Hjärntumörer Flashcards

1
Q

Hur stor del av hjärnmetastaser kommer från lungan?

A

50%.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hur behandlar man hjärntumörer?

A
  • Operation:
    • Maligna: Bör opereras
    • Benigna: Beroende på fallet
  • I kombination med strålning och cytostatika
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Kan oligodendrogliom bli grad IV?

A

Nej, de är snällare än astrocytom och kallas ej grad IV.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vilka gliaceller finns i hjärnan?

A
  • Ependymala celler
  • Astrocyter
  • Oligodendrocyter
  • Schwannceller
  • Mikroglia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vad är skilland mellan sekundär glioblastom och primär glioblastom?

A
  • Dessa två tumörer är helt skilda tumörer med olika genetiska mutationer:
    • Primära gliolastom är vanligaste formen av glioblastom och orsakas inte av IDH mutation, utan man har andra genetiska förändringar
    • Sekundära gliobalstom är IDH muterade och uppstår från en lägre grad av diffust gliom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vad är incidensen för CNS tumörer intrakraniellt och intraspinal?

A
  • 10-17 / 100 000 intrakraniellt
  • 2 / 100 000 intraspinalt
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hur stor del av CNS tumörer hos barn förekommer i bakre skallgropen (infratentoriellt, under tentorium skiktet)?

A

70%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hur stor del av CNS tumörer hos vuxna förekommer supratentoriellt (övre tentorium, i cerebrum)

A

70%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Är symptomerna samma vid uppkomst av infiltrativa tumörer i hjärnan jämfört med tumörer som trycker på hjärnparenkymet?

A

Nej, man får väldigt olika symptom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

I vilka subgrupper delas diffust astrocytom?

A
  • Diffust astrocytom grad II
  • Anaplastiska astrocytom grad III
  • Glioblastom grad IV
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

I vilka subgrupper delas oligodendrogliom?

A
  • Oligodendrogliom grad II
  • Anaplastiska oligodendrogliom grad III
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Vad är kännetecken till diffust astrocytom grad II?

A

Man har en ökning av neoplastiska celler i hjärnvävnaden, det finns också små cystiska komponenter i vävnaden. De neoplastiska celler har en ovolära kärnor med grovt kromatin, det är svårt att se cytoplasmagränserna. Man kan se att dem är diffust infiltrerande och vandrar längst med en nervcell

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Vad är kännetecken för anaplastisk astrocytom grad III

A

Vänaden är mer rik av neoplastiska celler än diffus astrocytom grad II. Man ser också rikligt av mitoser i vävnaden

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vad är kännetecken för oligodendrogliom grad II?

A

Klinisk ser hjärnvävnaden bra ut, men om man zoomar in så ser man diffust infiltrativa celler med rundade kärnor med perinukleära uppklarning, dvs det är klar runt kärnor. Ofta man har fin förgrenad kapilär nätverk

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Vad är kännetecken av anaplastisk oligodendrogliom grad III?

A

Man ser nekrotiska områden med mikrovaskulär proliferation

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

En sammansättning av vilka geneteiska mutationer förekommer hos diffusa astrocytom, glioblastom (primär och sekundär) samt duffusa oligodendrogliom?

A
  • Diffusa astrocytom: IDH-muterade
  • Primär glioblastom: icke IDH muterade, beror på andra genetiska förändirngar
  • Sekundär glioblastom: IDH muterade
  • Diffusa oligodendrogliom: IDH muterade + ko-deletion 1p/19q
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Vilken IDH katalyserar tredje steget i citrocyracyckeln D-isocitrat till CO2 och alfa ketoglutarat samt omvandlar samtidigt NAD+ till NADH?

A

IDH3 (isocitrat dehydrogenas)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Vilket funktion har IDH1 och IDH2?

A

IDH1 och IDH2 har samma funktion som IDH3, dvs katalyserar D-isocitrat till CO2 och alfa ketoglutarat och omvandlar samtiigt NAD+ NADH, fast utanför citrosyracyckeln.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Var hittar man IDH1 och IDH2?

A
  • IDH1 i cytosolen
  • IDH2 i mitokondrien
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Vilka av IDH mutationer är oftast första steget i progress mot diffust gliom?

A

IDH1 eller IDH2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Vilken lymfom förekommer vanligast i hjärnan?

A

Sekundära lymfom, dvs de sprider sig till hjärnan från andra organ

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Hur stor del av primära CNS tumörer utgörs av primär lymfom?

A

2-3%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Nämn några typer av lymfom som förekommer i hjärnan!

A
  • Diffust storcellig B-cells lymfom (vanligast)
  • Immunbrist associerad lymfom - EBV relaterad
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Om hudcancer (malignt melanom) metastaserar, hur stor är då chansen att de metastaserar till hjärnan jämfört med lungcancer metastas till hjärnan?

A
  • Hudcacner (malign melanom) metastaserar med säkerhet upp till 50%
  • Lungcacner med säkerhet metastaserar upp till 35%
25
Q

Vilka maligna tumörer metastaserar till hjärnan?

A
  • Lungcancer 50%
  • Bröstcancer 15%
  • Malign melanom 10%
  • Njurcaner 5%
26
Q

Hur vet man att en cancer har ärftlig bakgrund?

A
  • låg debutålder
  • typisk släkthistoria (släkt med samma eller associerad cancer)
  • multipla tumörer hos en idivid
27
Q

Vilken mutation har ofta diffusa astrocytom?

A

IDH1 och IDH2 mutationer.

28
Q

Hur kan man utreda hjärntumörer?

A
  • CT
  • MRT (magnetresonanstomografi)
  • Angiografi
  • PET – man använder isotopiska markörer för att se ämnesomsättningen i hjärnan
29
Q

Är CNS tumörer ofta primära tumörer eller metastaser?

A

Majoriteten är primära tumörer. Runt 25-50% av tumörerna är metastaser.

30
Q

Vad är IDH?

A

Ett enzym i citronsyracykeln. Isocitrat dehydrogenas är ett enzym som katalyserar oxidativ dekarboxylering av isocitrat och ger då alfa-ketoglutarat och koldioxid.

31
Q

Vad utmärker diffust infiltrerande astrocytära och oligodendrogliala tumörer?

A
  • Vanligaste primära hjärntumörerna
  • Diffust infiltrerande
  • Obotbara
  • Vid grad IV kallas dessa Glioblastom
32
Q

Vilka får framförallt ependymom?

A

Tumör som utgår från ependymala celler och drabbar främst små barn.

33
Q

Hur kännetecknas ependymala tumörer histologiskt?

A

Bildar ofta rosetter (anukleära område) och pseudorosetter (anukleära område runt blodkärl), dvs blodkärl med en cellfri zon runt.

34
Q

Vilka symptom finns vid CNS-tumörer?

A
  • Dessa beror starkt på var tumören växer. Vanliga symptom inkluderar:
    • Huvudvärk
    • Illamående
    • Förvirring
    • Epilepsi
    • Hemipares
    • Synfältsbortfall
    • Sjunkande medvetande
35
Q

Vad utmärker ett glioblastom?

A

En grad IV diffust infiltrerande astrocytära eller oligodendroglial tumör. Har nekroser och man ser pseudopalisadering = tumörceller som radar upp sig utanför nekrosen. Man ser också prolifferativa kärl som är kriterier för att kallas för glioblastom grad IV

36
Q

Vilka symptom har Schwannom?

A

Man får ofta hörselnedsättning.

37
Q

Vad kan man riskera att få vid ett förhöjt intrakraniellt tryck?

A

Herneringar

38
Q

Vad är den vanligaste mutationen som ger upphov till CNS tumörer?

A

IDH1 mutationer. Ger upphov till astrocytom och oligodendrogliom

39
Q

Vilka celler ger upphov till den största mängden CNS tumörer?

A

Gliaceller

40
Q

Från vilket organ kommer de flesta hjärnmetastaser?

A

Lungan utgör 50% av tumörursprunget

41
Q

Hur sprider sig diffust infiltrerande astrocytära och oligodendrogliala tumörer?

A

På nervcellers axon och via blodkärl. Hamnar då lite varstans i hjärnan och är diffust infiltrerande.

42
Q

Vilka mutationer ger upphov till astrocytom?

A

IDH1 mutation följt av en P53 mutation eller PDGF överexpression

43
Q

Vad menas med sekundära glioblastom?

A

Man har hittat en astrocytom sedan tidigare och har försökt lindra denna. Sedan har astrocytomet utvecklat till glioblastom via ytterligare mutationer.

44
Q

Kan man operera bort ett diffust astrocytom grad II?

A

Nej, dessa sprider sig diffust i hjärnan och kan ej opereras helt.

45
Q

Hur klassas CNS tumörer?

A

Efter I - IV system. Där I är benign och IV är högmaligna.

46
Q

Vilka viktiga grupper av CNS tumörer finns?

A
    1. Diffust infiltrerande astrocytära och oligodendrogliala tumörer
    1. Ependymala tumörer
    1. Tumörer i kranial och paraspinala nerver (schwannom)
    1. Meningiom
    1. Lymfom
    1. Metastaser
47
Q

Vad är prognosen för meningiom?

A

De flesta fall är i grad I. Dessa har bra prognos och kan botas. Kan dock vara i grad II och III. Dessa kan invadera och har sämre prognos.

48
Q

Hur stor del av alla intrakraniella tumörer är meningiom?

A

15-20%

49
Q

Hur stor del av all barncancer är CNS tumörer?

A

20%

50
Q

Vad händer vid IDH1 och IDH2 mutationer?

A

Alfa-ketoglutarat kommer omvandlas till en onkogen (D-2-HG -hydroxyglutarat). Kommer förändra cellens epigenetiska reglering. Via hämning av histon och DNA-demetylering.

51
Q

Vilka mutationer ger upphov till oligodendrogliom?

A

IDH1 / 2 mutation och co-deleteion av en 1p/19q translokation.

52
Q

Vad är prognosen för ett schwannom?

A

Relativt bra, då merparten är av grad 1.

53
Q

Hur stor del av all vuxencancer är CNS tumörer?

A

2%

54
Q

Hittar man en IDH mutation och en co-deletion, vad tyder detta på?

A

Oligodendrogliom

55
Q

Vad är ett meningiom?

A

Tumörer som uppkommer från hjärnhinnorna.

56
Q

Vad är ett Schwannom?

A

En tumör som utgår från schwannceller. Drabbar spinal- eller kranialnervsrötter

57
Q

Vilka familjära tumörsyndrom kan orsaka hjärntumörer?

A
  • Neurofibromatos typ 1 och 2 (mutation i kromosom 17)
  • Von Hippel-Lindaus sjukdom (kärlrik tumör i nervsystemet eller ögonbotten pga mutation i VHL-genen)
  • Tuberös scleros
  • Li-Fraumeni syndrom (mutation i p53)
58
Q

Hur stor del av hjärnmetastaser är solitära (enstaka)?

A

50%