Síndrome de Goodpasture Flashcards
Enfermedad autoinmune en donde el sistema inmune produce Ac. que atacan la membrana basal glomerular de los riñones y los alvéolos en los pulmones
Síndrome de Goodpasture (enfermedad anti-membrana basal glomerular)
Tipo de hipersensibilidad en la que se clasifica el Sx. goodpasture
Hipersensibilidad tipo II
¿Qué ocasiona el Sx. goodpasture en los 🫁?
Inflamación & Hemorragia→Hemoptysis (Toser 🩸)
¿Qué ocasiona el Sx. goodpasture en los riñones?
Hematuria (🩸en la orina)
Características del colágeno
- Proteína + abundante en cuerpo humano
- Triple hélice
- Cadenas α1-α6
¿Qué tipo de colágeno hay en la membrana basal?
Colágeno tipo IV
Cadena de colágeno tipo IV presente en la membrana basal glomerular y alvéolos 🫁
α3/α4/α5
Fisiopatología del Sx. de goodpasture
Región Fab del IgG se unen a la cadena α3→ Activa el sistema de complemento→ C1 se une a la región Fc de la IgG→ Activan C3a, C4a y C5a atraen a los neutrofilos→ Se libera peroxidasa, mieloperoxidasa y proteinasa-3→ Liberan radicales de O2→ Daño membrana basal
Riesgos genéticos para desarrollar Sx. goodpasture
Genes que codifiquen para HLA-DR15 (variante del MHCII)
Riesgos ambientales para desarrollar Sx. goodpasture
- Infecciones
- Fumar
- Estrés oxidativo
- Solventes a base de hidrocarbon
dañan la cadena α3 del colágeno para que se unan la IgG
¿Cómo diagnosticar el Sx. goodpasture?
biopsia del riñón
(Inflamación en la membrana basa)