Paracoco Flashcards
Etiologia
Fungos termodimórficos de duas espécies principais:
- Paracoccidoides brasiliensis (P. brasiliensis)
- Paracoccidioides lutzii (P. lutzii)
Ecoepidemiologia
P. brasiliensis e P. lutzii se desenvolvem como estruturas filamentosas e produzem os propágulos infectantes chamados conídios
Uma vez inalados, os propágulos dão origem a formas leveduriformes do fungo, que constituirão sua forma parasitária nos tecidos do hospedeiro
O tatu-galinha é reconhecidamente um reservatório de P. brasiliensis, uma vez que o fungo pode ser facilmente cultivado a partir de seus órgãos internos (baço, fígado e linfonodos), indicando assim um processo sistêmico. P. lutzii ainda não foi isolado de tatus
Influências da umidade do solo decorrente da estação chuvosa e temperatura entre 18-28 oC, possivelmente favorecendo a esporulação e dispersão aérea
Como é adquirida a infecção por P. brasiliensis?
Grande fator de risco: profissões ou atividades relacionadas ao manejo do solo contaminado com o fungo, como atividades agrícolas, terraplenagem, preparo de solo, práticas de jardinagens, transporte de produtos vegetais, entre outros
a grande maioria dos pacientes exerceu atividade agrícola nas duas primeiras décadas de vida, tendo nessa época provavelmente adquirido a infecção, embora as manifestações clínicas tenham surgido muitos anos depois
Tabagismo (>20cigarros/dia por >20 anos) e alcoolismo (>50g/dia) estão frequentemente associados à micose
PCM não é usualmente relacionada a doenças imunodepressoras
há casos desta micose associados à infecção pelo HIV, a neoplasias e, mais raramente, a transplantes de órgãos e ao uso de imunobiológicos
Incidência, prevalência e mortalidade
NÃO É DE NOTIFICAÇÃO COMPULSÓRIA
acredita-se que sua incidência em zonas endêmicas varie de 3 a 4 novos casos/milhão até 1 a 3 novos casos por 100 mil habitantes ao ano. Cerca de 80% dos casos são registrados, no Brasil, particularmente nos estados de São Paulo, Paraná, Rio Grande do Sul, Goiás e Rondônia
PCM como a oitava causa de mortalidade por doença infecciosa predominantemente crônica entre as doenças infecciosas e parasitárias – taxa inclusive maior que a da mortalidade por leishmanioses, e a mais alta entre as micoses sistêmicas
Faixa etária e distribuição entre gêneros
prioritariamente adquirida nas duas primeiras décadas de vida, com um pico de incidência entre 10 e 20 anos de idade
adultos entre 30 e 50 anos, como reativação de foco endógeno latente
na média estima-se que cerca de 10% dos casos da doença ocorram até os 20 anos de idade
e os demais ocorram em idade mais avançada. A razão de acometimento da PCM em adultos varia entre 10 a 15 homens para uma mulher, o que não ocorre na infância, em que a infecção e a doença se distribuem
uniformemente entre ambos os sexos, com ligeiro predomínio do masculino em adultos jovens.
Imunopatogenia
A maioria dos indivíduos de área endêmica infectados não desenvolve a doença, exibindo um padrão tipo T-helper [Th] tipo 1 da resposta imune, resultando na formação de granulomas compactos e controle da replicação do fungo
Indivíduos infectados que evoluem para doença apresentam resposta Th-1 deficiente
Doentes que apresentam as formas mais graves – como a forma aguda/subaguda (FA) ou a forma crônica (FC) disseminada grave – evoluem com predomínio de resposta tipo Th-2 e Th-9, promovendo ativação de linfócitos B, secreção de altos títulos de anticorpos específicos (inclusive IgE), hipergamaglobulinemia e eosinofilia, em detrimento da formação de granulomas compactos
FC caracteriza-se por comprometimento de mucosas, especialmente do trato respiratório
Classificação das formas clínicas e avaliação de gravidade - International Colloquium on Paracoco
I) Infecção paracoccidioidica II) Paracoccidioidomicose (doença) A) Forma aguda/subaguda (juvenil) - Moderada - Grave B) Forma crônica (do adulto) - Leve - Moderada - Grave III) Forma residual ou sequelas
nfecção paracoccidioidica caracteriza-se pela presença de contato de indivíduos saudáveis com fungos do genêro Paracoccidioides spp, identificado pela presença de reação intradérmica positiva a antígeno específico e achados de fungos latentes em necropsia
Forma aguda/subaguda (forma juvenil)
5-25% dos casos
No Brasil, é mais comumente observada nos seguintes estados: Maranhão, Minas Gerais, Pará, Goiás e São Paulo
Predomina em crianças e adolescentes e adultos jovens, podendo eventualmente acometer adultos com mais de 30 (até os 40) anos
Distribuição por genero é praticamente igual
Evolução rápida, com ampla disseminação do fungo a multiplos orgaos e sistemas
Em geral, os pacientes são diagnosticados poucas semanas após o início dos sintomas
Forma aguda/subaguda (forma juvenil) - Manifestações
envolvimento do sistema fagocítico-mononuclear, destacando-se a presença de linfadenomegalia localizada ou generalizada, que pode, na evolução, apresentar supuração, fistulização e hepatoesplenomegalia, além de manifestações digestivas, lesões cutâneas (ou de mucosas), envolvimento osteoarticular e, raramente, comprometimento pulmonar.
Febre, perda de peso, anorexia e emagrecimento acompanham com frequência o quadro clínico. Linfadenomegalias intra-abdominais podem coalescer, produzindo massas tumorais que exercem compressão em vários órgãos, tais como colédoco e alças intestinais
Eosinofilia periférica, que pode ocorrer em 30-50%
Forma crônica (do adulto)
responsável pela maioria dos casos de PCM, com prevalência de 74 a 96%.
adultos com 30 a 60 anos e predomina no sexo masculino – razão de masculinidade igual a 22:1.
instala-se de forma mais lenta, com duração da sintomatologia acima de quatro a seis meses e, por vezes, acima de um ano.
O comprometimento pulmonar está presente em 90% dos pacientes
Além dos pulmões, mucosa das vias aerodigestivas superiores e pele são os sítios mais acometidos
Forma crônica (do adulto) - Grave
Os casos graves são definidos pelo encontro de três ou mais dos seguintes critérios:
i) perda ponderal maior que 10% do peso habitual;
ii) intenso comprometimento pulmonar;
iii) acometimento de outros órgãos, tais como glândulas adrenais, SNC e ossos;
iv) presença de linfonodos acometidos em múltiplas cadeias, superficiais ou profundas, do tipo tumoral (>2,0cm de diâmetro, sem supuração) ou do tipo supurativo;
v) títulos de anticorpos elevados.
Forma crônica (do adulto) - Leve
perda ponderal abaixo de 5% do peso habitual e envolvimento de um único órgão ou
comprometimento restrito de órgãos ou tecidos sem disfunção.
Formas residuais (sequelas)
manifestações clínicas decorrentes de alterações anatômicas e funcionais causadas pelas cicatrizes que se seguem ao tratamento da PCM
maior incidência em pulmões, pele, laringe, traqueia, glândulas adrenais, mucosa das vias aerodigestivas superiores, sistema nervoso central e sistema linfático, o que explica a diversidade do quadro clínico
Avaliação geral de paciente com forma aguda/subaguda
a presença de linfadenomegalia em várias cadeias linfáticas, de lesões cutâneas, da hepatoesplenomegalia ou de massas abdominais pode ser confirmada durante o exame físico do paciente. Além disso, o exame clínico pode ainda detectar a presença de icterícia, de ascite e de edema periférico. Estes últimos justificam a investigação de hipoalbuminemia. Sinais de envolvimento suprarrenal, assim como o envolvimento
neurológico, são raros nessa forma clínica. Queixas digestivas, tais como dor abdominal, diarreia crônica disabsortiva e vômitos, também são bastante frequentes. Febre e perda de peso completam o quadro clínico. A presença de tumoração ou de dor em região óssea requer a identificação de lesões ósseas.
Exames laboratoriais e de imagem – forma aguda/subaguda
- Hemograma completo e VHS
- Bioquímica hepática (alanina aminotransferase, fosfatase alcalina)
- Proteínas totais e frações
- Avaliação da função renal e metabólica (creatinina sérica) e eletrólitos (sódio – Na e potássio – K)
- Raio X do tórax (póstero-anterior e perfil)
Avaliação geral de paciente com forma crônica
devem obrigatoriamente incluir a pesquisa de sinais e sintomas relacionados ao envolvimento pulmonar, tegumentar e laríngeo, (tosse, dispneia, expectoração mucopurulenta, lesões ulceradas de pele e de mucosa da naso-orofaringe, odinofagia, disfagia e disfonia); linfático (adenomegalia); adrenal, (astenia, emagrecimento, hipotensão, escurecimento de pele, dores abdominais); do SNC, (cefaleia, déficit motor, síndrome convulsiva, alteração de comportamento e/ou nível de consciência); e comprometimento digestivo (diarreia e síndrome de má absorção)
Exames laboratoriais e de imagem – forma crônica
- Raio X simples do tórax (posterior, anterior e perfil)
- Hemograma completo e VHS
- Provas bioquímicas hepáticas (alanina aminotransferase, fosfatase alcalina)
- Avaliação da função renal e metabólica (creatinina sérica, Na e K)
Diagnóstico Diferencial aguda
linfoma, leucemia, histoplasmose, tuberculose, toxoplasmose, leishmaniose visceral e mononucleose infecciosa.
Diagnóstico Diferencial na forma crônica cutâneo-mucosa
leishmaniose cutânea ou mucosa, tuberculose, cromoblastomicose, hanseníase, sarcoidose, lues e neoplasias.
