REUMATO: COLAGENOSES Flashcards
LES Clínica? (7)
Dermatite; Serosite; Nefrite; Pericardite; Artrite; Cerebrite; Alterações hematológicas (“penias”). (“ites” e “penias” em surtos e remissões)
LES Anticorpos antinucleares? (6)
Anti-DNA nativo (dupla hélice); Anti-Histona; Anti-ENA’s: Anti-Sm; Anti-RNP; Anti-Ro (SS-A); Anti-La (SS-B).
O anti-La é o mesmo que anti-____ (SS-A/SS-B) e o anti-Ro é o mesmo que anti-____ (SS-A/SS-B).
SSB ; SSA
O anticorpo mais associado à nefrite lúpica é o…
anti-DNA nativo (dupla-hélice). “Anti-DNA: Anticorpo Da Nefropatia em Atividade”
A atividade do LES é indicada principalmente pelo autoanticorpo…
ANTI-DNA
O autoanticorpo mais específico para LES, apesar de presente em apenas 30% dos casos, é o…
Anti-Sm. Sm: “Specífico”
O segundo autoanticorpo mais específico do LES é o…
Anti-DNA nativo (dupla-hélice).
O autoanticorpo responsável pelo lúpus neonatal (BAV congênito) é o…
Anti-Ro (SS-A). “Rô-Rô-Rô = neonatal”
A Síndrome de Sjögren está associada aos autoanticorpos…
Anti-Ro (SS-A) e Anti-La (SS-B).
A positividade do anti-La na LES é um fator de…
nefroproteção. (associado ao Anti-DNAdh negativo) “Lalalala” canta de felicidade
A psicose lúpica está relacionada ao autoanticorpo…
Anti-P
V ou F? O FAN não diz respeito um anticorpo específico, mas sim a positividade de algum anticorpo antinuclear ou antimembrana.
Falso O FAN não diz respeito um anticorpo específico, mas sim a positividade de algum anticorpo antinuclear ou anticitoplasmático.
LES Critério diagnóstico de entrada?
FAN positivo e > 1/80. (obrigatório para considerar LES)
LES Quando confirmar o diagnóstico?
FAN positivo E > 1 critério clínico E > 10 pontos.
No diagnóstico de LES, caso apresente mais de um critério do mesmo sistema, deve-se…
contar apenas o de maior pontuação
LES Critérios articulares? (3)
> 2 articulações com artrite ou rigidez matinal (6 pontos).
V ou F? FAN positivo com biópsia renal classes 3 ou 4 é suficiente para o diagnóstico de LES.
v
V ou F? Segundo os critérios diagnósticos mais recentes (2019), não existe LES com FAN negativo.
v
LES brando Definição? Tratamento? (3)
Restrito a pele/mucosa, articulações e serosas. Farmacológico: Corticoides tópicos: lesões de pele e mucosas; Antimaláricos: queixas articulares; Corticoides sistêmicos em dose antiinflamatória: serosites.
Não está indicada a imunossupressão farmacológica no LES _______ (brando/moderado/grave).
brando
LES moderado Definição? Tratamento?
“penias” CTC imunossupressor
LES grave Definição? Tratamento?
Pega SNC e Rim CTC imunossupressor +/- ciclofosfamida/talidomida
Como o LES pode precipitar um AVC isquêmico? (3)
Vasculite lúpica cerebral (rara); Endocardite de Libman-Sacks (êmbolos imunes se soltam, podendo impactar na vasculatura cerebral); Síndrome do anticorpo antifosfolipídio (trombose in situ).
O LES fármaco-induzido se apresenta na forma de LES _______ (brando/moderado/grave).
brando
Drogas envolvidas no “LES-like”
PHD Procainamida (↑ risco); Hidralazina (+ comum); D-penicilamina.
LES Principais formas de lesão glomerular?
Proliferativa difusa (IV) e Membranosa (V). Duas palavras (proliferativa difusa) e dois algarismos (IV). Uma palavra (membranosa) e um algarismo (V).
No LES, a lesão glomerular proliferativa difusa (classe IV) manifesta-se como uma síndrome…
nefrítica ou GNRP (“crescentes”).
A nefropatia lúpica classe V manifesta-se como uma síndrome…
nefrótica.
(nefropatia membranosa)
No LES, qual o único tipo de lesão glomerular que não consome as proteínas do sistema complemento?
nefrite lupica grau V
Síndrome de Sjögren
Clínica?
Xeroftalmia (olho seco) + xerostomia (boca seca
No diagnóstico da síndrome de Sjögren, a xeroftalmia é confirmada pelo…
teste de Schirmer (“fita absorvente”) ou rosa-bengala (“fita adesiva corante”).
Esclerodermia
Fisiopatologia?
Fibrose autoimune crônica e progressiva do tecido conjuntivo (não ocorre em surto-remissão).
(vasoespasmo mantido → lesão tecidual → necrose e fibrose do tecido)
Esclerodermia
Órgãos-alvo? (4)
- Pele;
- Esôfago;
- Rins;
- Pulmões.
Esclerodermia
Formas?
Localizada (acomete somente pele)
OU
Sistêmica (órgãos internos + pele).
Na esclerodermia, o autoanticorpo Anti-RNA polimerase III é encontrado na forma…
sistêmica cutânea difusa.
Tem Anti-topoisomerase I (Anti-SCL70) e Anti-RNA polimerase III.
Na esclerodermia, o autoanticorpo Anti-Centrômero é encontrado na forma…
sistêmica cutâneo limitada.
“anti-Centrômero na lesão Cutânea que poupa o Centro”
A fácies esclerodérmica é caracterizada por…
Afinamento do nariz (pela retração da pele) + microstomia (limitação na abertura da boca).
A primeira manifestação da esclerodermia, especialmente em sua forma cutâneo limitada, é o…
Raynaud
Além da pele, o órgão mais frequentemente acometido pela esclerodermia é o…
esofago
A síndrome CREST compõe o espectro de manifestações da forma cutâneo _________ (difusa/limitada) da esclerodermia
limitada
Calcinose;
Raynaud;
Esofagopatia;
Sclerodactyly (esclerodactilia);
Telangiectasias.
A alveolite/fibrose pulmonar ocorre na forma sistêmica cutânea _______ (difusa/limitada) da esclerodermia, enquanto a hipertensão pulmonar na forma _______ (difusa/limitada).
difusa ; limitada
Esclerodermia
Tratamento da crise renal?
iECA
Medicamento contraindicado na esclerodermia por aumentar o risco de crise renal?
CTC
Esclerodermia
A alveolite se mostra à TC como…
vidro fosco
Esclerodermia
RIM + topoisomerase I + Polimerase III + alveolite, sugere a forma…
sistemica difusa
Esclerodermia
CREST + anticentrômetro + hipertensão arterial pulmonar, sugere a forma…
cutanea limitada
Síndrome Anticorpo Antifosfolipídeo (SAAF)
Anticorpos? (3)
Anticardiolipina IgM/IgG;
Anti-β2-glicoproteína I IgM/IgG;
Anticoagulante Lúpico.
(causa de VDRL falso-positivo)
Síndrome Anticorpo Antifosfolipídeo (SAAF)
Diagnóstico?
1 critério clínico + 1 critério laboratorial.
Trombose (arterial ou venosa);
Morbidade gestacional (excluídas outras causas): > 3 abortos < 10 semanas OU 1 aborto > 10 semanas OU prematuridade
Síndrome Anticorpo Antifosfolipídeo (SAAF)
Conduta nos assintomáticos (apenas anticorpo positivo)?
Conduta em sintomáticos (trombose)?
Expectante OU AAS dose baixa (100 mg/dia).
Anticoagular. “Cintomáticos”: Coagulação
Síndrome Anticorpo Antifosfolipídeo (SAAF)
Conduta em gestante + perda fetal prévia?
AAS em dose baixa + heparina profilática.
(evitar nova perda gestacional)
DMTC
Neuropatia mais comum? Principal causa de morte?
Neuropatia do trigêmio.
Hipertensão pulmonar.
Considerando uma paciente com SAAF, seu tratamento após o primeiro evento tromboembólico consistiria em _________ AAS/Warfarin por toda a vida, com um alvo de INR de _____________2,5-3,5/4-5
Warfarin
2,5-3,5
Paciente de 24 anos, HAS em uso de captopril, com poliartralgia simétria de médias e grandes articulações sem artrite, além de febre vespertina, mialgia, rash malar fotossensível e dor torácica agravada a inspiração profunda ao decúbito dorsal, além de tosse seca. Nega cefaleia ou alteraçõe surinárias. LABS: Hb 10 % / Plaq 180.000 / U 30 ; Cr 1 / VHS 88 mm/h. Sem proteinúria e cilindrúria. FAN 1/128, homogêneo. O autoanticorpo que mais provavelmente será encontrado é….
Anti-histona - É o padrão homogênea do FAN.
Anti-RNP e Sm - padrão salpicado.
Anti-DNAdh - associado a nefrite lúpica, que a paciente não tem!
V ou F
O padrão de fluorescência nucleolar apresenta correlação, principalmente com Esclerose sistemica.
Verdadeiro.
O FAN avalia a presença de um ou mais anticorpos contra antígenos nucleares. É muito sensível, mas pouco específico. Por isso, o padrão da IF é mais útil que o título em si!
- Padrão homogêneo: Anti-histona ou Anti-DNA nativo. Indicam Lúpus farmaco-induzido ou nefrite lúpica;
- Padrão pontilhado: LES, Sjögren, DMTC
- Padrão nucleolar: Anti-SCL-70/Topoisomerase, da esclerose sistêmica!
Mulher com 3 abortamentos prévios e um episódio de trombose. apresenta livedo reticularis. Qual a doença?
SAAF
