Síndrome Ictérico Neonatal Flashcards
Definición de ictericia
Coloración amarillenta de la piel y de las mucosas cuando la bilirrubina se encuentra elevada.
Concentración plasmática de bilirrubina en el SIN
Umbral > percentil 95 para la EG (>5 mg/dl en RN de término).
¿V o F? El SIN se presenta en el 80% de los RN de término y 60% de los pretérmino.
Falso. Es 60% en neonatos de término y 80% de los pretérmino durante la 1er semana de vida.
Definición de ictericia fisiológica
Carga elevada de bilirrubina y sistema excretor deficiente a partir del tercer día de vida en niños sanos.
Tratamiento de la ictericia fisiológica
Aporte hídrico y calórico adecuado (rara vez se recurre a la fototerapia).
¿V o F? La mayoría de los RN con hiperbilirrubinemia no tienen enfermedad subyacente.
Verdadero. Se resuelve en las primeras dos semanas de vida.
¿V o F? La ictericia que es evidente desde el primer día de VEU siempre es patológica.
Verdadero.
Factores de riesgo del SIN
<38 SDG, ictericia en las primeras 24 horas de vida, historia familiar y LME.
¿V o F? La ictericia debe valorarse bajo luz natural y presionando la piel.
Verdadero.
¿V o F? La ictericia tiene progresión cefalocaudal.
Verdadero.
Concentración de bilirrubina no conjugada normal
-12 mg/dl en 3° día de VEU en neonatos de término.
-15 mg/dl en 5° día de VUE en neonatos pretérmino.
Fisiopatología de la elevación de bilirrubina no conjugada
Alteración del metabolismo de la Hb, precedentes a la glucoronización hepática de la bilirrubina o ↑ circulación enterohepática de bilirrubina.
Escala de Kramer
1°: cabeza y cuello (5.8 mg/dl).
2°: parte superior del tronco hasta el ombligo (8.8 mg/dl).
3°: parte inferior del tronco, del ombligo a las rodillas (11.7 mg/dl).
4°: brazos y piernas (14.7 mg/dl).
5°: palmas y plantas (>14.7 mg/dl).
Causas de sobreproducción de bilirrubina
- Trastornos hemolíticos: incompatibilidad del grupo sanguíneo, defectos eritrocitarios e inducida por fármacos.
- Degradación de sangre extravascular.
- Policitemia.
Causas de defectos en el transporte de la bilirrubina de la periferia al hígado
- Hipoalbuminemia.
- Acidosis.
- Competencia por sitios de unión de la albúmina (fármacos y ácidos grasos).
Causas de defectos en la función hepática de la bilirrubina
- Hipocaptación.
- Disminución de la conjugación: hipoactividad congénita e inhibidores de la glucoroniltransferasa.
Síndrome de Crigler Najjar tipo I
Causa de hipoactividad congénita de la glucoroniltransferasa.
Ictericia no hemolítica familiar autosómico recesivo con déficit absoluto.
Síndrome de Crigler Najjar tipo II
Causa de hipoactividad congénita de la glucoroniltransferasa.
Ictericia no hemolítica familiar autosómico dominante con actividad inducible por fenobarbital.
Síndrome de Gilbert
Causa de hipoactividad congénita de la glucoroniltransferasa.
Fenotipo benigno, provocando mutación en la región promotora de la enzima.
Causas intestinales con exageración de la circulación enterohepática de bilirrubina
- Obstrucción mecánica.
- Hipoperistaltismo.
Diagnóstico de la hiperbilirrubinemia no conjugada
Bilirrubinometría transcutánea.
-Severa: 20-24 mg/dl.
-Crítica o extrema: 25-30 mg/dl.
Tratamiento de la hiperbilirrubinemia no conjugada
- Fototerapia: lámparas de luz azul (460-490 nm).
- Exanguinotransfusión.
Respuesta máxima a la fototerapia
Entre las primeras 2-6 horas.
-Disminución de 0.5 mg/dl por hora en las primeras 4-8 horas.
¿V o F? Se deben medir los niveles de bilirrubina sérica total cada 4-6 horas y posteriormente cada 6-12 horas hasta que se estabilicen.
Verdadero.
Efectos secundarios a corto plazo de la fototerapia
Deshidratación, alteraciones hidroelectrolíticas, síndrome del bebé bronceado, daño a la retina, etc.
Efectos secundarios a largo plazo de la fototerapia
Daño a la retina, nevo melanocítico, cáncer de piel, alergia y PCA.
Indicaciones de la exanguinotransfusión
- Encefalopatía hiperbilirrubinémica.
- Fracaso al tratamiento con fototerapia.
Complicaciones de la exanguinotransfusión
Acidosis, trastornos electrolíticos, arritmias, sobrecarga de volumen, infecciones, eventos trombóticos, etc.
Definición de encefalopatía hiperbilirrubinémica
Acumulación de bilirrubina indirecta en el globo pálido y núcleos basales por inmadurez de la BHE.
¿V o F? En la encefalopatía hiperbilirrubinémica se observan depósitos en el globo pálido con RM en T1.
Falso, se observan en RM en T2.
Forma aguda de la afectación neurológica
-Fase 1: primeros 1-2 días. Succión precaria, estupor, hipotonía y convulsiones.
-Fase 2: mediados de la primera semana. Hipertonía de músculos extensores, opistótonos y fiebre.
-Fase 3: después de la primera semana. Hipertonía.
Forma crónica de la afectación neurológica
-Primer año: hipotonía, ROT activos y retraso en el desarrollo motor.
-Después del primer año: desórdenes del movimiento, desviación superior de la mirada y pérdida auditiva sensorial.
¿V o F? Nunca es fisiológico un nivel de bilirrubina directa >2 mg/dl o >20% del total de bilirrubina.
Verdadero. No es neurotóxica, pero su acumulación significa la presencia de un desorden subyacente serio.
Abordaje de la hiperbilirrubinemia conjugada
PFH, cultivos bacterianos y virales, USG hepático, cloruros en sudor y biopsia hepática.
Tratamiento de la hiperbilirrubinemia conjugada
Específico para cada causa.
Etiología de la hiperbilirrubinemia conjugada
- Defectos en el transporte del RE a los canalículos biliares.
- Trastornos colestásicos.
Causas de defectos en el transporte del RE a los canalículos biliares
- Defectos congénitos: síndrome Dubin-Johnson y Rotor.
- Daño hepatocelular por trastornos metabólicos: galactosemia, deficiencia de α1 antitripsina, etc.
- Nutrición parenteral (UCI).
Causas de trastornos colestásicos
- Intrahepáticos: deficiencia de α1 antitripsina, medicamentos, espesamiento basal, hepatitis, sx. de Alagille, enf. de Byler.
- Extrahepáticos: hipomotilidad y obstrucción.
¿V o F? Se recomienda la cuantificación de bilirrubina conjugada cuando persiste por más de 2 semanas.
Verdadero.
Causas de hiperbilirrubinemia mixta
Infecciones intrauterinas (TORCH), posnatales (sepsis) y trastornos multisistémicos (prematurez, fetopatía diabética y eritroblastosis fetal grave).
