Phacomatoses Flashcards

1
Q

Phacomatoses

  • correspondent à quels types de syndromes?
  • sont responsables de quels grands types de lésions?
A
  • sd dits neurocutanés

- lésions dysplasiques, hamartomateuses ou tumorales

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2
Q

Phacomatoses

- citer les 4 responsables d’anomalies de l’appareil locomoteur

A
  • neurofibromatoses de type 1 et 2 (les plus fréquentes)
  • sclérose tubéreuse de bourneville
  • maladie de Von Hippel-Lindau
  • naevomatose baso-cellulaire
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Q

Phacomatose

L’atteinte du système nerveux central est elle obligatoire?

A

Non, bien que souvent élément cardinal

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4
Q

Phacomatose

Marqueur diagnostique clinique de la plupart de ces maladies?

A

Lésions cutanées

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5
Q

Phacomatose

L’atteinte de quel constituant est responsable d’une atteinte osseuse ou des tissus mous?

A

Mésoderme (feuillet embryonnaire appelé également mésoblaste, intermédiaire, situé entre l’ectoderme et l’endoderme)

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