Sindrome Guillain Barre Flashcards
Epidemiologia
- incidência 1-2 pessoas/100 mil ao ano
- mortalidade 2-5%
- até 20% com perda da capacidade de deambulação sem apoio
- sexo masculino (5:1) e incidência aumenta com idade (média 50-69 anos)
- 70% com infecções prévias (Campylobacter jejuni, H influenzae, M pneumoniae, CMV, EBV, hepatites, influenza, dengue, zika, HIV), quadro após 5-10 dias de infecção e 90% com nadir em 2-4 semanas
- também: vacinas, inibidores de checkpoint, cirurgia, gravidez
Quadro Clínico
- tetraparesia flácida ascendente simétrica progressiva + alterações sensitivas (80% casos) simétricas e ascendentes = polirradiculoneurite aguda (reflexos diminuídos/abolidos)
- 10% pode ser início em MMSS
- 50% com paralisia facial
- 50% disfagia
- 50% dor lombar, panturrilhas ou MMII
- 15% comprometimento de III nervo
- complicações: insuficiência respiratória (1/3) e disautonomia 70%(taqui sinusal, hipertensão, disfunção esfincteriana, arritmia, hipotensão, SIADH)
- nadir da fraqueza: até 4 semanas - curso monofásico
- geralmente, autolimitado -> 80% sem sequelas
Fisiopatologia SGB
Formas desmielinizantes
- Ag desconhecido (mimetismo molecular) -> ativação complemento = complexo ataque a membrana e ativação macrófagos = desmielinização e lesão bainha de mielina
Formas axonais
- Céls B produzem Ac (antigangliosódeo) = reação cruzada com gangliosídeos no nodo de Ranvier -> ativação do complemento e lesão via complexo de ataque a membrana + perda da integridade da mielina paranodal = nodopatia que pode evoluir com deneração axonal
Síndrome de Guillain -Barré - Investigação
- Líquor
- dissociação proteino-citológica no líquor (> 50 cels = red flag - considerar carcinomatose meníngea, CMV, sarcoidose)
- mas pode ser nl (40-50%) na 1a sem; 25% na 3a sem - Eletroneuromiografia
- após 2 semanas - entre 3ª e 4ª sem
- avaliar o tipo de lesão (axonal, mista) - Laboratoriais
- HIV, hep B, C
- hemograma, coagulograma, VHS, U1 e eletrólitos
- Se suspeita: FAN, CMV, EBV, VZV, Lyme, arboviroses, porfirinas - RM de coluna
- não é pedida de rotina - útil em formas paraparéticas
- pode demonstrar alteração de sinal na cauda equina, espessamento e realce de raízes
- USG nervos também ganhando espaço
ENMG
Desmielinizante:
- prolongamento da latência da onda F
- aumento das latências distais e dispersão temporal ou bloqueio de condução = queda na amplitude do potencial proximal 30%
- por fim, diminuição das velocidades de condução
Axonais:
- diminuição amplitude do potencial de ação (por degenerção axonal ou bloqueio de condução distal)
- bloqueio de condução = queda na amplitude do potencial proximal 30%
- AIDP (polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória)
- AMAN (neuropatia axonal motora aguda)
- AMSAN (neuropatia axonal sensitivo-motora aguda)
- confirma o diagnóstico a partir da 2a sem
- avalia o prognóstico - grau de comprometimento da amplitude do CMAP
Formas Clínicas Variantes
- SGB clássica (AIDP) 85% casos
- Formas motoras puras (axonais)
- Formas sensitivo-atáxicas agudas
- Forma paraparética -> RM com alteração de sinal na cauda equina
- Forma faringo-cervico-braquial (GT1a)
- Diparesia facial + parestesias distais
- Sd Miller Fisher (Gq1b) = oftalmoplegia, ataxia e arreflexia (5% casos EUA e 20% Japão)
- Encefalite de Bickerstaff (Gq1b)
- Pandisautonomia aguda*
Anticorpos SGB
Relacionados a maior gravidade - formas axonais
Geralmente sensibilidade baixa, mas boa especificidade
- Anti GT1a (reação cruzada com GQ1b) -> n glossofaríngeo = formas com acometimento bulbar - faringo-cervico-braquial; outras possíveis: SGB com fraqueza bulbar, paresia bulbar aguda, AMAN
- Anti GM1 (IgG1 e IgG3) -> n motor = AMAN; outras: SGB sem envolvimento de nn cranianos
- Anti GM2 = AIDP
- Anti GD1a (IgG1 e IgG3) = AMAN; outras: SGB com envolvimento pares cranianos, faringo-cervico-braquial, polyneuritis cranialis
- Anti GD1b = SGB sensitiva pura, SGB com fraqueza bulbar
- Anti GalNac-GD1a = SGB motor puro
- Anti GQ1b -> 85-90% Miller Fisher e Bickerstaff; outros: overlap MFS-PCB, MFS-GBS, MFS-BBE, polyneuritis cranialis, paresia bulbar aguda, MFS minus syndromes
Avaliação SGB
- score de funcionalidade
- EGRIS (Erasmus GBS Respiratory Insufficiency Score) = prediz a probabilidade de insuficiência respiratória dentro da 1a sem de admissão
1. Tempo entre início da fraqueza e admissão hospitalar
2. Fraqueza facial ou bulbar na admissão
3. Somatória MRC na admissão (abdução braço, flexão antebraço, extensão punho, flexão coxa, extensão perna e pé bilaterlamente)
SGB - Conduta
- internação hospitalar por no min 14 dias
- suporte clínico e respiratório
Maior risco de insuficiência respiratória:
- tempo do inicio dos sintomas até chegada PS < 7 dias
- incapacidade de ficar em pé
- incapacidade de levantar a cabeça ou cotovelo
- aumento de enzimas hepáticas
- CV < 60%
- alterações deglutição, voz, tosse
Se um critério: UTI
Se quatro: 85% IOT
Outros:
- envolvimento diafragmático se correlaciona com respiração paradoxal
- incapacidade de contar até 20
Criterios para IOT
Maiores
- pCO2 > 48 ou pO2< 56
- CV < 15-20 mL/kg
- Pimax < 30
Menores
- tosse ineficaz
- disfagia
- atelectasia
IOT se um maior ou 2 menores
Guillian Barré - Tratamento
- quais pacientes? deambulam mas não correm ou incapacidade de deambular 10m sem auxílio
- imunoglobulina 0,4g/kg/dia por 5d em até 2 sem (nivel A) ou 4 sem (nivel B)
Riscos: eventos trombóticos, meningite asséptica e sobrecarga volume - plasmaférese 400mg/kg por 5d (até 4 sem nos que não deambulam ou 2 sem nos que deambulam) -> acelera recuperação reduzindo comprometimento motor após 4 sem, reduzindo chance e tempo de IOT e internação
- se déficit mantido ou em piora após 2 semanas, pode-se repetir a mesma imunoterapia - nenhum benefício na terapia combinada
Prognóstico SGB
- 80% recuperação completa em até 200 dias
- 65% sinais residuais discretos
- fatores mau prognóstico: formas axonais, déficit de força importante no nadir, IOT, idosos, diarreia prévia e amplitude de CMAP < 20% normal
- escala EGOS: chance de deambulação independente após 6 meses
- recorrência 2-5% casos (pensar em diferenciais como CIDP e porfiria)
Nodo e Paranodopatias
- geralmente IgG4
Diagnósticos Diferenciais
- HIV - pode simular SGB típico (raramente axonal); mais comum na soroconversão
