Neuropatias Periféricas Flashcards
Etiologias
- metabólicas: DM, hipotireoidismo, DRC
- tóxicas: álcool, uso de quimioterápicos
- infecciosas: hanseníase, herpes, HIV
- hereditárias: CMT
- autoimune: vasculites, colagenoses, SGB
Tipos de Fibra
- grossas (mielinizadas, condução rápida, estudadas na ENMG): motoras, sensibilidade profunda
- finas (amielínicas): sensibilidade superficial e autonômicas
Distribuição
- polineuropatia (padrão comprimento dependente)
- mononeuropatia
- mononeuropatia múltipla
- polirradiculoneuropatias (acometimento da raiz): SGB, CIDP
- radiculoplexopatias
- neuronopatias sensitivas e autonômicas ou ganglionopatias
Perguntas Chave
- quais sistemas estão afetados?
- qual o padrão de fraqueza?
- qual o padrão de envolvimento sensitivo?
- como estão os reflexos?
- qual o tempo de evolução?
- há outros achados específicos?
Quais sistemas estão afetados?
Motor puro:
- ELA (forma atrofia muscular progressiva, AME, Kennedy e outras doenças no neurônio motor)
- diplegia braquial amiotrófica
- neuropatia motora hereditária (tipo CMT)
- paraplegia espástica hereditária (tipo CMT mas com NMS)
- neuropatia motora multifocal
- SGB
- intoxicação por chumbo
- porfiria
Disfunção Autonômica:
- DM
- amiloidose familiar ou adquirida
- neuropatia autonômica sensorial hereditária
- SGB
- porfiria
- HIV
- pandisautonomia idiopática
Padrão de distribuição da fraqueza
- simétrico e distal: tóxico metabólicas axonais, DADS (distal acquired demyelinating symetric with monoclonal gamopathy), vasculites (com dor) e neuropatia motora hereditária (se só motor)
- simétrico com acometimento distal e proximal (não comprimento dependente): SGB, CIDP
- simétrico e proximal: AME
- assimétrico ou multifocal: ELA (assimétrica e distal), radiculopatias (compressiva, zoster, carcinomatose/linfomatose, sarcoidose, amiloidose), plexopatia, mononeuro múltipla
- assimétrica e distal: NMM (desmielinizante) e MADSAM (multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy - pode predominar em MMSS)
- um único membro (só motor): doença neurônio motor
- um único membro (sensitivo-motor): radiculo, plexopatia, vasculite, mononeuro aompressiva, hanseníase
Padrão de distribuição da alteração sensitiva
- simétrico e distal (comprimento-dependente): tóxico metabólicas
- mononeuro múltipla
- distal não comprimento dependente (com pseudo nível): polirradiculoneuropatia
- plexopatia (assimétrico): Parsonage Turner
- difuso, assimétrico, não comprimento dependente: gangliono
- termo-dependente (nariz, orelhas): hanseníase
Natureza da disfunção sensorial
- dor neuropática (fibras C) ou epicrítica (fibras a delta)
- dor: SGB, DM, vasculiter, amiloidose, HIV, Fabry, tóxicos (arsênio, tálio), polineuropatia sensorial criptogênica
- perda proprioceptiva grave sem acometimento motor: gangliono (Sjogren, paraneoplásica, cisplatina, intoxicação B6, HIV) ou CISP
Reflexos
NMS:
- só motor, assimétrico e distal: ELA
- focal (bulbar, membro): esclerose progressiva primária
- só motor, simétrico e distal: paraplegia espástica hereditária
- com sensibilidade profunda: deg combinada subaguda (axonal)
NMI:
- proporcional ao grau de fraqueza? polineuro axonal
- desproporcional: polirradiculo, neuropatias hereditárias
- perda de reflexo precoce: plexo, radiculo e gangliono
Evolução temporal
- agudo e subagudo (4-8 sem): SGB e CIDP, neuropatias relacionadas a paraproteinas, vasculíticas, Lyme, hep C, reumatológicas
- crônico: neuropatias tóxico-metabólicas, HIV, CMT e outras neuropatias hereditárias, neuropatia motora multifocal (NMM), doença neurônio motor
- progressivo, monofásico ou recorrente (CIDP, porfiria)
Outros achados específicos
- deformidades e retração: neuropatias familiares
- atrofia e fasciculações: doença neurônio motor ou axonal grave
- hipertrofia nervos: hanseníase, CIDP, CMT
Investigação Complementar
- hemograma
- função renal e eletrólitos
- Hb glicada
- função tireoidiana
- enzimas hepáticas
- vit B12 e folato
- homocísteina
- sorologias (HIV, hep B/C)
- eletroforese de proteínas
Em situações específicas:
- investigação reumatológica
- Anti-MAG (CIDP)
- anti-gangliosídeos
- vit B6, vit E
- Cu, Zn, chumbo, metais pesados
- outras sorologias (herpes, sífilis)
- LCR (SGB, CIDP)
Padrões
- Polineuropatia sensitivo/sensitivo-motora comprimento dependente:
- axonais tóxico-metabólicas
- neuropatia HIV, hep C
- paraneoplásica
- CMT
- CIDP distal/DADS (Anti-MAG)
- PAF (AL/TTR)
- outras gamopatias monoclonais (MM, MW), POEMS (com dor) - Polineuropatia sensitivo-motora não comprimento dependente (reflexos abolidos):
- SGB e CIDP típico
- CMV, HIV, VZV e Lyme = quadros AIDP/CIDP like - Mononeuropatia múltipla (fraqueza distal assimétrica com perda de sensibilidade + reflexos geralmente normais):
- vasculites (PAN, GPA, EGPA, LES)
- Sd Lewis-Sumner (MADSAM/CIDP multifocal)
- HNPP
- hanseníase, Lyme, CMV, hep C, HIV - Fraqueza proximal e distal assimétrica com perda de sensibilidade (reflexos reduzidos ou abolidos):
- Sd Parsonage-Turner
- Amiotrofia diabética (preferência plexo lombossacro)
- Multirradiculites inflamatórias, infecciosas (ex. CMV, VZV) ou neoplásicas - Motor puro:
- ELA ou doença neurônio motor (fraqueza assimétrica e distal)
- NMM (GM1; assimétrica e distal)
- HMN (comprimento dependente e simétrico)
- miopatias/JNM - Sensitivo puro:
- Ganglionopatia (paraneoplásica, Sjogren)
- intoxicação B6, quimioterápicos
- CISP
- CANVAS (com ataxia cerebelar)
- crioglobulinemia (fibras finas somente)
- HSAN (fibras finas)
- Fabry (fibras finas)
Abordagem em 10 Passos
Dyck 1996
