Njurcancer Flashcards
Vad är 10 års överlevnad av klarcellig njurcancer grad 1 och grad 4?
- Grad 1 = >80%
- Grad 4 = 20%
Vilket nytt läkemdel hämmar PDGFR och VEGFR som leder till broms av njurcancer?
Sunitinib malat
Vad kännetecknar Collecting duct carcinoma?
Utgör ca 1% av all RCC. Är höggradig cancer som uppstår i medulära samlingsröret
Vad sker vid hypoxi med VHL (Von Hippel-Lindau) och HIF?
VHL kommer stängas av och kommer inte längre att bryta ned HIF. HIF produceras som vanligt och kommer leda in till en HIF-respons som gör att cellen överlever syrebristen.
Vad kan ske vid ett muterat VHL protein?
- VHL kan sluta fungera och cellen får ett konstant HIF uttryck. Detta leder till en pesudohypoxi (falsk hypoxi) respons som gör att fett och socker ansamlas i cellen och det sker ett VEGF uttryck.
- De klarcelliga njurcancercellerna beter sig som om syrgas fattas även om det finns normala mängder syrgas. Detta kallas pseudohypoxi
Vilka riskfaktorer finns bakom njurcancer?
- Rökning
- Obesitas
- Hypertension
- Dialys (borttagande av skadliga ämne från blodet)
Var i njure uppstrå klarcellig-, papillär- och chromofob njurcancer?
- Klarcellig njurcancer (vanligaste njurcancer) och papillär njurcacner (nästvanligaste) uppstår i proximala tubuli
- Chromofob njurcacner (tredje typen av njurcancer) uppstår i proximala delen av samlingsrören
Varför är klarcellig njurcancer klara?
Eftersom den vanliga fett och sockerinlagringen försvinner vid fixeringen. Då kommer det finnas tomrum där fettet är = klart utseende
Vilken njurcancer är mest malign?
Klarcellig njurcancer (CCRCC)
Vad kännetecknar en klarcellig njurcancer (CCRCC)?
Vanligaste och mest maligna formen av njurcancer, upger ca 75% av all njurcancer. Cellerna har klar eller granulerad cytoplasma på grund av fixeringsmetoden.
Vad är detta exempel på?
Fuhrmans graderingssytem (1-4). Där storleken på nukleoen är viktig.
Hur delas njurcancer in enligt TNM systemet?
- T1 - helt inom organet < 7cm
- T2 - helt inom organet > 7cm
- T3 - passerat kapseln
- T4 - invaderat andra organ
Hur behandlar man njurcancer?
- Strålning och traditionell cytostatika har ingen effekt. Kirurgi är den enda kurativa boten.
- Nu finns det läkemedel mot njurcancer som kan bromsa utvecklingen:
- RTK inhibitorer som är fungerar som anti-angiogenesläkemedel
- Immuncheckpointinhibitorer
Vad är Von Hippel Lindaus sjukdom?
En autosomalt dominant sjukdom som beror på mutation av VHL-genen. Drabbade får många tumörer däribland multipla njurcancrar av klarcellig typ.
Vad är VHL?
Kallas von-Hippel-Lindau och är ett protein som deltar i cellernas molekylära hypoxidetektionssystem. HIF1 och HIF2 (hypoxia inducible factor) är två andra nyckelprotein
Vilket HIF leder till uttryck av VLDLR samt vad har den för funktion?
- HIF1 alfa
- VLDLR börjar packa fett i cellcytoplasman
Vilka celler ansamlas inom de papillära strukturerena vid papillär njurcancer?
- Skumceller. Det är epitelet runtomkring som är cancercellerna.
- Beror på cytokinsignalering av cancercellerna.
Hur ser en papillär njurcancer ut?
Tvärsnittade grenar med skumceller i
Vad är ett onkocytom?
- En benign njurtumör.
- En släkting till kromofob njurcancer då båda har rosa celler i eosinofil/hematoxylinfärgning.
- Kan vara svårt att differentiera från en kromofob njurcancer som består av eosinofila celler med grynig cytoplasma.
Vilka typer av njurcancrar känner du till samt vilka gener är muterade i respektive cancer?
- Klarcellig njurcancer - utgör 75% av all njurcancrar. Orsakas pga mutation i VHL genen
- Papillär njurcancer typ 1 - utgör 5% av all njurcancrar. Orsakas pga mutation i Met genen
- Papillär njurcancer typ 2 - utgör 10% av all njurcancrar . Orsakas pga mutation i FH (fumarat hydratas) genen
- Kromofob njurcancer - utgör 5% av all njurcancer. Orsakas av mutation i BHD genen.
- Onkocytom - utgör 5% av all njurcancer. Orsakas av mutation i BHD genen.
Vad ska man misstänka vid en njurcancer med ett klarcelligt utseende men med väldigt många blodkärl?
Klarcellig njurcancer.
Var utgår chromophobe njurcancer från?
Från samlingrören
Varför är Klarcellig njurcancer extremt vaskulariserad?
Dessa har muterat VHL. Denna kommer i normala fall att bryta ned det ständigt producerande HIF-1. Vid muterat VHL kommer HIF-1 inte brytas ned och kommer leda till VEGF utsöndring och angiogenes i vävnaden.
Vilka sjukdomar uppstår pga mutation i VHL genen som leder till dess funktionsförlust?
- Hemangioblastom (benign tumör i nervsystemmet) i retina och cerebellum
- Hundratals cystor i njurar, men även i pancreas och lever
- Endokrina pankreastumörer
Varför är det viktig att klassificera njurcancer?
För att patientens överlevnad är intimt förknippad med typen av cancer
Förllust av vilken gen ses vid nästan alla fall av klarcellig njurcancer (CCRCC)?
VHL förlust ses vid nästan all sporadiska fall av klarcellig njucancer.
Hur skiljer man en klarcellig njurcancer från en kromofob njurcancer som består av växtcellsliknande celler?
Klarcelliga njurcancrar är mycket mer vaskulariserande än kromofob njurcancer. De kan dock se liknande ut morfologiskt sätt
Vad ska man misstänka vid en njurcancer med ett klarcelligt utseende men med väldigt få blodkärl?
Kromofob njurcancer
Vad är den vanligaste formen av njurcancer?
Klarcellig njurcancer
Vad kan man få vid förlust av VHL-genen?
Klarcellig njurcancer
Drabbar njurcancer vanligare kvinnor eller män?
Drabbar män två gånger mer än kvinnor
Varför är njurcortex väldigt rosa i EosinHematoxylin färgning?
De är packade med mitrokondrier.
Hur graderar man njurcancer?
Genom Fuhrman gradering. Man graderar utefter kärnornas utseende. Desto större, pleomorf kärna med stora nucleoler desto sämre prognos
Vad är det viktig att tänka på vid diagnostisering av en njurcancer?
- Klassificiera cancern
- Gradera cacnern
- Stadieindela cancer med TNM system
Varför fungerar anti-angiogenes såpas bra mot klarcellig njurcancer?
Eftersom klarcellig njurcancer är den mest vaskulariserande typen av cancer.
Vilken del av njure är mest inblandade till förekomst av olika njurcancrar?
Olika avsnitt av njurtubuli (85%)
Vad sker vid normala syrenivåer med VHL och HIF?
VHL kommer att bryta ned den ständigt producerande mängden av HIF.
Hur stor del av kroppens ATP går till njurcortex i vila?
20%
Vad kallas njurcancer på engelska?
Renalcellscarcinom (RCC)
Vad kännetecknar en Kromofob njurcancer?
- Utgör 5% av all njurcancer.
- Utgår från samlingsrören.
- Ser granulär ut på grund av vesiklar i cytoplasman
- Är hypodiploida, dvs förlust av multipla kromosomer t.ex. kromosom 1, 2, 6, 10, 13
- Differentialdiagnos är onkcytom som är benign
Vad kännetecknar en papillär njurcancer pRCC?
- 10-15% av all njurcancer.
- Beror ofta på mutationer i MET som är en receptor tyrosinkinas (RTK).
Vilken typ av tubuli hittas oftast i njurcortex (proximal vs distal)?
Proximala tubuli är 10 gånger längre än distala tubuli och är då vanligare att hitta i njuren.
Vilken morfologi har kromofob njurcancer?
- Oftast en typisk bifasisk morfologi med:
- Växtcellsliknande celler
- Mindre esosinofila celler med grynig cytoplasma
Hur många fall av njurcancer uppstår i Sverige per år?
1000 fall per år
