PD.1 Hypofyse adenomen

Question 1

Welke embryologische afkomst hebben de hersenen en de hypothalamus en welke embryologische afkomst heeft de hypofyse voorkwab?

Answer 1

Hersenen bestaan uit mesoderm. De voorkwab van de hypofyse is een stukje oerdarm. Stukje weefsel dat naar boven is gemigreerd.
Blauw is hersenweefsel, rood is oerdarm.

Question 2

Wat voor behandelingen zijn er voor problemen aan de hypothalamus?

Answer 2

Aan de hypothalamus kun je niks behandelen, als de hypothalamus stuk is blijft die stuk.

Question 3

Wat loopt er door de hypofyse steel?

Answer 3

Het portale systeem van bloedvaten.

Question 4

Welke tumoren kunnen er in de hypofyse zitten die zorgen voor overproductie?

Answer 4

• NFA = niet functioneel hypofyseadenoom, maken vooral alfaketens en delen van bèta-ketens, maar niet voldoende om functioneel te zijn. NFA komt het meeste voor op volwassen leeftijd.
• Prolactine = prolactinoom
• TSH = TSHoma
• GH = Acromegalie
• ACTH = ziekte van Cushing

Question 5

Op welke manier verschilt TSH van FSH?

Answer 5

TSH verschilt van FSH door de bèta-keten, de alfa keten is gelijk.

Question 6

Wat zijn de symptomen van NFA?

Answer 6

NFA geeft niet echt symptomen, maar omdat het wel een massa effect heeft, kan er druk komen op omliggende weefsels: hoofdpijn, druk op de oogzenuw, druk op andere zenuwen die in het gebied liggen. Je kunt ook uitval krijgen van je hypofyse functies, hier krijg je symptomen van hypopituitarism.

Question 7

Wat zie je op dit plaatje?

Answer 7

Zwarte gaten zijn de carotis interna, de hypofyse komt niet hoger dan de carotis interna. De hypofyse adenoom heeft een andere aankleuring dan het normale hypofyse, omdat ze een andere bloedvoorziening hebben (hypofyse worden voorzien van het portale systeem). Boven de hypofyse ligt het chiasma.

Question 8

Hoe kruisen de oogzenuwen?

Answer 8

Het temporale deel van de retina kruist niet (het midden van je gezichtsveld, nasale deel van je gezichtsveld), en het nasale deel van de retina kruist wel (het perifere van je gezichtsveld, het temporale deel van je gezichtveld).

Question 9

Wat is het chiasma opticum?

Answer 9

Het chiasma zorgt dat het rechterkant van je gezichtsveld, naar de linkerkant gaat. En de linkerkant naar de rechterhelft van je hersenen gaat.

Question 10

Wat is het gevolg van een tumor in het chiasma opticum?

Answer 10

Tumor in je chiasma opticum, zorgt voor bitemporale hemianopsie. Je krijgt uitval van je gezichtsvelden aan de periferie, maar dat gaat steeds meer naar binnen. Op een gegeven moment kan ook de Fovea worden aangetast: hierdoor kan je kleuren niet meer goed zien en ook niet meer scherp zien. Fovea: zorgt ervoor dat je scherp kan zien.

Question 11

Wat is er opvallend aan de diagnose en behandeling van NFA?

Answer 11

• Difficult clinical distinction from other nonendocrine tumors in the pituitary region. Je diagnosticeert het met een MRI.
• Geen vastgestelde medische behandeling.
• Surgical removal is often incomplete, omdat ze vaak groot zijn
• Ze presenteren zich vaak met druk om de oogzenuw, omdat je ze dan voor het eerst oppikt.

Question 12

Wat is de behandeling van hypofysetumoren?

Answer 12

• Transsphenoidale selectieve adenomectomie
• Radiotherapie (vaak bij NFA na operatie)
• Medicamenteuze therapie (met name bij de andere hypofyse tumoren)

Question 13

Welke hormonen produceren ovaria?

Answer 13

oestradiol en progesteron

Question 14

Wat sturen LH en FSH aan in de testes?

Answer 14

testosteron wordt aangestuurd door LH, FSH stimuleert de spermatogenese. De spermatogenese wordt van mindere kwaliteit op oudere leeftijd.

Question 15

Waarom wordt groeihormoon vooral ‘s nachts afgegeven?

Answer 15

Groei hormoon zorgt dat je ongevoelig wordt voor insuline, dit wordt snachts afgegeven, zodat je geen hypo’s krijgt. Insuline growth factor 1 is het tegenovergestelde.

Question 16

Wat is galactorroe?

Answer 16

Galactorroe: borstvoeding buiten de normale periode die je zou verwachten. Oestrogeen is nodig voor de melkproductie. Mannen die dik zijn hebben meer oestrogeen productie.

Question 17

Wat is er bijzonder aan de prolactine productie vergeleken met de andere hormonen in de hypofyse?

Answer 17

Prolactine productie staat altijd aan, maar wordt continu geremd door dopamine. Bij de andere hormonen staat de productie uit en kan die gestimuleerd worden.

Question 18

Wat zijn de gevolgen van een prolactinoom?

Answer 18

Prolactinoom zorgt voor osteoporose (komt door laag oestrogeen), galactorroe, libidoverlies, hoofdpijn, minder LH en FSH productie.

Question 19

Wat is het gevolg voor mannen als ze geen testosteron productie meer hebben?

Answer 19

Mannen zonder testosteron worden obees en krijgen borstvorming en verliezen hun beharing.

Question 20

Waardoor kan prolactine verhoging komen naast door een prolactinoom?

Answer 20

Prolactine verhoging kan ook komen door: hypothyroïdie, levercirrose, zwangerschap en sommige medicatie.

Question 21

Hoe kun je de prolactine productie remmen?

Answer 21

Prolactine productie remmen door het geven van dopamine agonisten.

Question 22

Wat is de behandeling van een prolactinoom?

Answer 22

Bij een prolactinoom is de medicamenteuze behandeling (Cabergoline) de eerste optie, en niet de chirurgie. Door de medicamenteuze behandeling: zie je de tumor kleiner worden en de gonadenas weer terugkomen.

Question 23

Wat is het gevolg van de verlies van de gonaden-as bij vrouwen?

Answer 23

Bij een prolactinoom verlies je de gonaden-as, en dan verlies je als vrouw de overlevingswinst van de man.

Question 24

Wat is het gevolg van een groter adenoom in de hypofyse?

Answer 24

Hoe groter het adenoom, hoe meer cellen er zijn aangedaan, hoe kleiner de kans is dat de normale functie van de hypofyse terugkomt.

Question 25

Waarom onderdruk prolactine FSH en LH productie?

Answer 25

Zodat je tijdens de fase dat je borstvoeding geeft, zodat je niet nog een keer zwanger wordt. Als prolactine hoog is kun je vaak niet zwanger worden.

Question 26

Hoe kunnen niet functionele macroadenomen zorgen voor een verhoogde prolactine productie?

Answer 26

Macroadenomen niet functioneel kunnen de hypofyse verschuiven, waardoor er te weinig dopamine bij de hypofyse kan komen waardoor er meer productie van prolactine is.

Question 27

Wat is de diagnostiek bij een prolactine waarde die minder dan 15x de normaalwaarde is?

Answer 27

Eerst excluderen: hypothyreoïdie, levercirrose, zwangerschap, medicatie. Dan MRI maken: zie je geen tumor of een tumor kleiner dan 5 mm: dan duidt dit op een microprolactinoom.
- Als je daarbij geen symptomen hebt: wachten en follow-up
- Wel symptomen: dopamine therapie, of geen behoefte aan zwangerschap: hormoon vervangende therapie.
Zie je een tumor groter dan 5 mm. Dan moet je uitsluiten: NFA, acromegalie, carniopharyngioma (meestal op kinderleeftijd: geeft groei vertraging), meningioma
- Als het dan prolactinoom is: start dopamine therapie

Question 28

Wat is het verschil tussen gigantisme en acromegalie?

Answer 28

Gigantisme: geen oestrogeen en testosteron gezien, daardoor gaan de groeischijven niet dicht, dus niet in de puberteit gezien. Acromegalie: te veel aan groeihormoon.

Question 29

Wat is de diagnostiek bij een prolactine waarde die meer dan 15x de normaalwaarde is?

Answer 29

Bijna altijd zeker een macroprolactinoom
- Je kijkt naar de MRI
- Gezichtsvelden
- Kijken naar de andere hypofyse functies
Dan macroprolactinoom
- Start dopamine therapie

Question 30

Waar moet je op letten bij het geven van dopamine bij een prolactinoom?

Answer 30

Prolactinomen zien er uit als spookjes en hechten aan de schedelbasis, kunnen een opening creëeren tussen de neusholte en het brein. Lekken van hersenvocht. Als je dit hebt met de dopamine therapie, moet je minderen en/of stoppen om het te laten helen.

Question 31

Wat is kenmerken aan de ziekte van Cushing?

Answer 31

Ziekte van Cushing: centrale adipositas en dunne armspieren en beenspieren omdat ze spieratrofie hebben van de proximale spier.

Question 32

Wat voor adenomen zijn het meestal bij de ziekte van Cushing?

Answer 32

microadenomen

Question 33

Wat zijn de uiterlijke kenmerken van acromegalie?

Answer 33

• Het grootste deel van de schedel (behalve bovenkant) is uitgezet en gegroeid
• Grote handen, grote voeten
• Grote neus, dikke tong

Question 34

Wat zijn de klachten van acromegalie?

Answer 34

• Hoofdpijn
• Excessief transpireren
• Gewrichtsklachten
• Moeheid
• Paresthesiën (carpaal/tarsaal tunnel syndroom

Question 35

Hoe kun je de diagnose acromegalie stellen?

Answer 35

• Alleen bij patiënten die acromegaal lijken
• Verhoogd IGF-I – simpel, want maar 1 monster nodig
• GH na 75 mg glucose (oGTT) – meer belastend; heel gedoe voor patiënt

Question 36

Hoe werkt de oGTT test bij acromegalie?

Answer 36

GIP receptoren op de hypofyse, als je dan veel suiker drinkt onderdrukken we de groeihormoon productie, bij mensen met een acromegalie kun je dit niet onderdrukken.

Question 37

Wat is de behandeling van acromegalie?

Answer 37

GHRH stimuleert groeihormoon, SRIF remt groeihormoon. Behandeling: somatostatine geven (onderdrukt alleen bij mensen met acromegalie de groeihormoonproductie, gezonden mensen ontsnappen na een week van de werking (tachyfylaxie)), bij 10-15% kun je ook dopamine geven om de groeihormoonproductie te remmen. Je kunt ook een GH receptor blokker geven (pegvisomant), hierdoor krijg je stijging van groeihormoon (90%) en krijg je wel minder vrij IGF-1.