspecifika
- Lokal – ex. vilket ben? var i benet (epifys / metafys / diafys?)
- Radiologisk bild
Vilka tumörer ingår i smårundcelliga tumörer?
- ewing sarkom
- lymfom
- rhabdomyopsarkom
- metastas av neuroblastom
- Wilms tumör (nefroblastom = njurtumör)
- retinoblastom m.fl….
Vilka maligna tumörer kan ha en del som liknar sarkom, dvs kan härma sarkom utseende?
- carcinom
- melanom
- lymfom m.fl.
Vilka typiska maligna mjukdelstumörer uppträder hos barn?
- rhabdomyosarkom
- synovialt sarkom
- ewingsarkom
Hur stor del av maligniteter hos vuxna består av maligna mjukdelstumörer och hur stor del av maligniteter hos barn består av maligna mjukdelstumörer?
- 1% av maligniteter hos vuxna
- 7% av maligniteter hos barn
Vad är medelålder hos patienter som drabbas av maligna mjukdelstumörer?
65 år
Var i kroppen förekommer oftast maligna mjukdelstumörer?
- extremiteter (oftast lår)
- bål
- retroperitonealt
Vad är den vanligaste barntumören?
Leukemi
Vad är Wilms tumör?
Den vanligaste njurtumören hos barn. Innehåller trifasisk mönster med blastem (låg differentierad väv), epitel (tubuli), storma (fibrocytisk, muskel, brosk, osteoid)
Vad är speciella egenskaper hos barntumörer?
- Primitiv (embryonal) histologi
- Tendens till spontan eller terapiinducerad regress/differentiering
- Small blue round cell tumors
Vilka tumörer är mest frekventa vid barn?
- Hematopoetiska (leukemi, lymfom)
- Neronala (CNS)
- Mjukdelar (Rhabdomyosarkom)
- Skelett (Ewingsarkom)
- Njure
Vilken genetisk mutationn sker vid liposarkom?
Amplifiering av MDM2 som nedreglerar p53
Hur stor del av barntumörer är Leukemier?
- 25%:
- ALL = 80%
- AML = 18%
Vilken prognos har barn med retinoblastom under 18 månader?
Barn med retinoblastom under 18 månader har bra prognos
Vad menas med -blastom?
Att något liknar en embryonal vävnad.
Vilka tumörer har man ökad risk att få vid Li-Fraumeni syndrome?
- bröstcancer
- mjukdelssarkom
- osteosarkom m.fl….
Vad menas med Li-Fraumeni syndrome?
Att man ärver muterade tumörsuppressorgenen p53
Vad kännetcknar lipom?
- Vanligaste mjukdelstumör
- Drabbar alla åldrar, vanligast 40-60 åå
- Växer i subkutant (superficiellt) och djupt (muskulärt)
- Histologisk som ordinär mogen vit fettvävnad
Vilka tumörer har man ökad risk att få vid retinoblasoma syndrom (nedärvd muterad tumösuppressorgen)?
- retinoblasom
- osteosarkom
- ewingsarkom
- mjukdelssarkom m.fl…
Vad menas med åldersspecifikt panorama?
Att barntumörer är ålderspecifika. Beroende på åldern av barnet får de olika tumörer.
