Hematologiska tumörer Flashcards

1
Q

Vilka i huvudsak två olika typer av lymfom finns?

A
  • Lågmalign variant
  • Högmalign variant
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vad är en lymfadenit?

A

En reaktiv förändring av lymfknutan oftast på grund av en bakteriell infektion. Knutan kommer att expandera, rodna och ömma.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vad är Imatinib?

A

En effektiv tyrosinkinashämmare.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hur påverkar metastaser lymfknutor?

A

Hårda och runda lymfknutor som är fixerade till underlaget.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vad menas med klonal evolution av neoplasier vid behandlingsselektiva läkemdel ?

A

Att läkemedel som dödar olika neoplastiska celler inte dödar alla och de som överlever får dominans i eventuella relapser (återfall).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hur är prognosen för en akut lymfatisk leukemi/lymfom? (ALL)

A

Vid behandling botas över 75% som har detta.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Var tar man benmärgsbiopsier?

A

I crista iliaca.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Vad står KLL för?

A

Kronisk lymfatisk leukemi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vad är ett lymfom?

A

En neoplasi som utgår från lymfnoder och associerad vävnad.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vad kan geneteisk och epigenetisk förändring hos hematologiska celler leda till?

A
  • Deffekt i differentiering
  • Ökad proliferation
  • Skaffar sig överlevnad fördel

CMP = common myeloid progenitor

GMP = granulocyte / monocyte progenitor

MEP = megacarocyte / erytrocyte progenitor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vad är en markör för T-celler?

A

CD3

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Vad är histiocytoser?

A

En neoplasi som utgår från monocyter och makrofager

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Vad är en markör för proliferation?

A

Ki67

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q
A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Varför B-cells lymfom är EBV drivna?

A

För att EBV lägger sig i B-celler

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vad är Non-Hodgkin lymfom (NHL)?

A

Ett storcelligt B-cellslymfom som har en snabb progress utan behandling. Svarar dock bra på cellgifter.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q
A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Vilka typer av myeloiska neoplasier känner du till?

A
  • Akut myeloisk leukemi (AML)
  • Myelodysplastisk syndrom (MDS)
  • Myeloproliferativa tillstånd (MPN)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Vad är den vanligaste tumörtypen för plasmacellsneoplasier?

A

Multipelt myelom.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Vad bildar en plasmacellsneoplasi?

A

Neoplastiska plasmaceller kommer att bilda en typ av lätt kedja - monoklonala Ig. Dessa kedjor kan hittas i urinen och kan ge upphov till amyloidos.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q
A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Vad ska man misstänka vid en fraktur utan trauma?

A

Plasmacellsneoplasi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Hur behandlar man plasmacellsneoplasi?

A

Bortezomib (proteashämmare) och talidomid (angiogeneshämmare)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q
A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Nämn en typ av perifier T-cellsneoplasi samt dess kännetecken och behandling?

A
  • Storcellig anaplastisk T-cellslymfom.
  • Är stora, atypiska celler med CD30+
  • Delas in i ALK+ och ALK- lymfom
  • ALK+ (anaplastisk lymfom kinas positiv) kan behandlas med ALK inhibitorer
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Vad är myelodysplastiska syndrom (MDS)?

A
  • Det är när klonala stamceller har mognadsdefekter och ger en ineffektiv hematopoes. Blodcellerna lämnar inte benmärgen och man får en anemi.
  • Kan transformeras till Akut myeloisk leukemi (AML) 10-40%.
  • Dåligt prognos, svårbehandlad
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Vad är myeloproliferativa tillstånd (MPN)?

A
  • Klonala stamceller med aktiverade tyrosinkinaser.
  • Kan orsaka hematopoeser (utveckling av blodkroppar) på andra ställen än benmärgen.
  • Kan transformera till akut leukemi.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Vad är den vanliga tecken till KML klinisk?

A

Splenomegali = förstorad mjälte

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Hur behandlar man kronisk myeloisk leukemi (KML)?

A

Med Imatinib. Botar ej, men blockerar fusionsgenen BCR-ABL1 och tillåter cellerna att mogna och fungera rätt.

30
Q
A
31
Q

Nämn en subbgrupp till AML?

A

Akut Promyolocyt Leukemi (APL), drabbar också lite yngre

32
Q

Vad beror kronisk myeloisk leukemi på?

A

En transponeringn (flytta över) som ger BCR-ABL1. Orsakar ett aktivt tyrosinkinas (ABL1) och en proliferation.

33
Q
A
34
Q

Vad är kännetecken till Akut Myeloisk Leukemi?

A
  • Drabbar äldre, 60 år
  • ca. 300 fall / år
  • Sämre prognos än B-ALL
  • Omogna myeloiska celler ansamlas => hämmar benmärgens normala funktion
  • Transloaktion (vanlig) som ger fusionsprotein
35
Q

Vid övriga myeloproliferativa neoplasier: Vad är ET?

A

Ackumulering av mogna trombocyter i perifert blod.

ET = essential trombocytemi

36
Q

Vid övriga myeloproliferativa neoplasier: Vad är PMF?

A

Ackumulering av mogna erytroblaster i perfiert blod

37
Q

KML orsakas pga translokation av BCR-ABL. Vilken mutation leder till uppkomst av PV, ET och PMF?

A

En aktivering av tyrosinkinas oftast på grund av JAK2. Orsakas av PV, ET och PMF. Riskeras att utvecklas till AML (akut myeloisk leukemi)

38
Q

Maligna celler karaktäriseras av kromosomrubbningar och genmutationer. Vilka fördelar finns med det?

A
  • Biologisk förklaring till sjukdomsuppkomst
  • Kan anvädas som diagnostisk verktyg
  • Ger möjlighet till riktad behandling
39
Q

Vilka fusionsproteiner förekommer vid leukemi?

A
  • Transkriptionsfaktorer
  • Kromatinkontroll - som öppnar upp oh stänger kromatin
  • Tyrosinkinaser

Alla dessa tre måste vara aktiva för att ett leukemi ska uppstå

40
Q

Nämn tre hematologiska maligniteter!

A
  • Lymfom - utgår från lymfnoder och associerad vävnad
  • Leukemier - utgår från benmärgens celler
  • Histiocyter - utgår från monocyter / makrofager
41
Q

Vad är sjukdomsförloppet vid akut- och kronisk leukemi?

A
  • Akut leukemi har mkt snabbt förlopp - dagar till veckor
  • Kronisk leukemi har mer smyggande förlopp, man kan gå med sjukdomen länge innan den upptäcks
42
Q

Vilka typer av neoplasier delas leukemier i?

A
  • Lymfoida neoplasier
  • Myeloisaka neoplasier
43
Q

Vilka orsaker till förstorade lymfknutor finns?

A
  • Lymfom
  • Metastas
  • Lymfadenit (lymfkörtelinflammation)
44
Q

I hematologisk neoplasisammanhang, vilka två resultat kan en translokation ge?

A

En ny genprodukt eller till en förändrad reglering.

45
Q

Hur orsakas Burkittlymfom?

A

En translokation som leder till en förändrad genreglering. Leder till en ökad transkription av MYC/IGH.

46
Q

Vad är en markör för makrofager?

A

CD68

47
Q

Vad är orsaken kronisk myeloisk leukemi (KML)?

A

En translokation som ger en ökad transkription av BCR-ABL1 tyrosinkinas.

48
Q

Vilka drabbas av Hodgkin lymfom?

A

Båbe unga och vuxna

49
Q

Vad är diffust storcelligt B-cellslymfom (DLBCL)?

A

Även kallat Richter syndrom. Detta är en följdsjukdom till Kronisk lymfatisk leukemi (KLL)

50
Q

Vilka symptom finns vid plasmacellsneoplasi?

A
  • Hjärtsvikt, njursvikt och proteinuri till följd av amyloidinlagring
  • Infektionskänslighet och anemi till följd av benmärgshämning
  • Frakturer, skelettsmärtor och hyperkalcemi till följd av inflammation och urhalkning av benmärgen.
51
Q

Vad är den vanligaste myeloiska neoplasin?

A

Akut myeloisk leukemi (AML)

52
Q
A
53
Q

Vad kännetecknas perifiera T-cellsneoplsier av samt vilka behandlingar finns?

A
  • Är realtiv vanliga i huden
  • Kallas för mucosis fungoides
  • Infiltrerande CD4+ T-hjälparceller
  • Behandlas med steroider, UV, cytostatika
54
Q

Hur behandlar man hematologiska neoplasier?

A
  • Cytostatika och cellgifter
  • Riktad behandling
  • Allogen (att få stammceller från andra) benmärgstransplantation
55
Q

Vid övriga myeloproliferativa neoplasier: Vad är PV?

A

PV är en ackumulering av mogna erytrocyter i perifert blod.

56
Q

Vilka drabbas av plasmacellsneoplasier samt hur många fall / år?

A
  • Drabbar ffa allt äldre, aldrig barn
  • 600 fall / år
57
Q

Leukemier orsakas av en klonal expansion av […].

A

Leukemier orsakas av en klonal expansion av hematologiska celler från benmärgen.

58
Q

Vad kan en mutation i BCL2 ge?

A

En hämmad förmåga för cellen att gå in i apoptos.

59
Q

Vilka typer av B-cellslymfom känner du till samt vad kännetecknar dessa?

A
  • Storcelligt B-cellslymfom - vanligaste Non Hodgkin Lymfom (NHL), snabbt progress men svarar bra på cellgifter, BCL2 övertryck
  • Follikulärt lymfom - drabbar äldre, långsamt förlopp, utgår från germinal centra, övertryck BCL2
  • Marginalzonslymfom (MZ) - Ses ofta i mag-tarmkanalen, långsamt förlopp, kronisk stimulering av immunsystem pga t.ex. H.pylori
  • Mantelcellslymfom (MC) - aggressivt förlopp, ovnligt, kromosomtranslokation som involverar CDK1
  • Burkittlymfom - MYC övertryck, högaggressivt men kan svara på cellgifter, unga botas ofta
60
Q

Vad är en markör för B-celler?

A

CD20

61
Q

Vilka symptom uppträder av en leukemi?

A
  • Beror på leukemins påverkan på benmärgen.
    • Anemi
    • Infektionskänslighet
    • Blödningar
62
Q

Vad är en kronisk myeloisk leukemi (KML)?

A

En leukemi som beror på en translokalation mellan kromosom 9 och 22 som skapar fusionsonkogenen BCR-ABL1. Ger ett konstant aktivt tyrosinkinas och således en stor prolifferation

63
Q

Lymfom utgår ifrån […]

A

Lymfom utgår ifrån B- eller T-celler

64
Q

Vilka dabbas ffa av KLL, hur många fall / år samt hur ser celler morfologisk ut?

A
  • Drabbar äldre (60 åå)
  • ca. 500 fall / år
  • Mofologisk är små B-celler
65
Q

Vad menas med en sentinel node?

A

Den eller de knutor som dränerar ett specifikt område.

66
Q

Hur behandlar man en kronisk lymfatisk leukemi (KLL)?

A
  • Lindrig kemo
  • Anti-CD20
67
Q

Vad är den vanligaste mutationstypen bakom hematologiska neoplasier?

A

Translokationer

68
Q

Vilka typer av myeloproliferativa tillstånd (MPN) känner du till?

A
  • Kronisk myeloisk leukemi (KML)
  • Ackumulering av mogna erytroblaster i perifier blod (PMF)
  • Ackumulering av mogna erytrocyter i perifier blod (PV)
  • Ackumulering av mogan trombocyter i perifier blod (ET)
69
Q

Vilka typer av lymfoida neoplasier känner du till?

A
  • Prekursör B-cells neoplasier (pre-B-ALL)
  • Perifiera B-cells neoplasier (KLL, B-cells lymfom, Myelom)
  • Prekursör T-cells neoplasier (T-ALL)
  • Perifiera T-cells neoplasier (T-cellslymfom)
  • Hodgkin Lymfom
70
Q

Vilka drabbas ffa av ALL, hur många fall / år samt hur stor andel av fall botas?

A
  • Drabbar ffa små barn och unga vuxna
  • Ca. 100 fall / år
  • >85% botas
71
Q

Lymfom beror oftast på en […]

A

Lymfom beror oftast på en kronisk inflammation