Anemia hemolítica autoinmune Flashcards
¿Qué es la anemia hemolítica autoinmune?
Aumento de la hemólisis de los eritrocitos o cuando los Ac destruyen eritrocitos (estructuras “extrañas”)
Causas
- Principalmente idiopática
- Efecto secundario de la medicación o por un proceso patológico subyacente
¿Dónde se produce la hemólisis de eritrocitos?
- Bazo
- Hígado
Anemia hemolítica extravascular
Diferencia entre una anemia hemolítica autoinmune extrínseca e intrínseca
- Extrínseca: RBC no tiene ninguna alteración. Ac se unen y lo marcan para ☠️
- Intrínseca: RBC sí tiene alteración (membrana, enzimas o hb)
Clasificación de la anemia hemolítica autoinmune
- Caliente (+ frecuente → hemólisis a >=37°)
- Fría (- frecuente → hemólisis a 0-10°)
La anemia hemolítica autoinmune caliente se produce casi siempre por ⎽⎽⎽⎽
Ac IgG (aglutininas calientes) que reaccionan con Ag (Rh) de superficie de eritrocitos
Anemia hemolítica autoinmune caliente
¿Cómo se le llama al proceso que se desencadena cuando los Ac se unen al Ag Rh del eritrocito?
Citotoxicidad mediada por cx independientes
Anemia hemolítica autoinmune caliente
- ¿Quién más se va a unir al complejo Ac - Ag Rh en el eritrocito?
- ¿A dónde se unen específicamente?
- Cx inmunes (MΦ, neutrófilos, etc) que se
- Se unen a la región Fc del Ac
Anemia hemolítica autoinmune caliente
Resultado de la unión Ac + Ag Rh + cx inmunes
Hemólisis del eritrocito
Por gránulos de neutrófilos o fagocitosis por MΦ
Anemia hemolítica autoinmune caliente
¿Dónde se da principalmente la fagocitosis de los eritrocitos y por qué?
En la MO, porque hay alta densidad de MΦ → esplenomegalia
La anemia hemolítica autoinmune fría se produce casi siempre por ⎽⎽⎽⎽
Ac tipo IgM que reaccionan con Ag primarios del eritrocito (L, I, P)
Anemia hemolítica autoinmune fría
¿Dónde se produce la hemólisis de los eritrocitos?
En el hígado (sist. del complemento)
Anemia hemolítica autoinmune fría
¿Qué vía del complemento activa la IgM?
Clásica
Anemia hemolítica autoinmune fría
¿Dónde se produce la forma aguda de la enfermedad dentro del cuerpo?
Vasos sanguíneos de los dedos, pies y manos → fenómeno de Raynaud
Anemia hemolítica autoinmune fría
Fenómeno de Raynaud
Microembolias obstruyen pequeños capilares de manos y piel → se vuelven morados y azules
¿Qué tipo de anemia es con respecto a su tamaño?
Anemia normocítica
(80-100μm)
MO bombea ⚡️ reticulocitos → RBC inmaduros pero del mismo tamaño
¿Qué pasa con la hemoglobina cuando el eritrocito se destruye?
- Hemo: se convierte en bilirrubina no conjugada/indirecta → se absorbe con las cx del hígado → se secreta con la bilis
- Globina:
Enzima que se vierte en plasma cuando los eritrocitos se destruyen
LDH (lactato deshidrogenasa)
La bilirrubina se convierte en ⎽⎽⎽⎽⎽ que es lo que le da el color a la orina
Urobilina
Cuando hay mucha → orina oscura
En la hemólisis intravascular, la bilirrubina se une a una proteína llamada ⎽⎽⎽⎽⎽ y se excreta en la bilis y se elimina por las heces
Haptoglobina
¿Cómo es que pasa la ictericia?
Cuando se destruyen + eritrocitos de los que pueden manejar las cx hepáticas, el exceso de bilirrubina permanece en sangre (ictericia)
Cuando a haptoglobina se agota, el resto de la hemoglobina llega a ⎽⎽⎽⎽⎽ y produce ⎽⎽⎽⎽⎽
- Los riñones
- Hemoglobinuria
Anemia hemolítica autoinmune caliente
Causas
- Idiopáticas
- Niños → inf. virales
- Lupus
- Linfomas
- Leucemia
Anemia hemolítica autoinmune fría
Causas
- Enf. crónicas: Leucemia, linfomas
- Enf aguda: Mononucleosis, micoplasma, neumonía viral
Síntomas de una crisis hemolítica
- FC saltona
- Disnea grave
- Insuficiencia multiorgánica
Síntomas crónicos
- Fatiga
- Palidez
- Disnea
- Oliguria