REUMATO: VASCULITES Flashcards
Classifique as vasculites
As vasculites predominam em _______ (homens/mulheres), com exceção das de grande vasos, que acometem mais _______ (homens/mulheres).
homens ; mulheres
Apresentação clínica das doenças ANCA+?
Síndrome pulmão-rim.
(subclínica no Churg-Strauss)
Causas de síndrome pulmão-rim? (5)
- Wegener;
- Poliangeíte microscópica;
- LES;
- Goodpasture;
- Leptospirose.
Achado? Possível(is) diagnóstico(s)?
P-ANCA (IF corando a região perinuclear).
Poliangeíte microscópica ou Churg-Strauss.
Achado? Possível dx?
C-ANCA (IF corando o citoplasma).
Granulomatose de Wegener.
Arterite Temporal (Células Gigantes)
Epidemiologia?
Mulheres > 50 anos.
Arterite Temporal: “As Tias”.
Arterite de Takayasu
Epidemiologia?
Mulheres < 40 anos.
“Takayoung
Arterite de Takayasu
Artérias acometidas? (3)
Subclávia;
Carótida;
Renal.
Arterite Temporal (Células Gigantes)
Diagnóstico?
Biópsia de artéria temporal.
(apesar do vaso ser de grande calibre, é superficial e com fácil compressão)
Arterite Temporal (Células Gigantes)
Tratamento?
Prednisona (resposta dramática)
E
AAS (prevenção de eventos cerebrovasculares).
Claudicação de MMSS + Assimetria de pulsos/pressões (“coarctação reversa”: redução em MMSS e mantido em MMII) + HAS renovascular.
Pensar em…
Arterite de Takayasu
Exame para diagnóstico de Takyasu?
Angiografia.
(estenoses vasculares)
V ou F?
A Arterite de Takayasu pode cursar com sopro em carótida/subclávia/aorta, e até mesmo com HAS renovascular.
v
Arterite de Takayasu
Tratamento?
Corticoides em dose alta ± revascularização.
Quais as vasculites de médios vasos?
Doença de Kawasaki e Poliarterite Nodosa (PAN).
A principal causa de mononeurite múltipla é o DM. Porém, nas vasculites, deve-se pensar no acometimento de ______ (grandes/médios/pequenos) vasos.
médios
Dx de Kawasaki?
Febre > 5 dias + 4 dos seguintes:
- Conjuntivite não-exsudativa bilateral;
- Alterações lábios/boca (fissuras, alterações linguais);
- Adenomegalia cervical (geralmente > 1,5cm);
- Exantema polimorfo (sem vesículas);
- Alteração de extremidades (edema → descamação).
As vasculites não alteram o complemento, exceto…
- Kawasaki (↑complemento);
- Crioglobulinemia (↓complemento, C4 < 8 mg/dL).
Doença de Kawasaki
Apesar do diagnóstico ser clínico, deve-se sempre solicitar…
Periodicidade?
ecocardiograma.
(obrigatório)
Periodicidade:
2-3ª semana → 6-8ª semana.
(se aneurisma coronário: semanal)
Doença de Kawasaki
Tratamento de ataque?
Imunoglobulina venosa (dose única até o 10º dia, idealmente até o 7º dia)
E
AAS em altas doses (anti-inflamatórias) nos primeiros 10 dias).
Doença de Kawasaki
Tratamento de manutenção? Quando suspender?
- AAS em baixas doses (antiagregante) a partir do 10º dia.
- Até a normalização das plaquetas OU para sempre se aneurisma presente
V ou F?
Na doença de Kawasaki a imunoglobulina deve ser administrada o mais precoce possível, pois reduz a incidência de aneurismas coronarianos de 25% para 5%.
V
Poliarterite Nodosa (PAN)
Pode ser primária, ou secundária a…
HBV
Achados? Diagnóstico?
Múltiplos aneurismas mesentéricos.
Poliarterite Nodosa (PAN)
A PAN está associada com a hepatite B em 5-15% dos casos, caracteristicamente em fase…
Replicativa - HBeAg e HBsAg +
PAN
Tratamento?
Prednisona + ciclofosfamida + tratar Hepatite B (se presente).
Quais as vasculites de pequenos vasos? (6)
Wegener “enchugou” o microscópio e criou o Henoch, que só comia pastel!
- Granulomatose de Wegener;
- Churg-Strauss;
- Poliangeíte microscópica;
- Crioglobulinemia;
- Púrpura de Henoch-Schönlein;
- Síndrome de Goodpasture.
Clínica da PAM?
“PAN” + Síndrome Pulmão-Rim.
(predomina em ♂ de meia idade, como na PAN
Padão na imunofluorescência?
Diagnóstico?
Linear e contínua (padrão de acometimento da membrana basal glomerular
Sd. de Goodpasture
Síndrome pulmão-rim com lesão de nariz, pensar em…
GW
Granulomatose de Wegener
Anticorpo?
c-Anca
V ou F?
O tratamento imunossupressor está sempre indicado na granulomatose de Wegener, pelo risco de destruição tecidual (vias aéreas, pulmões, rins).
V
Churg-Strauss
Anticorpo?
p-Anca
CM: Vasculites
Infiltrado pulmonar migratório + eosinofilia, pensar em…
Churg-Strauss ou parasitose com síndrome de Loeffler.
No diagnóstico diferencial de asma grave iniciada na vida adulta deve-se considerar…
Churg-Strauss.
Na Púrpura de Henoch-Schönlein normalmente há história recente de…
Infecção de Vias Aéreas Superiores (IVAS).
(IVAS → ↑produção de IgA → deposição vascular de IgA)
Púrpura de Henoch-Schönlein
Como diferenciar da PTI?
↑IgA + plaquetas normais ou elevadas.
(PTI cursa com plaquetopenia)
Crioglobulinemia
Pode ser secundária a…
hepatite C (Crioglobulinemia).
A doença de _______ (Buerger/Kawasaki) aumenta o complemento, enquanto a ________ (PAN/Crioglobulinemia) reduz o complemento.
Kawasaki ; Crioglobulinemia
Crioglobulinemia
Tratamento?
- Imunossupressão;
- Plasmaférese;
- Tratar Hepatite C.
(rituximab em estudo como substituto dos imunossupressores)
Patergia
O que é? Em que vasculite é positiva?
Hiperreatividade cutânea. Ao espetar uma agulha há surgimento de pápula eritematosa > 2 mm em 48h (o normal seria a ausência de reção).
Behçet
Provável dx?
Behçet
Como diferenciar as úlceras orais/genitais da doença de Behçet da sífilis primária?
Behçet: extremamente dolorosas;
Sífilis: indolores.
Aneurismas de artérias pulmonares são achados da…
Behçet
Doença de Behçet
Anticorpo? Quando se torna positivo?
ASCA.
Em fases tardias da doença.
Achado? Diagnóstico?
- Ausência de vascularização em extremidades distais.
- Doença de Buerger.
Doença de Buerger
Como diferenciar a necrose de extremidades da etiologia aterosclerótica?
Jovens com vasos proximais poupados.
(aterosclerose predomina em idosos, com padrão vascular disseminado)
ANCA positivo sugere…
Sd. Pulmão-Rim
O c-ANCA indica…
Granulomatose de Wegener.
(anti-proteinase 3 +)
O p-ANCA indica…
Poliangeíte Microscópica ou Churg-Strauss.
(anti-mieloperoxidase +)
Tétrade da PHS?
Qual exame realizar em casos de dor abdominal proeminente?
- Púrpura palpável NÃO trombocitopênica, principalmente em nádegas e MMII - 100%
- Artrite simétrica, principalmente em joelhos e tornozelos
- Vasculite mesentérica, causando dor abdominal, podendo haver hematêmese, melena, íleo e perfuração intestinal.
- Glomerulonefrite com hemtúria, devido a depósitos mesangiais de IgA.
A plaquetometria é NORMAL, o que diferencia da PTI.
Recomenda-se a realização de imagem em todo portador com queixas abdominais proeminenes. O motivo? Confirmas sinais sugestivos de vasculite intestinal e presença ou não de complicações, como: parede espessada, hematoma itnramural, líquido livre. Além de fazer DXD com patologias abdominais eminentemente cirúrgicas - invaginação intestinal, perfuração, apendicite.
Em paciente masculino, 32 anos, com asma, sinusopatia, nódulos subcutâneos em face ventral do antebraço esquerdo, infiltrados pulmonares migratórios e mais de 1.000 eos./ml no hemograma, há mais chance de positividade de __________ C-anca/P-Anca
P-Anca.
Pensar em Churg-Strauss
Paciente masculino, 68 anos, há 6 meses com sinusite recorrente, estenose subglótica, surde de condução e neurossensorial, nódulos pulmonares com cavitação e proptose. Qual o marcador da provável doença? È o anticorpo…
Anti-proteinase 3 / Anca-C
Pensar em Granulomatose de Wegener
Vasculite associada a HBV
PAN
