Njurcancer Flashcards

1
Q

Vad är 10 års överlevnad av klarcellig njurcancer grad 1 och grad 4?

A
  • Grad 1 = >80%
  • Grad 4 = 20%
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vilket nytt läkemdel hämmar PDGFR och VEGFR som leder till broms av njurcancer?

A

Sunitinib malat

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vad kännetecknar Collecting duct carcinoma?

A

Utgör ca 1% av all RCC. Är höggradig cancer som uppstår i medulära samlingsröret

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vad sker vid hypoxi med VHL (Von Hippel-Lindau) och HIF?

A

VHL kommer stängas av och kommer inte längre att bryta ned HIF. HIF produceras som vanligt och kommer leda in till en HIF-respons som gör att cellen överlever syrebristen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vad kan ske vid ett muterat VHL protein?

A
  • VHL kan sluta fungera och cellen får ett konstant HIF uttryck. Detta leder till en pesudohypoxi (falsk hypoxi) respons som gör att fett och socker ansamlas i cellen och det sker ett VEGF uttryck.
  • De klarcelliga njurcancercellerna beter sig som om syrgas fattas även om det finns normala mängder syrgas. Detta kallas pseudohypoxi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vilka riskfaktorer finns bakom njurcancer?

A
  • Rökning
  • Obesitas
  • Hypertension
  • Dialys (borttagande av skadliga ämne från blodet)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Var i njure uppstrå klarcellig-, papillär- och chromofob njurcancer?

A
  • Klarcellig njurcancer (vanligaste njurcancer) och papillär njurcacner (nästvanligaste) uppstår i proximala tubuli
  • Chromofob njurcacner (tredje typen av njurcancer) uppstår i proximala delen av samlingsrören
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Varför är klarcellig njurcancer klara?

A

Eftersom den vanliga fett och sockerinlagringen försvinner vid fixeringen. Då kommer det finnas tomrum där fettet är = klart utseende

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vilken njurcancer är mest malign?

A

Klarcellig njurcancer (CCRCC)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vad kännetecknar en klarcellig njurcancer (CCRCC)?

A

Vanligaste och mest maligna formen av njurcancer, upger ca 75% av all njurcancer. Cellerna har klar eller granulerad cytoplasma på grund av fixeringsmetoden.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vad är detta exempel på?

A

Fuhrmans graderingssytem (1-4). Där storleken på nukleoen är viktig.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hur delas njurcancer in enligt TNM systemet?

A
  • T1 - helt inom organet < 7cm
  • T2 - helt inom organet > 7cm
  • T3 - passerat kapseln
  • T4 - invaderat andra organ
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hur behandlar man njurcancer?

A
  • Strålning och traditionell cytostatika har ingen effekt. Kirurgi är den enda kurativa boten.
  • Nu finns det läkemedel mot njurcancer som kan bromsa utvecklingen:
    • RTK inhibitorer som är fungerar som anti-angiogenesläkemedel
    • Immuncheckpointinhibitorer
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vad är Von Hippel Lindaus sjukdom?

A

En autosomalt dominant sjukdom som beror på mutation av VHL-genen. Drabbade får många tumörer däribland multipla njurcancrar av klarcellig typ.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Vad är VHL?

A

Kallas von-Hippel-Lindau och är ett protein som deltar i cellernas molekylära hypoxidetektionssystem. HIF1 och HIF2 (hypoxia inducible factor) är två andra nyckelprotein

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vilket HIF leder till uttryck av VLDLR samt vad har den för funktion?

A
  • HIF1 alfa
  • VLDLR börjar packa fett i cellcytoplasman
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Vilka celler ansamlas inom de papillära strukturerena vid papillär njurcancer?

A
  • Skumceller. Det är epitelet runtomkring som är cancercellerna.
  • Beror på cytokinsignalering av cancercellerna.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hur ser en papillär njurcancer ut?

A

Tvärsnittade grenar med skumceller i

19
Q

Vad är ett onkocytom?

A
  • En benign njurtumör.
  • En släkting till kromofob njurcancer då båda har rosa celler i eosinofil/hematoxylinfärgning.
  • Kan vara svårt att differentiera från en kromofob njurcancer som består av eosinofila celler med grynig cytoplasma.
20
Q

Vilka typer av njurcancrar känner du till samt vilka gener är muterade i respektive cancer?

A
  • Klarcellig njurcancer - utgör 75% av all njurcancrar. Orsakas pga mutation i VHL genen
  • Papillär njurcancer typ 1 - utgör 5% av all njurcancrar. Orsakas pga mutation i Met genen
  • Papillär njurcancer typ 2 - utgör 10% av all njurcancrar . Orsakas pga mutation i FH (fumarat hydratas) genen
  • Kromofob njurcancer - utgör 5% av all njurcancer. Orsakas av mutation i BHD genen.
  • Onkocytom - utgör 5% av all njurcancer. Orsakas av mutation i BHD genen.
21
Q

Vad ska man misstänka vid en njurcancer med ett klarcelligt utseende men med väldigt många blodkärl?

A

Klarcellig njurcancer.

22
Q

Var utgår chromophobe njurcancer från?

A

Från samlingrören

23
Q

Varför är Klarcellig njurcancer extremt vaskulariserad?

A

Dessa har muterat VHL. Denna kommer i normala fall att bryta ned det ständigt producerande HIF-1. Vid muterat VHL kommer HIF-1 inte brytas ned och kommer leda till VEGF utsöndring och angiogenes i vävnaden.

24
Q

Vilka sjukdomar uppstår pga mutation i VHL genen som leder till dess funktionsförlust?

A
  • Hemangioblastom (benign tumör i nervsystemmet) i retina och cerebellum
  • Hundratals cystor i njurar, men även i pancreas och lever
  • Endokrina pankreastumörer
25
Q

Varför är det viktig att klassificera njurcancer?

A

För att patientens överlevnad är intimt förknippad med typen av cancer

26
Q

Förllust av vilken gen ses vid nästan alla fall av klarcellig njurcancer (CCRCC)?

A

VHL förlust ses vid nästan all sporadiska fall av klarcellig njucancer.

27
Q

Hur skiljer man en klarcellig njurcancer från en kromofob njurcancer som består av växtcellsliknande celler?

A

Klarcelliga njurcancrar är mycket mer vaskulariserande än kromofob njurcancer. De kan dock se liknande ut morfologiskt sätt

28
Q

Vad ska man misstänka vid en njurcancer med ett klarcelligt utseende men med väldigt få blodkärl?

A

Kromofob njurcancer

29
Q

Vad är den vanligaste formen av njurcancer?

A

Klarcellig njurcancer

30
Q

Vad kan man få vid förlust av VHL-genen?

A

Klarcellig njurcancer

31
Q

Drabbar njurcancer vanligare kvinnor eller män?

A

Drabbar män två gånger mer än kvinnor

32
Q

Varför är njurcortex väldigt rosa i EosinHematoxylin färgning?

A

De är packade med mitrokondrier.

33
Q

Hur graderar man njurcancer?

A

Genom Fuhrman gradering. Man graderar utefter kärnornas utseende. Desto större, pleomorf kärna med stora nucleoler desto sämre prognos

34
Q

Vad är det viktig att tänka på vid diagnostisering av en njurcancer?

A
  • Klassificiera cancern
  • Gradera cacnern
  • Stadieindela cancer med TNM system
35
Q

Varför fungerar anti-angiogenes såpas bra mot klarcellig njurcancer?

A

Eftersom klarcellig njurcancer är den mest vaskulariserande typen av cancer.

36
Q

Vilken del av njure är mest inblandade till förekomst av olika njurcancrar?

A

Olika avsnitt av njurtubuli (85%)

37
Q

Vad sker vid normala syrenivåer med VHL och HIF?

A

VHL kommer att bryta ned den ständigt producerande mängden av HIF.

38
Q

Hur stor del av kroppens ATP går till njurcortex i vila?

A

20%

39
Q

Vad kallas njurcancer på engelska?

A

Renalcellscarcinom (RCC)

40
Q

Vad kännetecknar en Kromofob njurcancer?

A
  • Utgör 5% av all njurcancer.
  • Utgår från samlingsrören.
  • Ser granulär ut på grund av vesiklar i cytoplasman
  • Är hypodiploida, dvs förlust av multipla kromosomer t.ex. kromosom 1, 2, 6, 10, 13
  • Differentialdiagnos är onkcytom som är benign
41
Q

Vad kännetecknar en papillär njurcancer pRCC?

A
  • 10-15% av all njurcancer.
  • Beror ofta på mutationer i MET som är en receptor tyrosinkinas (RTK).
42
Q

Vilken typ av tubuli hittas oftast i njurcortex (proximal vs distal)?

A

Proximala tubuli är 10 gånger längre än distala tubuli och är då vanligare att hitta i njuren.

43
Q

Vilken morfologi har kromofob njurcancer?

A
  • Oftast en typisk bifasisk morfologi med:
    • Växtcellsliknande celler
    • Mindre esosinofila celler med grynig cytoplasma
44
Q

Hur många fall av njurcancer uppstår i Sverige per år?

A

1000 fall per år