Myopathies Inflammatoires Flashcards
Myopathies inflammatoires diffuses
Elles sont l’association de 4 éléments, lesquels?
- sd myopathique diffus Myalgies Déficit moteur - élévation des ez musculaires CPK aldolase Myoglobine - anomalies électromyographiques - infiltrats inflammatoires du muscle strié squelettique
Myopathies inflammatoires diffuses
Quelles sont les 5 grandes entités?
- dermatomyosite
- polymyosite
- sd de chevauchement «overlap myositis»
- dont le sd des Ac anti-synthétases
- myopathie nécrosante
Myopathies inflammatoires diffuses
Quel examen est nécessaire pour affirmer le diag?
Biopsie musculaire
Guidée par l’irm
Myopathies inflammatoires diffuses
Rôle de l’irm?
- guider la biopsie en repérant les zones inflammatoires
- suivi des anomalies
Myopathies inflammatoires diffuses
Dermatomyosite DM
- sex ratio?
- ratio forme infantile?
- âge moyen du diag chez l’adulte?
- 3 femme/ 1 homme
- 1/2 des cas
- 40 ans
Myopathies inflammatoires diffuses
DM
Quelles atteintes absentes la différencie de la myasthénie et des mitochondriopathies?
Atteinte des extrémités et des muscles oculomoteurs
Myopathies inflammatoires diffuses
DM
Une atteinte des muscles pharyngés (avec troubles de la déglutition) et des m respi est-t-elle possible?
Oui
Myopathies inflammatoires diffuses
Myalgies constantes?
Non, inconstantes et d’intensité variable
Myopathies inflammatoires diffuses
4 manifestations cutanées
- erythème liliacé des paupières sup
- erythème de la sertissure des ongles
- erythème en bande des MCP et des IPP qui peut s’accompagner de lésions érythémato-papuleuses (papules des Gottron)
- calcinose sous-cut
Myopathies inflammatoires diffuses
DM
Fréquence des arthralgies ou arthrites?
70-90%
Myopathies inflammatoires diffuses
DM
Atteinte cardiaque?
Possible
- tr rythme et de la conduction
- prolapsus VM
- vascularite
- myopéricardite
Myopathies inflammatoires diffuses
DM
Signes neuro centraux/périph?
Non
Myopathies inflammatoires diffuses
DM
que faut t il rechercher SYSTÉMATIQUEMENT?
Néo sous-jacent!
Myopathies inflammatoires diffuses
DM
Quelle est la complication cutanée fréquente de la DM juvénile?
Calcinose cutanée et musculaire
=>Calcinose universalis
Myopathies inflammatoires diffuses
DM
Localisation préférentielle de la calcinose universalis?
- genoux
- coudes
- doigts
Myopathies inflammatoires diffuses
DM
Signe associé aux dépôts au niveau des doigts?
Résorption des houppes phalangiennes
Myopathies inflammatoires diffuses
DM
quel signe rigolo peut ê observé en scanner ou irm en cas de calcinose universalis?
Niveaux liquidiens = «lait calcique»
Myopathies inflammatoires diffuses
DM
Localisation préférentielle de la calcinose musculaire?
Fascias intermusculaires principalement à la racine des membres
Tendons
Myopathies inflammatoires diffuses
Polymyosite PM
Atteinte cutanée?
Non
Myopathies inflammatoires diffuses
PM: atteinte musculaire identique à DM?
- similaire dans sa présentation
- mais histo spécifique
NB: pas de micro-angiopathie, pas d’infarctus musculaire
Myopathies inflammatoires diffuses
- Neo retrouvé en cas de DM ou PM?
- DM ou PM plus fréquemment?
- quelles néo?
- DM et PM peuvent correspondre à un sd para neo
- DM 20-40% > PM 8-10%
- poumon, estomac, ovaire, sein, orl
Myopathies inflammatoires diffuses
PM focale ou segmentaire
- fqt?
- localisation?
- rare
- MI, asymétrie
Myopathies inflammatoires diffuses
PM focale ou segmentaire
- évolution?
- ttt?
- vers une PM classique/ ou reste localisée et disparait rapidement
- bonne réponse corticothérapie généralement
Récidive possible
Myopathies inflammatoires diffuses
Syndromes de chevauchement
Sont caractérisés par quelle association?
- myosite
- signes cliniques ou bio d’une connectivite (autres que DM ou PM) ex: lupus, sclérodermie
Myopathies inflammatoires diffuses
Syndromes de chevauchement
2 grandes catégories de critères diag?
- cliniques
- immunologiques
Myopathies inflammatoires diffuses
Syndromes de chevauchement
Sex ratio?
2 femmes/ 1 homme
Myopathies inflammatoires diffuses
Syndromes de chevauchement
- Quelles sont les 2 atteintes au 1er plan?
- autres atteintes fréquentes?
- atteinte musculaire 80% (type DM ou PM)
- atteinte pulmonaire 80%
- atteinte articulaire non érosive 50%
- phénomène de Raynaud 45%
- hyperkératose fissuraire des mains 20%
Myopathies inflammatoires diffuses
Syndromes de chevauchement
Sd des anti-synthétases SAS
= association de quels 3 critères?
- myosite ou au minimum élévation des CPK
- atteinte interstitielle pulmonaire diffuse
- présence d’AC anti-RNA synthétases
anti-Jo1, PL7, PL12…
