Atresia de Vías Biliares Flashcards
Definición de atresia de vías biliares
Colangiopatía obliterativa fibro-inflamatoria progresiva del lactante menor.
Afecta los conductos biliares intra y extrahepáticos.
Es una causa de ictericia neonatal por la obstrucción progresiva del flujo biliar que conduce a cirrosis hepática temprana.
¿V o F? La AVB es la etiología más frecuente de colestasis crónica quirúrgica del lactante menor.
Verdadero.
¿V o F? La AVB termina en trasplante hepático.
Verdadero. Es la indicación más común de trasplante hepático en niños.
Afectación de AVB
Se afectan más las niñas de 4 semanas a 4 meses de vida.
Etiología de AVB
La causa es desconocida, pero hay tres hipótesis: infección, origen congénito y lesión isquémica del sistema porta hepático.
Factores de riesgo de la AVB
Polimorfismo del CD14 en su porción del gen para receptor de endotoxina y antecedentes infecciosos maternos.
Manifestaciones clínicas de AVB
RN con ictericia persistente después de la 2a semana de vida con o sin acolia y coluria.
En etapas tardías: palidez (anemia secundaria a hematemesis o melena), distensión y dolor abdominal (ictericia) y hepatoesplenomegalia.
Hallazgos endoscópicos de la AVB
Varices esofágicas (HT portal).
Clasificación de la Asociación Japonesa de Cirugía Pediátrica
-Tipo I: atresia de colédoco (mejor pronóstico).
-Tipo II: atresia del conducto hepático común.
-Tipo III: atresia del colédoco, VB, hepático común, derecho e izquierdo; y oclusión a nivel de la porta hepatis.
Diagnóstico de AVB
- Descartar infecciones por el complejo TORCH, deficiencia de alfa-1 antitripsina, tirosinemia, sepsis bacteriana, enfermedades hemolíticas, etc.
- Colorimetría fecal: estudio de tamizaje.
- Laboratorio: PFH completas (hiperbilirrubinemia directa con o sin elevación de enzimas hepáticas y GGT elevada).
- USG abdominal y gammagrama hepatobiliar.
Tratamiento de elección de AVB
Cirugía de Kasai (a temprana edad: <60 días de vida).
Tratamiento médico de la AVB
Complemento de vitaminas A, D, E y K, y estado nutricional.
Pronóstico de la AVB
Bueno, con diagnóstico y tratamiento temprano. Sin éste, la sobrevida media es de 8 meses.
