HC 10.4 Pathologie van bijnieraandoeningen Flashcards

1
Q

Wat is de opbouw van de bijnier van buiten naar binnen?

A

Buitenkant van de bijnier is een dun bindweefselkapsel, dan krijg je de schorslaag en dan de merglaag.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Wat is de embryologische afkomst van de bijnier?

A
  • Schors van de bijnier is afkomstig van het mesoderm.
  • Merg van de bijnier is afkomstig uit de neural crest (epidermale laag).
  • De bijnier zien we als één orgaan maar embryologisch is het afkomstig van twee verschillende kiembladen.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Wat betekenen hyperplasie en hypertrofie?

A
  • Hyperplasie: vergroting van een orgaan op basis van toename van het aantal cellen.
  • Hypertrofie: vergroting van een orgaan op basis van celgrootte.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Wanneer vindt er hyperplasie plaats in endocriene organen?

A

Onder controle van de hypothalamus – hypofyse – endocriene klier as. Met feedback loops: hormoonproduct uit eindorgaan remt hypofyse en hypothalamus: als hormoonspiegel daalt verdwijnt remmende werking.
- In het geval van hyperplasie dan is er ACTH overproductie of een tekort aan eindhormoon en dan zal er een nieuw evenwicht ingesteld worden.
- Hyperplasie is reversibel: normaliseert de hormoonspiegel dan normaliseert het orgaan.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Wat is neoplasie?

A

Neoplasie = autonome groei. Groei die niet meer terugkoppelbaar is/niet meer gevoelig voor feedbacksignalen en geen mogelijkheid heeft tot regressie. Neoplasie = tumor in de klinische praktijk. Op basis van klinisch gedrag, spreken we van goedaardig en kwaadaardige tumoren.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Wat is de microscopie van de bijnierschors? En welke hormonen produceren de verschillende lagen?

A
  • Glomerulosa laag: produceert het mineralocorticoïd aldosteron (belangrijk voor de bloeddruk)
  • Fasciculata laag: met lange bundels van sponsachtige cellen die cortisolproduceren. Deze cellen hebben een helder cytoplasma omdat er veel vetdruppels in het cytoplasma aanwezig zijn.
  • Reticularis laag: met kleinere cellen en minder vetdruppels. Produceren androgenen en oestrogenen.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Wat kun je vertellen over de verdeling van de verschillende structuren in de bijnier?

A

In de praktijk zijn niet alle drie de lagen zichtbaar op de doorsnede … ook het merg is niet op iedere doorsnede te zien. Er is een regionale merg verdeling in de bijnier. De zona glomerulosa bevat 5-10% van de cortex, de zona fasciculata 70%, de zona reticularis 20%.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hoe ziet het bijniermerg eruit?

A

Het bijniermerg heeft histologische wel een andere opbouw dan de bijnierschors, dit omdat ze natuurlijk van andere embryologische oorsprong zijn. Het is opgebouwd uit nestjes van basofiele cellen (chromaffiene cellen). In het bijniermerg worden catecholamines geproduceerd. De nestjes van chromaffiene cellen worden omgeven door sustentaculaire cellen. Dit zijn cellen met uitlopers, die de nestjes omvatten.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Wat is de meest voorkomende pathologie van de bijnier?

A

De meest voorkomende pathologie van de bijnier is hyperplasie of een adenoom. Als de bijnierschors diffuus verbreed is over de gehele laag dan noemen we het hyperplasie, als het focaal verbreed is dan noemen we het een adenoom (de rest van de bijnier ziet er nog normaal uit).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Wat is hypercortisolisme?

A

Hypercortisolisme = overproductie van cortisol, dit noemen we ook wel het syndroom van Cushing.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Wat zijn de vier oorzaken van hypercortisolisme?

A
  1. Exogene oorzaak: door toediening van steroïden. De patiënt slikt cortisol, hierdoor komt er een negatieve terugkoppeling op de bijnier, hierdoor vindt er atrofie van de bijnier plaats.
  2. Endogene oorzaak: ACTH producerende tumor in de hypofyse. Hierdoor krijg je hyperplasie van de bijnier en meer cortisol productie. (ziekte van Cushing)
  3. Endogene oorzaak: tumor in de bijnier zelf die cortisol produceert: dit kan op één plek zitten –> adenoom of het kan ook een nodulaire of diffuse hyperplasie van de gehele bijnierschors zijn.
  4. Endogene oorzaak: paraneoplastisch Cushing syndroom, non-endocriene tumor die ACTH produceert. Met weer als gevolg hyperplasie van de bijnier en meer cortisol productie.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Waaruit bestaat het kapsel van de bijnier?

A

Uit bindweefsel en collageen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Waaraan kun je hypercortisolisme herkennen in een adenoom?

A

Je kunt hypercortisolisme herkennen aan een schorsadenoom met fasciculata kenmerken.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hoe kun je hypercortisolisme herkennen in een diffuse hyperplasie van de bijnier?

A

Het kan ook zo zijn dat de schors diffuus is verbreed, en dat dan de fasciculata cellen niet meer zichtbaar zijn. De zuilen van cellen zijn er nog maar de heldere witte cellen zijn er niet meer. Deze cellen zijn heel actief met het produceren van cortisol.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hoe kan je in de bijnier zien dat er sprake is van hyperaldosteronisme?

A

Van een overproductie van aldosteron kun je hypertensie krijgen. Patiënten hyperaldosteronisme met hypertensie worden typisch behandeld met spironolacton. Als we daarna de bijnier eruit halen zien we in de cellen typische spironolacton bodies.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Wat is het viriliserend syndroom? En wat zijn de twee oorzaken?

A

Overproductie van androgenen.
- Dit kan doordat er een neoplasie is van de bijnier met viriliserende kenmerken. Als er een neoplasie is die androgenen produceert is het eerder een carcinoom dan een adenoom (zeer zeldzaam).
- Congenitale adrenale hyperplasie: groep erfelijke aandoeningen met defect in enzym betrokken bij de steroïd biosynthese (meestal cortisol). Reflectoire ACTH stijging stimuleert androgeen productie.

17
Q

Wat zijn acute oorzaken van hypofunctie of insufficiëntie van de bijnier?

A
  • Waterhous-Friderichsen syndroom: bilaterale bijnierbloeding bij kinderen met daverende sepsis.
  • Plots stoppen met langdurig corticosteroïd gebruik, als je dit langdurig gebruikt worden de bijnieren atroof, je bijnieren kunnen dan niet meer meteen aan de vraag voldoen.
18
Q

Wat zijn chronische oorzaken van hypofunctie of insufficiëntie van de bijnier?

A
  • Auto-immuun adrenalitis: destructie van de cellen van de bijnierschors (gebeurt door lymfocyten)
  • Infecties (tuberculose, fungaal, HIV)
  • Metastasen: geen ruimte meer voor de normale bijnier om zijn hormoonproductie vol te houden. Rijk doorbloedde organen dus dat maakt het dat tumoren er graag naartoe metastaseren.
19
Q

Wat is een incidentaloom?

A

Er is geen functiestoornis, maar bij toeval wordt er een afwijking (tumor) gevonden in de bijnier. De stille gezwellen die geen hormonen produceren kunnen heel groot worden. Ze liggen retroperitoneaal dus ze hebben voldoende ruimte om te groeien voordat je daar echt klachten van krijgt.

20
Q

Wat kun je zeggen over bijnierschors neoplasma?

A
  • Frequentie van adenomen (B) is veel hoger dan die van carcinomen (M).
  • Macroscopische en microscopisch onderscheid tussen adenomen en carcinomen is moeilijk.
  • Maar: bijnierschorscarcinomen kunnen metastaseren en hebben een slechte prognose. Gemiddelde overleving van een bijnierschorscarcinoom is 2 jaar.
21
Q

Wat is de vuistregel voor onderscheid tussen adenomen en carcinomen?

A
  • Gewicht: carcinoom > 100 g, adenoom < 50 g
  • Grootte: carcinoom > 5-6 cm, adenoom < 5 cm
  • Classificatie systeem o.b.v. histologische kenmerken, dit noemen we de Weiss score. Dit kan aan de hand van mate van kernatype (verschillende kernen), diffuse groeiwijze, necrose, aantal mitosen (delingsfiguren), vaso-invasie, kapseldoorbraak.
  • Enige definitieve criterium voor maligniteit is metastasen of invasie in aangrenzende organen.
22
Q

Wat is anaplasie?

A

Als de cel zo lelijk en atypisch is dat je niet meer kan zien wat de oorsprong is van de cel dan spreken we van anaplasie.

23
Q

Welke neoplasieën komen voor in het bijniermerg?

A
  • Feochromocytoom= een catecholamine-producerende tumor, die patiënten hebben last van hypertensie. Het kan ook buiten de bijnier voorkomen in de buik, dan noem je het een paraganglioom. De meeste zijn benigne, maar 10-15% is maligne. In circa 30% van de gevallen komt de tumor door erfelijke aanleg of als onderdeel van een syndroom.
  • Neuroblastoom = meest voorkomende extra-craniale tumor bij kinderen. Die ontstaat uit de ganglioncellen die in kleine hoeveelheden aanwezig zijn in het bijniermerg.
24
Q

Wat is de microscopie van een feochromocytoom?

A
  • Tumorcellen liggen nog steeds in nestjes.
  • De sustentaculaire zijn deels nog aanwezig.