HC 10.7 Diagnostiek van hypocortisolisme Flashcards
Waarom meten we nooit het CRH?
We meten het CRH nooit omdat dat pulsatief wordt uitgescheiden, er is een piek en dan daalt het even dan is er weer een piek etc. Daarom doen we alle diagnostiek op het ACTH en het cortisol.
Wat is een primaire bijnierschorsinsufficiëntie?
Bij een primaire bijnierschors insufficiëntie ligt het probleem bij de bijnier. De meest voorkomende oorzaak hiervan is de ziekte van Addison. Als het probleem bij de bijnier ligt kan de bijnier weinig tot geen cortisol meer maken, de reactie van de hypofyse hierop is om meer ACTH te gaan maken. Dus bij een primaire bijnierschors insufficiëntie zie je een hoog ACTH en een laag cortisol.
Wat is een secundaire bijnierschorsinsufficiëntie?
Bij een secundaire bijnierschors insufficiëntie dan is er niks mis met de bijnieren maar dan is het ACTH laag en het cortisol laag. Het probleem ligt dan meestal bij de hypofyse en dan zie je ook een verhoogd CRH.
Wat zijn de klinische verschijnselen bij patiënten met een primaire bijnierschorsinsufficiëntie?
- Onbegrepen gewichtsverlies
- Aspecifieke buikpijnklachten
- Hypotensie
- Orthostatische hypotensie
- Hyperpigmentatie (zie je vooral bij primaire bijnierschorsinsufficiëntie): wat specifiek is dat de huidlijntjes aan de binnenkant van je handen ook donkerder worden. De hyperpigmentatie kun je ook zien bij je tandvlees en bij de tong.
Hoe ontstaat hyperpigmentatie bij een primaire bijnierschorsinsufficiëntie?
De hyperpigmentatie ontstaat doordat er bij de productie van ACTH ook splicing kan optreden en hierdoor krijg je alfa-MSH (melanine stimulerend hormoon): en melanine zorgt voor de pigmentatie van de huid. Bij een te veel aan productie van ACTH kun je dus de hyperpigmentatie van de huid krijgen.
Wat is vitiligo en wat is de overeenkomst tussen de ziekte van Addison?
Auto-immuunziekte tegen de huid tegen de melanocyten. Doordat de melanocyten kapot gaan zie je dat de huid zijn kleur verliest. Dit is een auto-immuunziekte die vaak tegelijk voorkomt met de ziekte van Addison. De ziekte van Addison is ook een auto-immuun ziekte. In het geval van de ziekte van Addison zijn dit dus de cortisol producerende cellen van de bijnier en ook de andere cellen van de bijnier.
Wat zijn de oorzaken van een primaire bijnierschorsinsufficiëntie?
- Pasgeborenen: bijnierhypoplasie
- Jongeren-jong volwassenen: auto-immuun (ziekte van Addison), X-gebonden adrenoleukodystrofie (dystrofie/degeneratie van de bijnieren), TBC
- Volwassenen: auto-immuun (ziekte van Addison), TBC, metastases, bloedingen (witte puntjes op de CT duiden op verkalkingen na bloedingen), AIDS
Welke symptomen passen wel bij primaire bijnierschorsinsufficiëntie maar niet bij secundaire bijnierschorsinsufficiëntie?
Symptomen die je niet kan verwachten bij een secundaire bijnierschorsinsufficiëntie, maar die je wel kan verwachten bij primaire bijnierschorsinsufficiëntie: hyperpigmentatie, hypotensie, orthostatische hypertensie, zouthonger, vitiligo. Geen hypotensie omdat het RAAS-systeem nog goed werkt.
Welke symptomen passen zowel bij een primaire als een secundaire bijnierschorsinsufficiëntie?
- Moeheid, gewichtsverlies, spierzwakte, anorexie, psychische klachten, misselijkheid en braken, buikpijn passen zowel bij secundaire als primaire bijnierschorsinsufficiëntie.
Wat zijn de oorzaken van een secundaire bijnierschors insufficiëntie?
- Hypofysepathologie
- Hoofd trauma: grotere kans op hypofyse uitval
- Geïsoleerde ACTH deficiëntie
- Meest voorkomende oorzaak: het onttrekken van corticosteroïden na langdurig gebruik. Het remt de vorming van ACTH en het remt de stimulering van de bijnieren. Hierdoor kun je na langdurig gebruik atrofie krijgen van de ACTH producerende cellen en van de bijnieren.
Wat zijn de LAB-waarden die passen bij patiënten met een primaire bijnierschorsdeficiëntie?
- Elektrolyt stoornissen: hyponatriëmie en hyperkaliëmie. Bij een primaire bijnierschorsinsufficiëntie doet de bijnier het niet meer dus zul je ook geen aldosteron aanmaken.
- Hypercalciëmie
- Hypoglyceamie
- Anemie
- Eosinofilie (eosinofielen gaan omhoog), lymfocytose (lymfocyten gaan omhoog)
- Hoog ACTH, laag cortisol
Wat zijn de biochemische testen voor een primaire bijnierschorsinsufficiëntie?
- synACTHen test: je geeft ACTH, je kijkt dan wat het effect is hiervan op de bijnieren. Je krijgt een afwijkende synACTHen test bij een primaire bijnierschorsinsufficiëntie, maar ook na langdurig bestaande secundaire bijnierschorsinsufficiëntie.
Normale respons als: - Basale of gestimuleerde waarde > 525 nmol/L
- Stijging van het cortisol met meer dan 190 nmol/L
Wat zijn de biochemische testen voor een secundaire bijnierschorsinsufficiëntie?
- Als je weet dat iemand een aandoening heeft aan de hypofyse of een langdurig corticosteroïd gebruik dan heb je genoeg aan de synacthen test.
Twee andere testen zijn: - Metopirontest
- Insuline tolerantie test
Wat is een metopirontest?
Metopirontest: je geeft een middel dat metopiron heet. Dit remt de omzetting van 11-desoxycortisol tot cortisol. Het gevolg hiervan zou moeten zijn dat het cortisol omlaag gaat en de hypofyse meer ACTH gaat afgeven, daarnaast meet je ook de volgende ochtend het 11-desoxycortisol. Als het 11-desoxycortisol hoog genoeg is dan weet je dat de bijnier nog genoeg gestimuleerd kan worden door de hypofyse.
Wat is een insuline tolerantie test?
Insuline tolerantie test: je kan iemand langer op de dag grotere hoeveelheden insuline geven, totdat ze een hypoglycaemie ontwikkelen. Als je bloedsuiker omlaag gaat is de eerste respons die de bijnier gaat geven is de afgifte van catecholamines (bloedsuiker omhoog, zweten, snellere hartslag, pupildilatatie), tweede effect is glucagon vrijmaken (glucose productie in de lever), derde effect is cortisol omhoog, vierde effect dan gaat het lichaam groeihormoon produceren. Het doel van cortisol en groeihormoon is dat je insulineresistent wordt.
