Hematologiska tumörer Flashcards
Vilka i huvudsak två olika typer av lymfom finns?
- Lågmalign variant
- Högmalign variant
Vad är en lymfadenit?
En reaktiv förändring av lymfknutan oftast på grund av en bakteriell infektion. Knutan kommer att expandera, rodna och ömma.
Vad är Imatinib?
En effektiv tyrosinkinashämmare.
Hur påverkar metastaser lymfknutor?
Hårda och runda lymfknutor som är fixerade till underlaget.
Vad menas med klonal evolution av neoplasier vid behandlingsselektiva läkemdel ?
Att läkemedel som dödar olika neoplastiska celler inte dödar alla och de som överlever får dominans i eventuella relapser (återfall).
Hur är prognosen för en akut lymfatisk leukemi/lymfom? (ALL)
Vid behandling botas över 75% som har detta.
Var tar man benmärgsbiopsier?
I crista iliaca.
Vad står KLL för?
Kronisk lymfatisk leukemi
Vad är ett lymfom?
En neoplasi som utgår från lymfnoder och associerad vävnad.
Vad kan geneteisk och epigenetisk förändring hos hematologiska celler leda till?
- Deffekt i differentiering
- Ökad proliferation
- Skaffar sig överlevnad fördel
CMP = common myeloid progenitor
GMP = granulocyte / monocyte progenitor
MEP = megacarocyte / erytrocyte progenitor
Vad är en markör för T-celler?
CD3
Vad är histiocytoser?
En neoplasi som utgår från monocyter och makrofager
Vad är en markör för proliferation?
Ki67
Varför B-cells lymfom är EBV drivna?
För att EBV lägger sig i B-celler
Vad är Non-Hodgkin lymfom (NHL)?
Ett storcelligt B-cellslymfom som har en snabb progress utan behandling. Svarar dock bra på cellgifter.
Vilka typer av myeloiska neoplasier känner du till?
- Akut myeloisk leukemi (AML)
- Myelodysplastisk syndrom (MDS)
- Myeloproliferativa tillstånd (MPN)
Vad är den vanligaste tumörtypen för plasmacellsneoplasier?
Multipelt myelom.
Vad bildar en plasmacellsneoplasi?
Neoplastiska plasmaceller kommer att bilda en typ av lätt kedja - monoklonala Ig. Dessa kedjor kan hittas i urinen och kan ge upphov till amyloidos.
Vad ska man misstänka vid en fraktur utan trauma?
Plasmacellsneoplasi
Hur behandlar man plasmacellsneoplasi?
Bortezomib (proteashämmare) och talidomid (angiogeneshämmare)
Nämn en typ av perifier T-cellsneoplasi samt dess kännetecken och behandling?
- Storcellig anaplastisk T-cellslymfom.
- Är stora, atypiska celler med CD30+
- Delas in i ALK+ och ALK- lymfom
- ALK+ (anaplastisk lymfom kinas positiv) kan behandlas med ALK inhibitorer
Vad är myelodysplastiska syndrom (MDS)?
- Det är när klonala stamceller har mognadsdefekter och ger en ineffektiv hematopoes. Blodcellerna lämnar inte benmärgen och man får en anemi.
- Kan transformeras till Akut myeloisk leukemi (AML) 10-40%.
- Dåligt prognos, svårbehandlad
Vad är myeloproliferativa tillstånd (MPN)?
- Klonala stamceller med aktiverade tyrosinkinaser.
- Kan orsaka hematopoeser (utveckling av blodkroppar) på andra ställen än benmärgen.
- Kan transformera till akut leukemi.
Vad är den vanliga tecken till KML klinisk?
Splenomegali = förstorad mjälte
Hur behandlar man kronisk myeloisk leukemi (KML)?
Med Imatinib. Botar ej, men blockerar fusionsgenen BCR-ABL1 och tillåter cellerna att mogna och fungera rätt.
Nämn en subbgrupp till AML?
Akut Promyolocyt Leukemi (APL), drabbar också lite yngre
Vad beror kronisk myeloisk leukemi på?
En transponeringn (flytta över) som ger BCR-ABL1. Orsakar ett aktivt tyrosinkinas (ABL1) och en proliferation.
Vad är kännetecken till Akut Myeloisk Leukemi?
- Drabbar äldre, 60 år
- ca. 300 fall / år
- Sämre prognos än B-ALL
- Omogna myeloiska celler ansamlas => hämmar benmärgens normala funktion
- Transloaktion (vanlig) som ger fusionsprotein
Vid övriga myeloproliferativa neoplasier: Vad är ET?
Ackumulering av mogna trombocyter i perifert blod.
ET = essential trombocytemi
Vid övriga myeloproliferativa neoplasier: Vad är PMF?
Ackumulering av mogna erytroblaster i perfiert blod
KML orsakas pga translokation av BCR-ABL. Vilken mutation leder till uppkomst av PV, ET och PMF?
En aktivering av tyrosinkinas oftast på grund av JAK2. Orsakas av PV, ET och PMF. Riskeras att utvecklas till AML (akut myeloisk leukemi)
Maligna celler karaktäriseras av kromosomrubbningar och genmutationer. Vilka fördelar finns med det?
- Biologisk förklaring till sjukdomsuppkomst
- Kan anvädas som diagnostisk verktyg
- Ger möjlighet till riktad behandling
Vilka fusionsproteiner förekommer vid leukemi?
- Transkriptionsfaktorer
- Kromatinkontroll - som öppnar upp oh stänger kromatin
- Tyrosinkinaser
Alla dessa tre måste vara aktiva för att ett leukemi ska uppstå
Nämn tre hematologiska maligniteter!
- Lymfom - utgår från lymfnoder och associerad vävnad
- Leukemier - utgår från benmärgens celler
- Histiocyter - utgår från monocyter / makrofager
Vad är sjukdomsförloppet vid akut- och kronisk leukemi?
- Akut leukemi har mkt snabbt förlopp - dagar till veckor
- Kronisk leukemi har mer smyggande förlopp, man kan gå med sjukdomen länge innan den upptäcks
Vilka typer av neoplasier delas leukemier i?
- Lymfoida neoplasier
- Myeloisaka neoplasier
Vilka orsaker till förstorade lymfknutor finns?
- Lymfom
- Metastas
- Lymfadenit (lymfkörtelinflammation)
I hematologisk neoplasisammanhang, vilka två resultat kan en translokation ge?
En ny genprodukt eller till en förändrad reglering.
Hur orsakas Burkittlymfom?
En translokation som leder till en förändrad genreglering. Leder till en ökad transkription av MYC/IGH.
Vad är en markör för makrofager?
CD68
Vad är orsaken kronisk myeloisk leukemi (KML)?
En translokation som ger en ökad transkription av BCR-ABL1 tyrosinkinas.
Vilka drabbas av Hodgkin lymfom?
Båbe unga och vuxna
Vad är diffust storcelligt B-cellslymfom (DLBCL)?
Även kallat Richter syndrom. Detta är en följdsjukdom till Kronisk lymfatisk leukemi (KLL)
Vilka symptom finns vid plasmacellsneoplasi?
- Hjärtsvikt, njursvikt och proteinuri till följd av amyloidinlagring
- Infektionskänslighet och anemi till följd av benmärgshämning
- Frakturer, skelettsmärtor och hyperkalcemi till följd av inflammation och urhalkning av benmärgen.
Vad är den vanligaste myeloiska neoplasin?
Akut myeloisk leukemi (AML)
Vad kännetecknas perifiera T-cellsneoplsier av samt vilka behandlingar finns?
- Är realtiv vanliga i huden
- Kallas för mucosis fungoides
- Infiltrerande CD4+ T-hjälparceller
- Behandlas med steroider, UV, cytostatika
Hur behandlar man hematologiska neoplasier?
- Cytostatika och cellgifter
- Riktad behandling
- Allogen (att få stammceller från andra) benmärgstransplantation
Vid övriga myeloproliferativa neoplasier: Vad är PV?
PV är en ackumulering av mogna erytrocyter i perifert blod.
Vilka drabbas av plasmacellsneoplasier samt hur många fall / år?
- Drabbar ffa allt äldre, aldrig barn
- 600 fall / år
Leukemier orsakas av en klonal expansion av […].
Leukemier orsakas av en klonal expansion av hematologiska celler från benmärgen.
Vad kan en mutation i BCL2 ge?
En hämmad förmåga för cellen att gå in i apoptos.
Vilka typer av B-cellslymfom känner du till samt vad kännetecknar dessa?
- Storcelligt B-cellslymfom - vanligaste Non Hodgkin Lymfom (NHL), snabbt progress men svarar bra på cellgifter, BCL2 övertryck
- Follikulärt lymfom - drabbar äldre, långsamt förlopp, utgår från germinal centra, övertryck BCL2
- Marginalzonslymfom (MZ) - Ses ofta i mag-tarmkanalen, långsamt förlopp, kronisk stimulering av immunsystem pga t.ex. H.pylori
- Mantelcellslymfom (MC) - aggressivt förlopp, ovnligt, kromosomtranslokation som involverar CDK1
- Burkittlymfom - MYC övertryck, högaggressivt men kan svara på cellgifter, unga botas ofta
Vad är en markör för B-celler?
CD20
Vilka symptom uppträder av en leukemi?
- Beror på leukemins påverkan på benmärgen.
- Anemi
- Infektionskänslighet
- Blödningar
Vad är en kronisk myeloisk leukemi (KML)?
En leukemi som beror på en translokalation mellan kromosom 9 och 22 som skapar fusionsonkogenen BCR-ABL1. Ger ett konstant aktivt tyrosinkinas och således en stor prolifferation
Lymfom utgår ifrån […]
Lymfom utgår ifrån B- eller T-celler
Vilka dabbas ffa av KLL, hur många fall / år samt hur ser celler morfologisk ut?
- Drabbar äldre (60 åå)
- ca. 500 fall / år
- Mofologisk är små B-celler
Vad menas med en sentinel node?
Den eller de knutor som dränerar ett specifikt område.
Hur behandlar man en kronisk lymfatisk leukemi (KLL)?
- Lindrig kemo
- Anti-CD20
Vad är den vanligaste mutationstypen bakom hematologiska neoplasier?
Translokationer
Vilka typer av myeloproliferativa tillstånd (MPN) känner du till?
- Kronisk myeloisk leukemi (KML)
- Ackumulering av mogna erytroblaster i perifier blod (PMF)
- Ackumulering av mogna erytrocyter i perifier blod (PV)
- Ackumulering av mogan trombocyter i perifier blod (ET)
Vilka typer av lymfoida neoplasier känner du till?
- Prekursör B-cells neoplasier (pre-B-ALL)
- Perifiera B-cells neoplasier (KLL, B-cells lymfom, Myelom)
- Prekursör T-cells neoplasier (T-ALL)
- Perifiera T-cells neoplasier (T-cellslymfom)
- Hodgkin Lymfom
Vilka drabbas ffa av ALL, hur många fall / år samt hur stor andel av fall botas?
- Drabbar ffa små barn och unga vuxna
- Ca. 100 fall / år
- >85% botas
Lymfom beror oftast på en […]
Lymfom beror oftast på en kronisk inflammation
