Miopatias Inflamatórias Flashcards
1
Q
Definição
A
- miopatia adquirida imunomediada
- podem estar associada a doenças sistêmicas
- patologia: infiltrado inflamatório na bx muscular
2
Q
Classificação
A
- IBM
- miopatia necrotizante imunomediada
- polimiosite
- dermatomiosite
- overlap
- não classificadas, entre outras
3
Q
Apresentação Clínica
A
- fraqueza proximal + flexores pescoço
- extensores pescoço em overlap e anti-PM-Scl
- instalação aguda/subaguda (dias a semanas)
- manifestações sistêmicas (pele, articular, pulmão)
- disfagia frequente (1/3), dispneia/ortopneia
- CPK muito elevada, mas pode ser normal
- anticorpos podem ser úteis (ex. antisintetase)
- mialgia em dermatomiosite - não acontece na necrotizante
4
Q
Dermatomiosite
A
- adultos e crianças
- predomínio sexo feminino
- vasculopatia e disfunção via IFN1 -> pode levar a isquemia
- fraqueza proximal e manifestações cutâneas (heliótropo e pápulas de Gottron, úlceras cutâneas, calcinose)
- CPK geralmente muito aumentada, mas pode ser nl com aldolase aumentada
- anticorpos principais: Mi2, MDA5, TIF1, NPX2, SAE
- pode ser paraneoplásia (carcinoma ovariano, brônquico, colorretal, pancreático, nasofaríngeo, linfoma não Hodgkin)
- RM: predileção pela fáscia com hiperssinal inclusive em subcutâneo
- bx: inflamação perivascular e perimisial (linfócitos e céls dendríticas) + atrofia perifascicular (CD4, C5b-9)
- resposta a imunoterapia
5
Q
Anticorpos dermatomiosite
A
- Anti-Mi-2: hispânicos, rash típico, telangiectasias leito ungueal, sinal Samitz (cutículas com aparência despedaçada), bom prognóstico, sem neoplasia ou doença pulmonar associada
- Anti-TIF1-gama: biomodal (juvenil e > 40a), mais associado a neoplasia, geralmente com poiquilodermia grave (eritema facial, fotossensibilidade, lesões avermelhadas ex. sinal do xale + telangiectasia e alopecia não cicatricial)
- Anti-NPX-2 (dermatomiosite juvenil): biomodal (juvenil e > 40a), relacionada com câncer em adultos, calcinosis cutis em formas juvenis, edema periférico e fraqueza distal
- Anti-MDA-5: asiáticos, apresentação amiopática, úlceras orais e em unhas, pápulas palmares e alopecia cicatricial, doença pulmonar intersticial
- Anti-SAE: asiáticos, apresentação amiopática, rash típico, disfagia severa, pode ser associado a câncer
6
Q
Síndrome Antisintetase
A
- Anti-Jo-1 (mais frequente depois de miopatia necrotizante): CPK bem aumentada, doença pulmonar intersticial, mãos de mecânico (também em overlap), Raynaud, artralgia, anti-Ro52 +
- Anti-PL-7, anti-PL-12, anti-OJ e anti-EJ: pior envolvimento pulmonar do que muscular, CPK menos elevada
- RM pode ter acometimento mais anterior
- bx: espessamento perimisial, fragmentação e inflamação histiocítica (aparece na fosfatase ácida e alcalina ou marcação CD8) + fibras perifasciculares necróticas ou em regeneração sem acometimento perivascular, maior expressão MHC2
7
Q
Miopatia Necrotizante Imunomediada
A
- adultos, mulheres
- instalação rápida de fraqueza mm proeminente
- CPK muito elevada (> 10x)
- anticorpos: HMG-CoA e SRP
- associada ao uso de estatinas
- RM: edema (aspecto salpicado - na mesma fibra com acometimento heterogêneo) e atrofia mais difusos
- bx: necrose (fosfatase ácida) e regeneração extensas mas com pouca ou nenhuma inflamação (principalmente em anti-SRP ou soronegativos); upregulation MHC classe I nas fibras necróticas, CD68
- tratamento com imunoterapia agressiva - Pulso + IVIG/ RTX
8
Q
Anticorpos Miopatia Necrotizante
A
- Anti-SRP: predileção sazonal (outono), fraqueza grave e rapidamente progressiva, com disfagia e CPK muito aumentado (5 dígitos), miocardite e fraqueza diafragmática; neoplasia e lesão pele raras
- Anti-HMG-CoA redutase IgG: mais comum, 1/3 não relacionado a estatina, maior risco malignidade, em crianças pode ter curso mais lento
- Antimitrocondrial M2: acometimento axial, disfagia, curso mais lento, miocardite, 1/4 com cirrose biliar primária coexistente
9
Q
Overlap
A
- doença sistêmica (LES, doença do tecido conjuntivo)
- adultos e crianças, sexo feminino
- CPK muito elevada
- anticorpos: anti-Jo1, anti-PL7 e PL12, anti-U1 RNP (pericardite, glomerulonefrite), anti-Ro52 (Sjogren), anti-U2-RNP, anti-PM-Scl e anti-Ku (miopatia distal)
- imagem inespecífico
- bx: infiltrado e necrose perifascicular, CD4+
- tratamento: imunoterapia
10
Q
Polimiosite
A
- adultos, mulheres
- fraqueza proximal pura com CPK elevada (> 10x)
- sem anticorpos
- edema homogêneo em coxas
- bx: infiltrado inflamatório inespecífico, CD8+
11
Q
Exames complementares
A
- ENMG - condução geralmente normal, na agulha: fibrilação, onda aguda positiva e recrutamento precoce
- RM: edema muscular - hiperssinal T2 e STIR e/ou atrofia/infiltração gordurosa (hipersinal em T1)
DM = edema no tecido subcutâneo, epimísio e perimísio
MN = intramuscular
12
Q
Algoritmo
A
- quadro clínico sugestivo (fraqueza proximal subaguda) + CPK/aldolase elevada ou padrão miopático ENMG ou edema/realce músculo ou fáscia:
-> se associado a alt cutâneas ou pulmonares, testar painel Ac DM, anti sintetase, PM-Scl e Ku
-> se não, testar também anti-HMG-CoA reductase e SRP
Se Ac negativos -> bx
13
Q
Princípios de Tratamento
A
- corticoide 1-1,5mg/kg em casos menos graves por pelo menos 4-8 semanas ou até atingir platô e desmame lento após (< 10mg/mês)
- associar: azatioprina, micofenolato, MTX (exceto se pneumopatia intersticial) exceto em casos muito leves
- pulsoterapia ou imunoglobulina (1a linha em Anti-HMG-CoA redutase e DM; colocar junto com CE e poupador) em casos graves
- casos refratários (4a linha): rituximabe (bom para Mi-2, anti sintetase Jo-1 e SRP), ciclofosfamida e tacrolimus (bom para doença pulmonar), tocilizumabe (IL-6)
14
Q
Particularidades
A
- maior acometimento pulmonar: anti MDA-5, anti sintetase e overlap (esclerose sistêmica)
- com CPK nl ou pouco aumentada: DM e anti sintetase
- com dropped head: Anti-PM-Scl-75 e Anti-PM-Scl-100
- paraneo: DM (NPX-2 em adultos, TIF1-gama e SAE), miopatia necrotizante (HMG-CoA redutase IgG ou soronegativas)
15
Q
Screening paraneoplásico
A
- geralmente nos primeiros 3 anos de doença
- screening: DM ou MN que não seja anti-SRP
- TC TAP, EDA/colono, mamografia, rastreio ginecológico, hemograma, DHL a cada 6m por 2-3 anos
