Endokrina tumörer

Question 1

Vad producerar follikelceller i thyroidea?

Answer 1

T3 och T4

Question 2

Vad kännetecknas Burkitts lymfom av?

Answer 2

Av såkallade stämplade celler

Question 3

Vilka cancrar förekommer vid MEN II (multippel endikrin neoplasi) eller IIa (Sipple syndrome)

Answer 3

• Hyperplasi eller adenoma i parathyroidea
• Medulär hyperplasi eller pheokromocytom i binjuremärgen
• Medulär thyroidea carcinoma

Question 4

Vilka cancrar förekommer vid MEN III eller IIB?

Answer 4

• Hyperplasi i parathyroidea
• Pheokromocytom
• Medulär thyroidea carcinoma

Question 5

Vilka lokala symptom får man vid anaplastisk thyroideacancer?

Answer 5

Heshet, dysfagi (sväljsvårigheter) eller dyspné (andnöd)

Question 6

Vad är skillnad mellan cashing sjukdom och cushing syndrome?

Answer 6

• Cushing sjukdom (60-70%) orsakas pga hypofysadenom där det sker ökad ACTH sekretion
• Cushing syndrome (20-25%) orsakas pga adrenal nodulär hyperplasi, adenom, carcinoma

Question 7

Vilka andra ACTH sekreterande tumörer förekommer i kroppen förutom cushing sjukdom?

Answer 7

• småcellig lungcancer
• neuroendokrin tumörer i pancreas och lunga
• thymom (tumör från thymus)
• medulär thyroideacancer

Question 8

Vad är kännetecken för binjurebarkcancer?

Answer 8

• – malign tumör utgången från binjurebark
• – incidens 1 / 1.000.000 / år
• – orsakas sporadisk
• – Solitär (enstaka) - bilateral
• – 5-15 cm i diameter, 0,5-1,5 kg
• – Gul, brun färg
• – Icke-funktionell - funktionell
• – kärnstorlekvatriationer

Question 9

Vilka sjukdomar kan leda till pheokromocytom?

Answer 9

• MEN II
• von Recklinghausen (VRD)
• von Hippel-Lindau (VHL)
• heriditär (ärftligt) paragangliom (PGL)

Question 10

Är pheochromocytom benign eller malign?

Answer 10

Den är överlag benign, men det finns också malignitet (10%)

Question 11

Var i kroppen förekommer Neuroendokrina tumörer (NET) samt vad leder dess förekomst till?

Answer 11

• I magsäcken - ofta i kombination med kronisk atrofisk gastrit
• I duodenum - kan var gastrinproducerande (Zollinger Ellisons syndrom)
• I pancreas - funktionella (insulinom, glukagonom, gastrinom) eller icke funktionell som upptäcks pga det blir för stor eller annan anledning
• I tunntarm - serotinproducerande, kan ge symptom som flush-attacker, svettningar, diarreer, hjärtklappning, hjärtmuskelpåverkan

Question 12

Hur klassificierar man neuroendokrina tumörer (NET) samt hur sker tumörmetastasering?

Answer 12

Klassificieras utifrån proliferationshastighet mha Ki67-antikropp. Kan metastasera trots lågt Ki67

Question 13

Vad är papillär thyroideacancer?

Answer 13

Är den vanligaste thyroideacancern (80-90%). Bildar tydliga papillära formationer i cellkärnorna. Ugår från follikelepitel och har en mycket god prognos trots eventuell lymfkörtelmetastas om ffa patienten < 45 år. Är strålinducerad, dvs orsakas av strålning (röngtenbehandling och Tjernobyl)

Question 14

Vad är ett follikulärt thyreoidaadenom och vad är incidensen?

Answer 14

En benign tumör som utgår från follikelepitel. Vanligtvis har man en normal thyreoideafunktion men det kan finnas toxiska adenom. Incidens är 3-4%

Question 15

Vad kännetecknar en nodös kolloidstruma samt vad orsakas den av?

Answer 15

Inte en neoplasi. Det är en förstorad och knölig sköldkörtel. Vanligast är inte thyroideafunktionen påverkad. Orsakas av jodbrist eller brister i syntesen av tyroideahormon

Question 16

Vad är den vanligaste thyroideatumören?

Answer 16

Papillär thyreoideacancer

Question 17

Vad är den mest aggresiva thyroideacancern?

Answer 17

Anaplastisk thyroideacancer

Question 18

Vilka typer av MEN finns?

Answer 18

• MEN I
• MEN II (RET)
• MEN III (RET)

Question 19

Vilka huvudtyper av thyroideatumörer finns?

Answer 19

• Utgående från follikelepitel
• Utgående från C-celler
• Övriga

Question 20

Vad är ett binjurebarkadenom?

Answer 20

En benign tumör utgången från bjunurebarken.

Question 21

Vilken BRAF mutation orsakar PTC (papillär thyroideacancer)?

Answer 21

T-A substitution (BRAF) som påverkar MEK signal pathway

Question 22

Vad utmärks Conn av?

Answer 22

Hyperaldosteronism

Question 23

Vad är ett follikulärt thyroideacancer samt vad är incidensen?

Answer 23

En malign tumör utgången från follikelepitel och har folikulärt växtmönster. Tumören uppvisar kapselgenombrott, kärlinvasion eller metastasering. Incidens är < 10% av all thyroideacancer

Question 24

Vilka binjuremärgstumörer finns?

Answer 24

• Pheochromatocytom (utgår från kromafina celler i märgen och som producerar katekolaminer)
• Neuroblastom (utgår från sympatiska nervsystem i binjuremärgen eller nervvävnaden utefter ryggmärgen)
• Ganglionneurom (också utgår från sympatiska nervsystemet)
• Ganglionneuroblastom

Question 25

Vad kännetecknas histologiskt en papillär thyreoideacancer av?

Answer 25

Typiska ground-glass kärnor

Question 26

Vad är ett neuroblastom?

Answer 26

Det är en malign tumör som hittas i det sympatiska nervsystemet, vanligen i nervvävnad utefter ryggraden eller på binjurarna.

Question 27

Vad är RET?

Answer 27

RET är ett transmembran protein med tryosinkinasaktivtet. Fungerar som en onkogen vid dess muterade form.

Question 28

Vad menas med endokrina organ?

Answer 28

Organ som insöndrar hormoner i blodet.

Question 29

Vad kan binjurebarkadenom ge upphov till?

Answer 29

• Hyperkortisolism (Cushing)
• Hyperaldosteronism (Conn)

Question 30

Vad är Bethesda systemet?

Answer 30

Ett sätt att klassificiera thyrodieacytologi.

Question 31

Vad är en medullär thyroideacancer?

Answer 31

• En malign tumör som kommer från C-celler.
• Finns familjära varianter av detta som är associerat med MEN II (multipel endokrin neoplasi).
• Ca 70% 5 års överlevnad

Question 32

Vad utmärker ett pheochromocytom?

Answer 32

Tumör som kommer från binjuremärgen. Har sporadisk eller familjär orsak. Producerar katecholaminer och kan ge hypertension.

Question 33

Vad är anaplastisk thyroideacancer, vilken förlopp har tumören samt vilka som drabbas mest?

Answer 33

• En odifferentierad tumör som visar drag av epitelialt ursprung.
• Snabbt kliniskt förlopp
• Patienterna är i regel > 50 år

Question 34

Vilken mutation leder till MEN II?

Answer 34

RET-mutation

Question 35

Vilka typer av cancrar förekommer vid MEN I (Wermer syndrome)?

Answer 35

• Adenoma i hypofysen
• Hyperplasi eller adenoma i parathyroidea
• Adenoma / carcinoma / hyperplasi i lagerhans island i pankreas
• C-cell hyperplasi (inte cancer) i Thyroidea