Manliga genitalia

Question 1

Hur delas GCNIS tumörer in?

Answer 1

• Delas i:
  
  • seminom (peak vid 35 år och är vanligast - 60%)
  • non-seminom (peak vid 25 år)

Question 2

Vilken celltyp ger upphov till stromatestistumörer?

Answer 2

Leydigceller

Question 3

Varför kan man tro att de flesta testistumörer beror på andra orsaksfaktorer än ackumulering av somatiska mutationer?

Answer 3

Då de drabbar unga män kommer inte somatiska mutationer hinna ansamlas.

Question 4

Hur uppvisas testistumörer kliniskt?

Answer 4

• Palpabel resistens med smära
• Seminom är till 70% lokaliserade vid debut
• Icke-seminom är metastaserade till 60% vid debut

Question 5

Vilka histologiska typer av testistumörer finns?

Answer 5

• Germ cell neoplasia in situ (GCNIS) – icke invasivt
• Könscellstumörer som uppkommer från GCNIS – invasivt
• Könscellstumörer orelaterade till GCNIS

Question 6

Vad gör sertolicellen i testis?

Answer 6

Ser till att spermatogenesen går rätt till. Dessa celler bildar en kedja som skyddar sprematogonierna och ger tillväxtfaktorer.

Question 7

Vad kännetecknar en GCNIS?

Answer 7

• En icke-invasiv testistumör.
• Två former: Seminom (60%) och icke-seminom

Question 8

Vilken tumör är den vanligaste tumören hos unga män (15-35 år)?

Answer 8

Testistumörer

Question 9

Vad kallas den vanligaste formen av testistumör?

Answer 9

Germ cell neoplasia in situ (GCNIS)

Question 10

Answer 10

gonadotropiner (FSH, LH) = en grupp peptidhormoner som stimulerar könskörtelfunktionen

Question 11

Vad är ett spermatocytiskt seminom?

Answer 11

En sen debuterande form av testistumörer som är orelaterade till GCNIS.

Question 12

Var i världen finns det flest testistumörer?

Answer 12

I västvärlden, främst i norden.

Question 13

Testistumörer uppvisar […] då de uttrycker embryonala pluripotensfaktorer.

Answer 13

Testistumörer uppvisar extrem histologisk heterogenitet då de uttrycker embryonala pluripotensfaktorer.

Question 14

Vilka markörer kan man använda vid testistumörer?

Answer 14

• HCG - för choriocarcinom
• Alfafetoprotein - för gulesäckstumör
• CD30 - för embryonalt carcinom

Question 15

Beskriv uppkomst av Teratom och Gulsäcks tumör, Spermatocytisk tumör samrt GCNIS på cellulär nivå

Answer 15

• Vid spermatogenes kan ske följande:
  
  • Differentierings problem hos PGC (primär odifferentierad stamcell) som leder till förekomst av omogna germ cellstumörer (teratom och gulsäckstumör)
  • Genetiska- / miljöfaktorer orsakar differentieringarrest vid omvandling av gonocyt till prespermatogonium. Detta ledder till försenad gonocyt vilket i sin tur adapterar sig och bildar GCNIS som delas i semonim (proliferation) och icke-seminom (cell reprogramering)
  • Mellan barndom och pubertiteten kan uppkomma aktiveringsmutationer i FGFR3, HRAS hos spermatogonium. Detta leder till bildning av klonal expansion som i sin tur leder till spermatocytisk tumör

Question 16

Hur indelas testistumörer sedan 2016?

Answer 16

• Man delar in dem i:
  
  • Tumörer som utgår från germ cell neoplasia in situ (GCNIS)
  • Tumörer som inte utgår från germ cell neoplasia in situ (GCNIS)

Question 17

Varför är det svårt för en malignitet att utgå från testis?

Answer 17

Då testis omges av den tuffa tunica albuginea kommer det vara svårt för cancern att sprida sig genom den.

Question 18

Vilka testistumörstyper är vanligast hos äldre män?

Answer 18

Lymfommanifestation eller spermatocytiskt seminom (tumör i testikeln)

Question 19

Hur ser en seminom histologisk ut?

Answer 19

Man finner maligna celler som omges av fibrösa septa innehållande lymfocyter

Question 20

Vad kännetecknar könscellstumörer som är orelaterade till GCNIS?

Answer 20

Barntumörer, drabbar killar innan puberteten (teratom eller gulesäckstumör).

Question 21

Vilken viktig celltyp sitter i interstitiet (uttryme mellan cellerna) i testis?

Answer 21

Leydigceller - testosteronproducerande

Question 22

Vilka riskfaktorer finns för testistumörer?

Answer 22

• Kryptochidism (frånvaro av ett eller båda testiklarna från pungen)
• Närstående familjemedlem med testistumör
• Tidigare testistumör
• Klinefelters syndrom (XXY syndrom)

Question 23

Vilka celler finner man vid choricarcinom?

Answer 23

Syncytiala celler = flerkärniga celler

Question 24

Vad är en mixed germ cell tumor?

Answer 24

En blandning av seminom- och non-seminomtumörer.

Question 25

Vad karaktäriseras ett teratom av?

Answer 25

Mogna vävnader från alla tre groddbladen: Mesoderm, ektoderm och endoderm

Question 26

Vilken typ av testistumörer är mest maligna?

Answer 26

De former som uppkommer från GCNIS

Question 27

Vilka celler ger upphov till de flesta testistumörer?

Answer 27

Könscellerna - 95%. Kallas då germ cell neoplasia in situ (GCNIS)

Question 28

De är fetala gonocyter som misslyckats i sin differentiering till spermatider och ytterligare genomiska förändringar driver cellerna mot testismalignitet.

Answer 28

Question 29

Vad är ett seminom?

Answer 29

Den vanligaste formen av testistumörer (utgör 60% av all testismalignitet). Utgörs alltid helt av seminomceller (germ celltumörer). Finns det en blandning så kallas tumören istället för mixed germ cell tumor

Question 30

Vilka typer av icke-seminom finns som uppkommer ur GCNIS?

Answer 30

• Finns i huvudsak fyra stycken typer:
  
  • 1. Embryonalt carcinom
  • 2. Teratom (post-pubertal typ)
  • 3. Gulesäckstumör (post-pubertal typ)
  • 4. Choriocarcinom (trofoblastisk cancer)

Question 31

Varför fungerar cytostatika så bra mot testistumörer?

Answer 31

Eftersom stamcellerna delar sig otroligt snabbt kommer cytostatikan ofta att döda samtliga neoplastiska celler

Question 32

Hur är prognosen vid testistumörer?

Answer 32

Mycket bra även vid spridd sjukdom - 98% botas. Räcker ibland med 1 dos cytostatika med Carboplatin.