Mélorhéostose Flashcards
Mélorhéostose
Fréquent?
Décrite quand?
Par qui?
- rare
- 1922
- Léri et Johanny
Mélorhéostose
Description simple et ethylologie?
- dysplasie rare
- hyperostose en coulée de bougie
=> mélos= membre
Rhéo= couler
Mélorhéostose
Distribution particulière?
Oui!
Selon 1 ou plusieurs sclérotomes
Mélorhéostose
Définition d’un sclérotome
= territoire osseux sous la dépendance d’un nerf rachidien
Par assimilation aux dermatomes et aux myotomes
Mélorhéostose
Prédispo génétique? Sexe?
- sporadique
- pas de caractère héréditaire
- pas de prédominance sexuelle
Mélorhéostose
Observée dès la naissance?
Non, latente chez le petit enfant
Ne peut se manifester qu’à l’âge adulte!
Mélorhéostose
Souvent symptomatique?
Non, découverte fortuite ou suite à une fracture
Mélorhéostose
Signes cliniques les plus fréquents?
- douleur
- raideur articulaire
=1/3
Mélorhéostose
Signes possibles chez l’enfant?
Raideur et déformation d’un membre lié à une anomalie de croissance
Mélorhéostose
Atteinte possible du rachis? Conséquences?
Oui
Myélopathie!
Mélorhéostose
Anomalies musculaires associées?
Amyotrophie du membre concerné
Mélorhéostose
Atteinte cutanée?
- fibrose cut et ss cut
- pigmentation cut
- sclérodermie linéaire en bande
- hypertrichose
Mélorhéostose
Anomalies vasculaires?
- MAV ou M lymphatique
- anévrysme A
- hémangiome cut
Mélorhéostose
Association phacomatose?
NF
Mélorhéostose
Associée à quoi dans la dystrophie osseuse sclérosante mixte?
- ostéopoécilie
- ostéopathie striée
Mélorhéostose
Imagerie
Aspect typique?
- Hyperostose corticale compacte, -en coulée de bougie
- développée à la surface de la diaphyse des os longs
Mélorhéostose
Imagerie
Atteinte du spongieux possible?
Yes!
Pas que la corticale
=> oblitération plus ou moins complète de la cavité médullaire par une hyperostose endostée
Mélorhéostose
Imagerie
Piège chez l’enfant?
- coulée discrète, condensation siégeant dans les contours Nx des os
Mélorhéostose
Imagerie
Coulée sur 1, 2 versants?/ médial, lat, post, ant?
Typiquement sur un seul versant, médial ou lat
Mélorhéostose
Imagerie
Coulée peut franchir les articulations?
Oui!!
Mélorhéostose
Imagerie
Habituellement atteinte 1,2,3,4 membres?
-habituellement monomélique
Mais possible 2 MI, voire 4 membres
Mélorhéostose
Imagerie
Distribution?
- monostotique ou polyostotique
- Suit un ou plusieurs sclérotomes
Mélorhéostose
Imagerie
Loca la plus fréquente?
- MI
- sclérotome L5 ou S1
Mélorhéostose
Imagerie
Atteinte forcément de tout le sclérotome?
Non, segment possiblement épargné
Ex: avant-bras
Mélorhéostose
Imagerie
Association possible avec des condensations nodulaires?
- oui!
=> ressemblant à des ICB dans les épiphyses des os longs
=> dans les os du carpe ou du tarse, pseudo-ostéopoécilie
Mélorhéostose
Imagerie
Présentation évocatrice à l’étage thoracique?
Atteinte vertébrale avec atteinte de la côte dans le même métamère
Mélorhéostose
Imagerie
Atteinte possible des parties molles?
Caractéristiques?
Oui!
- masse des tissus mous, intra-musculaire
- constituée d’os et de cartilage= masses ostéochondromateuses
- dans le myotome correspondant au sclérotome atteint
Mélorhéostose
Imagerie
Masses ostéochondromateuses du myotome correspondant: quid
du signal irm?
De la prise de C?
- signal graisseux, tissulaire et osseux
- PDC très fine, surtout périphérique
Mélorhéostose
Imagerie
Forme isolée possible?
Oui!
Épiphyse, os plat, os court
Mélorhéostose
Imagerie
Hyperfixation scinti?
Oui!
Au temps tardif
Mélorhéostose
Évolution
- rapide/ lente?
- chez le jeune, le vieux?
- lentement progressif
- tout au long de la vie
Mélorhéostose
Retentissement sur la croissance?
Généralement faible
Mélorhéostose
Dégénérescence des masses ostéochondromateuses?
Non
