HC 10.8 Endocriene hypertensie Flashcards
Wat zijn de oorzaken van hypertensie?
- Essentieel 90%: deels genetische en deels leefstijlfactoren
- Renovasculaire 9%: nierarteriestenose of andere renale problematiek
- Endocrien: Syndroom van Cushing 0,3%, Primair Hyperaldosteronisme 0,4%, Feochromocytoom 0,2%.
Waar zorgt angiotensine II voor?
Angiotensine II zorgt voor vasoconstrictie en voor toename van aldosteron productie.
Wat is de functie van aldosteron?
En aldosteron zorgt dan weer voor natrium retentie en kalium excretie. Het aldosteron werkt dan via de mineralocorticoïd receptor. Hierdoor stimuleer je het ENaC en het heeft ook invloed op de Na/K-ATPase. Als je met ENaC een positief Na-ion uit de urine haalt moet er ook een positief ion terug en dat is dan kalium.
Wat is het gevolg van een hoog aldosteron?
- Je krijgt kalium en waterstof excretie hierdoor krijg je een hypokaliëmie en een metabole alkalose en dit dient als negatieve feedback op de aldosteron productie.
- Door de natrium-reabsorptie krijg je een verhoogd extracellulair volume waardoor het HMV toeneemt en dit zorgt voor hypertensie en dit verlaagd de renine afgifte door de nier. Waardoor je uiteindelijk weer minder aldosteron productie krijgt.
Wat is de kliniek van primair hyperaldosteronisme?
Ook wel syndroom van Conn genoemd.
Kliniek
- Hypertensie
- Hypokaliëmie, echter lang niet altijd!
- Verhoogd plasma aldosteron
- Onderdrukt plasma renine
Wat zijn de oorzaken van een primair hyperaldosteronisme?
- Bilaterale bijnierhyperplasie 66%
- Aldosteron producerend adenoom 32%
Wanneer screenen voor primair hyperaldosteronisme?
- Hypertensie en hypokaliaemie
- Ernstige hypertensie (syst. > 160 mmHg en/of diast. > 100 mmHg)
- Behandeling met 3 of meer antihypertensiva
- Hypertensie op jonge leeftijd
- Bijnierincidentaloom
- Patiënten met hypertensie die hypertensieve familieleden hebben met PHA
Wat is de 1e screening die je doet bij verdenking op primaire hyperaldosteronisme?
1e screening: plasma aldosteron/renine activiteit ratio. Realiseer wel: heel veel medicatie heeft invloed op dit systeem denk aan diuretica of bèta-blokkers.
Wat vertellen de uitkomsten je bij de 1e screening naar primair hyperaldosteronisme?
- Renine verlaagd en aldosteron verhoogd –> primair hyperaldosteronisme
- Renine verlaagd en aldosteron verlaagd –> denk aan andere oorzaken: bijv. Cushing, 11-bèta-HSD deficiëntie, syndroom van Liddle (mutatie in het ENaC kanaal waardoor die altijd open staat), exogeen gebruik van mineralocorticoïden
- Renine verhoogd en aldosteron verhoogd –> secundair hyperaldosteronisme (bijv. renine producerende tumor)
Hoe kan het syndroom van Cushing leiden tot hypertensie?
Cortisol als daarvan de spiegel hoog genoeg is kan het ook binden aan de mineralocorticoïd receptor. Dit kan dus als de spiegels lang genoeg hoog blijven leiden tot een hypokaliëmie en hypertensie.
Hoe kan een 11-bèta-HSD deficiëntie leiden tot hypertensie?
Mensen met een 11-bèta-HSD deficiëntie kunnen cortisol niet omzetten naar cortison, hierdoor kunnen de concentraties cortisol in de cel hoog genoeg worden om te binden aan de mineralocorticoïd receptor. 11-bèta-HSD kan ook worden geremd door glycyrrhizine zuur. Dit stofje komt ook voor in drop en in zoethoutthee.
Wat voor tweede screening kun je doen bij verdenking op primair hyperaldosteronisme?
Als het renine heel laag is en het aldosteron heel hoog, dan heb je de diagnose primair hyperaldosteronisme gesteld. Als het nog een beetje op de grens zit dan kan je nog een zout belastingtest doen. Dan krijg je een NaCl infuus hierdoor zou het bloedvolume moeten toenemen, hierdoor gaat het renine omlaag en als gevolg daarvan zou ook het aldosteron moeten gaan dalen. Als dat niet gebeurt: hyperaldosteronisme. Andere testen die je eventueel zou kunnen doen zijn: 24 uurs urine met Kalium, aldosteron en 18-hydroxycortisol, captopril test (ACE-remmer geven, dan zou het aldosteron omlaag moeten gaan). Ook hier spelen de effecten van de medicatie weer een rol.
Wat is het aanvullende onderzoek bij een primaire hyperaldosteronisme? En wat is daarbij de gouden standaard?
Na de biochemische diagnose gaan we kijken of we afwijkingen kunnen zien bij de bijnier. Je kunt een CT-scan maken of een MRI. Als je het daarop niet duidelijk ziet kun je nog een bilaterale bijniervene sampling doen. Dan kun je op die plaats het cortisol en het aldosteron meten. Dan kan je die waardes met elkaar vergelijken en kijken waar er eventueel overproductie is.
Bij 40% van de patiënt komt het beeld dat we zien op de CT niet goed overeen met het beeld dat we krijgen van bilaterale bijniervene sampling. Maar we gaan er dan vanuit dat de bilaterale bijniervene sampling de gouden standaard is.
Wat is de therapie voor primaire hyperaldosteronisme?
- Chirurgie: verwijderen van de bijnier: adrenalectomie –> normokaliëmie en 50% normotensie
- Medicamenteus: MC-receptor antagonist (spironolactone, eplerenon), amiloride (remt het ENaC kanaal), thiazide-diureticum. Deze medicatie doet wel iets op de hypertensie en hypokaliëmie maar hyperaldosteronisme brengt ook nog andere vage klachten met zich mee die niet met deze medicatie wordt behandeld. Het is ook geen genezing.
Wat is een feochromocytoom? En waar zit het meestal?
Zorgt voor overproductie van adrenaline, noradrenaline en dopamine. De lokalisatie van het feochromocytoom is voor 90% in de bijnier en voor 10% extra-adrenaal (para-aortaal, lever-/nierhillus, thorax), dit laatste kan omdat het dezelfde neuroectodermale origine heeft.
