Myopathies Inflammatoires

Question 1

Myopathies inflammatoires diffuses

Elles sont l’association de 4 éléments, lesquels?

Answer 1

- sd myopathique diffus
Myalgies
Déficit moteur
- élévation des ez musculaires
CPK
aldolase
Myoglobine
- anomalies électromyographiques
- infiltrats inflammatoires du muscle strié squelettique

Question 2

Myopathies inflammatoires diffuses

Quelles sont les 5 grandes entités?

Answer 2

• dermatomyosite
• polymyosite
• sd de chevauchement «overlap myositis»
• dont le sd des Ac anti-synthétases
• myopathie nécrosante

Question 3

Myopathies inflammatoires diffuses

Quel examen est nécessaire pour affirmer le diag?

Answer 3

Biopsie musculaire

Guidée par l’irm

Question 4

Myopathies inflammatoires diffuses

Rôle de l’irm?

Answer 4

• guider la biopsie en repérant les zones inflammatoires

- suivi des anomalies

Question 5

Myopathies inflammatoires diffuses

Dermatomyosite DM

• sex ratio?
• ratio forme infantile?
• âge moyen du diag chez l’adulte?

Answer 5

• 3 femme/ 1 homme
• 1/2 des cas
• 40 ans

Question 6

Myopathies inflammatoires diffuses

DM
Quelles atteintes absentes la différencie de la myasthénie et des mitochondriopathies?

Answer 6

Atteinte des extrémités et des muscles oculomoteurs

Question 7

Myopathies inflammatoires diffuses

DM
Une atteinte des muscles pharyngés (avec troubles de la déglutition) et des m respi est-t-elle possible?

Answer 7

Oui

Question 8

Myopathies inflammatoires diffuses

Myalgies constantes?

Answer 8

Non, inconstantes et d’intensité variable

Question 9

Myopathies inflammatoires diffuses

4 manifestations cutanées

Answer 9

• erythème liliacé des paupières sup
• erythème de la sertissure des ongles
• erythème en bande des MCP et des IPP qui peut s’accompagner de lésions érythémato-papuleuses (papules des Gottron)
• calcinose sous-cut

Question 10

Myopathies inflammatoires diffuses

DM
Fréquence des arthralgies ou arthrites?

Answer 10

70-90%

Question 11

Myopathies inflammatoires diffuses

DM
Atteinte cardiaque?

Answer 11

Possible

• tr rythme et de la conduction
• prolapsus VM
• vascularite
• myopéricardite

Question 12

Myopathies inflammatoires diffuses

DM
Signes neuro centraux/périph?

Answer 12

Non

Question 13

Myopathies inflammatoires diffuses

DM
que faut t il rechercher SYSTÉMATIQUEMENT?

Answer 13

Néo sous-jacent!

Question 14

Myopathies inflammatoires diffuses

DM
Quelle est la complication cutanée fréquente de la DM juvénile?

Answer 14

Calcinose cutanée et musculaire

=>Calcinose universalis

Question 15

Myopathies inflammatoires diffuses

DM
Localisation préférentielle de la calcinose universalis?

Answer 15

• genoux
• coudes
• doigts

Question 16

Myopathies inflammatoires diffuses

DM
Signe associé aux dépôts au niveau des doigts?

Answer 16

Résorption des houppes phalangiennes

Question 17

Myopathies inflammatoires diffuses

DM
quel signe rigolo peut ê observé en scanner ou irm en cas de calcinose universalis?

Answer 17

Niveaux liquidiens = «lait calcique»

Question 18

Myopathies inflammatoires diffuses

DM
Localisation préférentielle de la calcinose musculaire?

Answer 18

Fascias intermusculaires principalement à la racine des membres
Tendons

Question 19

Myopathies inflammatoires diffuses

Polymyosite PM
Atteinte cutanée?

Answer 19

Non

Question 20

Myopathies inflammatoires diffuses

PM: atteinte musculaire identique à DM?

Answer 20

• similaire dans sa présentation
• mais histo spécifique
  NB: pas de micro-angiopathie, pas d’infarctus musculaire

Question 21

Myopathies inflammatoires diffuses

• Neo retrouvé en cas de DM ou PM?
• DM ou PM plus fréquemment?
• quelles néo?

Answer 21

• DM et PM peuvent correspondre à un sd para neo
• DM 20-40% > PM 8-10%
• poumon, estomac, ovaire, sein, orl

Question 22

Myopathies inflammatoires diffuses

PM focale ou segmentaire

• fqt?
• localisation?

Answer 22

• rare

- MI, asymétrie

Question 23

Myopathies inflammatoires diffuses

PM focale ou segmentaire

• évolution?
• ttt?

Answer 23

• vers une PM classique/ ou reste localisée et disparait rapidement
• bonne réponse corticothérapie généralement
  Récidive possible

Question 24

Myopathies inflammatoires diffuses

Syndromes de chevauchement
Sont caractérisés par quelle association?

Answer 24

• myosite

- signes cliniques ou bio d’une connectivite (autres que DM ou PM) ex: lupus, sclérodermie

Question 25

Myopathies inflammatoires diffuses

Syndromes de chevauchement
2 grandes catégories de critères diag?

Answer 25

• cliniques

- immunologiques

Question 26

Myopathies inflammatoires diffuses

Syndromes de chevauchement
Sex ratio?

Answer 26

2 femmes/ 1 homme

Question 27

Myopathies inflammatoires diffuses

Syndromes de chevauchement

• Quelles sont les 2 atteintes au 1er plan?
• autres atteintes fréquentes?

Answer 27

• atteinte musculaire 80% (type DM ou PM)
• atteinte pulmonaire 80%
• atteinte articulaire non érosive 50%
• phénomène de Raynaud 45%
• hyperkératose fissuraire des mains 20%

Question 28

Myopathies inflammatoires diffuses

Syndromes de chevauchement
Sd des anti-synthétases SAS
= association de quels 3 critères?

Answer 28

• myosite ou au minimum élévation des CPK
• atteinte interstitielle pulmonaire diffuse
• présence d’AC anti-RNA synthétases
  anti-Jo1, PL7, PL12…