Endokrina tumörer Flashcards
Vad producerar follikelceller i thyroidea?
T3 och T4
Vad kännetecknas Burkitts lymfom av?
Av såkallade stämplade celler
Vilka cancrar förekommer vid MEN II (multippel endikrin neoplasi) eller IIa (Sipple syndrome)
- Hyperplasi eller adenoma i parathyroidea
- Medulär hyperplasi eller pheokromocytom i binjuremärgen
- Medulär thyroidea carcinoma
Vilka cancrar förekommer vid MEN III eller IIB?
- Hyperplasi i parathyroidea
- Pheokromocytom
- Medulär thyroidea carcinoma
Vilka lokala symptom får man vid anaplastisk thyroideacancer?
Heshet, dysfagi (sväljsvårigheter) eller dyspné (andnöd)
Vad är skillnad mellan cashing sjukdom och cushing syndrome?
- Cushing sjukdom (60-70%) orsakas pga hypofysadenom där det sker ökad ACTH sekretion
- Cushing syndrome (20-25%) orsakas pga adrenal nodulär hyperplasi, adenom, carcinoma
Vilka andra ACTH sekreterande tumörer förekommer i kroppen förutom cushing sjukdom?
- småcellig lungcancer
- neuroendokrin tumörer i pancreas och lunga
- thymom (tumör från thymus)
- medulär thyroideacancer
Vad är kännetecken för binjurebarkcancer?
- – malign tumör utgången från binjurebark
- – incidens 1 / 1.000.000 / år
- – orsakas sporadisk
- – Solitär (enstaka) - bilateral
- – 5-15 cm i diameter, 0,5-1,5 kg
- – Gul, brun färg
- – Icke-funktionell - funktionell
- – kärnstorlekvatriationer
Vilka sjukdomar kan leda till pheokromocytom?
- MEN II
- von Recklinghausen (VRD)
- von Hippel-Lindau (VHL)
- heriditär (ärftligt) paragangliom (PGL)
Är pheochromocytom benign eller malign?
Den är överlag benign, men det finns också malignitet (10%)
Var i kroppen förekommer Neuroendokrina tumörer (NET) samt vad leder dess förekomst till?
- I magsäcken - ofta i kombination med kronisk atrofisk gastrit
- I duodenum - kan var gastrinproducerande (Zollinger Ellisons syndrom)
- I pancreas - funktionella (insulinom, glukagonom, gastrinom) eller icke funktionell som upptäcks pga det blir för stor eller annan anledning
- I tunntarm - serotinproducerande, kan ge symptom som flush-attacker, svettningar, diarreer, hjärtklappning, hjärtmuskelpåverkan
Hur klassificierar man neuroendokrina tumörer (NET) samt hur sker tumörmetastasering?
Klassificieras utifrån proliferationshastighet mha Ki67-antikropp. Kan metastasera trots lågt Ki67
Vad är papillär thyroideacancer?
Är den vanligaste thyroideacancern (80-90%). Bildar tydliga papillära formationer i cellkärnorna. Ugår från follikelepitel och har en mycket god prognos trots eventuell lymfkörtelmetastas om ffa patienten < 45 år. Är strålinducerad, dvs orsakas av strålning (röngtenbehandling och Tjernobyl)
Vad är ett follikulärt thyreoidaadenom och vad är incidensen?
En benign tumör som utgår från follikelepitel. Vanligtvis har man en normal thyreoideafunktion men det kan finnas toxiska adenom. Incidens är 3-4%
Vad kännetecknar en nodös kolloidstruma samt vad orsakas den av?
Inte en neoplasi. Det är en förstorad och knölig sköldkörtel. Vanligast är inte thyroideafunktionen påverkad. Orsakas av jodbrist eller brister i syntesen av tyroideahormon
Vad är den vanligaste thyroideatumören?
Papillär thyreoideacancer
Vad är den mest aggresiva thyroideacancern?
Anaplastisk thyroideacancer
Vilka typer av MEN finns?
- MEN I
- MEN II (RET)
- MEN III (RET)
Vilka huvudtyper av thyroideatumörer finns?
- Utgående från follikelepitel
- Utgående från C-celler
- Övriga
Vad är ett binjurebarkadenom?
En benign tumör utgången från bjunurebarken.
Vilken BRAF mutation orsakar PTC (papillär thyroideacancer)?
T-A substitution (BRAF) som påverkar MEK signal pathway
Vad utmärks Conn av?
Hyperaldosteronism
Vad är ett follikulärt thyroideacancer samt vad är incidensen?
En malign tumör utgången från follikelepitel och har folikulärt växtmönster. Tumören uppvisar kapselgenombrott, kärlinvasion eller metastasering. Incidens är < 10% av all thyroideacancer
Vilka binjuremärgstumörer finns?
- Pheochromatocytom (utgår från kromafina celler i märgen och som producerar katekolaminer)
- Neuroblastom (utgår från sympatiska nervsystem i binjuremärgen eller nervvävnaden utefter ryggmärgen)
- Ganglionneurom (också utgår från sympatiska nervsystemet)
- Ganglionneuroblastom
Vad kännetecknas histologiskt en papillär thyreoideacancer av?
Typiska ground-glass kärnor
Vad är ett neuroblastom?
Det är en malign tumör som hittas i det sympatiska nervsystemet, vanligen i nervvävnad utefter ryggraden eller på binjurarna.
Vad är RET?
RET är ett transmembran protein med tryosinkinasaktivtet. Fungerar som en onkogen vid dess muterade form.
Vad menas med endokrina organ?
Organ som insöndrar hormoner i blodet.
Vad kan binjurebarkadenom ge upphov till?
- Hyperkortisolism (Cushing)
- Hyperaldosteronism (Conn)
Vad är Bethesda systemet?
Ett sätt att klassificiera thyrodieacytologi.
Vad är en medullär thyroideacancer?
- En malign tumör som kommer från C-celler.
- Finns familjära varianter av detta som är associerat med MEN II (multipel endokrin neoplasi).
- Ca 70% 5 års överlevnad
Vad utmärker ett pheochromocytom?
Tumör som kommer från binjuremärgen. Har sporadisk eller familjär orsak. Producerar katecholaminer och kan ge hypertension.
Vad är anaplastisk thyroideacancer, vilken förlopp har tumören samt vilka som drabbas mest?
- En odifferentierad tumör som visar drag av epitelialt ursprung.
- Snabbt kliniskt förlopp
- Patienterna är i regel > 50 år
Vilken mutation leder till MEN II?
RET-mutation
Vilka typer av cancrar förekommer vid MEN I (Wermer syndrome)?
- Adenoma i hypofysen
- Hyperplasi eller adenoma i parathyroidea
- Adenoma / carcinoma / hyperplasi i lagerhans island i pankreas
- C-cell hyperplasi (inte cancer) i Thyroidea
