Mélorhéostose

Question 1

Mélorhéostose

Fréquent?

Décrite quand?

Par qui?

Answer 1

• rare
• 1922
• Léri et Johanny

Question 2

Mélorhéostose

Description simple et ethylologie?

Answer 2

• dysplasie rare
• hyperostose en coulée de bougie

=> mélos= membre
Rhéo= couler

Question 3

Mélorhéostose

Distribution particulière?

Answer 3

Oui!

Selon 1 ou plusieurs sclérotomes

Question 4

Mélorhéostose

Définition d’un sclérotome

Answer 4

= territoire osseux sous la dépendance d’un nerf rachidien

Par assimilation aux dermatomes et aux myotomes

Question 5

Mélorhéostose

Prédispo génétique? Sexe?

Answer 5

• sporadique
• pas de caractère héréditaire
• pas de prédominance sexuelle

Question 6

Mélorhéostose

Observée dès la naissance?

Answer 6

Non, latente chez le petit enfant

Ne peut se manifester qu’à l’âge adulte!

Question 7

Mélorhéostose

Souvent symptomatique?

Answer 7

Non, découverte fortuite ou suite à une fracture

Question 8

Mélorhéostose

Signes cliniques les plus fréquents?

Answer 8

• douleur
• raideur articulaire

=1/3

Question 9

Mélorhéostose

Signes possibles chez l’enfant?

Answer 9

Raideur et déformation d’un membre lié à une anomalie de croissance

Question 10

Mélorhéostose

Atteinte possible du rachis? Conséquences?

Answer 10

Oui

Myélopathie!

Question 11

Mélorhéostose

Anomalies musculaires associées?

Answer 11

Amyotrophie du membre concerné

Question 12

Mélorhéostose

Atteinte cutanée?

Answer 12

• fibrose cut et ss cut
• pigmentation cut
• sclérodermie linéaire en bande
• hypertrichose

Question 13

Mélorhéostose

Anomalies vasculaires?

Answer 13

• MAV ou M lymphatique
• anévrysme A
• hémangiome cut

Question 14

Mélorhéostose

Association phacomatose?

Answer 14

NF

Question 15

Mélorhéostose

Associée à quoi dans la dystrophie osseuse sclérosante mixte?

Answer 15

• ostéopoécilie

- ostéopathie striée

Question 16

Mélorhéostose

Imagerie
Aspect typique?

Answer 16

• Hyperostose corticale compacte, -en coulée de bougie

- développée à la surface de la diaphyse des os longs

Question 17

Mélorhéostose

Imagerie

Atteinte du spongieux possible?

Answer 17

Yes!
Pas que la corticale

=> oblitération plus ou moins complète de la cavité médullaire par une hyperostose endostée

Question 19

Mélorhéostose

Imagerie
Piège chez l’enfant?

Answer 19

• coulée discrète, condensation siégeant dans les contours Nx des os

Question 20

Mélorhéostose

Imagerie
Coulée sur 1, 2 versants?/ médial, lat, post, ant?

Answer 20

Typiquement sur un seul versant, médial ou lat

Question 21

Mélorhéostose

Imagerie
Coulée peut franchir les articulations?

Answer 21

Oui!!

Question 22

Mélorhéostose

Imagerie

Habituellement atteinte 1,2,3,4 membres?

Answer 22

-habituellement monomélique

Mais possible 2 MI, voire 4 membres

Question 23

Mélorhéostose

Imagerie

Distribution?

Answer 23

• monostotique ou polyostotique

- Suit un ou plusieurs sclérotomes

Question 24

Mélorhéostose

Imagerie

Loca la plus fréquente?

Answer 24

• MI

- sclérotome L5 ou S1

Question 25

Mélorhéostose

Imagerie

Atteinte forcément de tout le sclérotome?

Answer 25

Non, segment possiblement épargné

Ex: avant-bras

Question 26

Mélorhéostose Imagerie Association possible avec des condensations nodulaires?

Answer 26

- oui! => ressemblant à des ICB dans les épiphyses des os longs => dans les os du carpe ou du tarse, pseudo-ostéopoécilie

Question 27

Mélorhéostose Imagerie Présentation évocatrice à l’étage thoracique?

Answer 27

Atteinte vertébrale avec atteinte de la côte dans le même métamère

Question 28

Mélorhéostose Imagerie Atteinte possible des parties molles? Caractéristiques?

Answer 28

Oui! - masse des tissus mous, intra-musculaire - constituée d’os et de cartilage= masses ostéochondromateuses - dans le myotome correspondant au sclérotome atteint

Question 29

Mélorhéostose Imagerie Masses ostéochondromateuses du myotome correspondant: quid du signal irm? De la prise de C?

Answer 29

- signal graisseux, tissulaire et osseux | - PDC très fine, surtout périphérique

Question 30

Mélorhéostose Imagerie Forme isolée possible?

Answer 30

Oui! Épiphyse, os plat, os court

Question 31

Mélorhéostose Imagerie Hyperfixation scinti?

Answer 31

Oui! Au temps tardif

Question 32

Mélorhéostose Évolution - rapide/ lente? - chez le jeune, le vieux?

Answer 32

- lentement progressif | - tout au long de la vie

Question 33

Mélorhéostose Retentissement sur la croissance?

Answer 33

Généralement faible

Question 34

Mélorhéostose Dégénérescence des masses ostéochondromateuses?

Answer 34

Non