Hanseníase Flashcards
Ag Etiológico
Mycobacterium leprae
bacilo alcool-acido-resistente (BAAR)
NÃO É CULTIVÁVEL
Crônica, granulomatosa, curável.
Tempo de incubação
2 a 5 anos
Características
- Pele: lesão + alteração da sensibilidade
2. Nervo periférico: espessamento ou neuropatia
Vantagens de ficar nas cels de Schwann
- permanece protegido dos mecanismos de defesa do hospedeiro
- as cels de shwann não tem capacidade fagocitica profissional, ela é incapaz de destruir patogenos, permite ao bacilo multiplocar-se continuamente
- a barreira sanguinea do nervo limita o acesso de varios medicamentos na cel de Schwann, habilitando-a irrestritamente para multiplicação do bacilo
o bacilo pode ser levado pelos macrofagos ou por capilares, linfaticos e depois sanguineos, intraneurais
Entrada na celula
glicolídio fenólico-1 é o aceptor de laminina alfa-2 que fica na membrana basal da cel de Schwann
a união ocorre no complexo alfa-destroglicana.
PGL-1
Contatos com doentes: titulos baixos;
Doentes indeterminados: mais elevados;
Doentes tuberculoides: moderados;
Virchowiano: muito elevados
Teste de Mitsuda
não é diagnóstico;
- injeção intradermica de 0,1ml do antigeno;
- Reação de Fernandez - reação localizada após 48-72h
- depois de 28-30 dias se Matsuda positivo aparece um nódulo que pode ou não ulcerar.
Mitsuda OMS
+: 3 a 5mm
++: 5-10mm
+++: ulcerado com 10mm ou mais
Diagnóstico OMS
- Lesões de pele com alteração de sensibilidade térmica, dolorosa ou tátil;
- Espessamento de nervos periféricos;
- Baciloscopia positiva;
- Manter as áreas de pele com prova de histamina incompleta
Transmissão
Eliminação dos bacilos pelas vias aereas e areas de pele e/ou mucosas erosadas de qualquer area do tegumento, inclusive genitais, dos doentes baciliferos.
podem ser eliminados pelo leite materno, suor, secreções vaginais, esperma, urina e fezes
ALTA INFECTIVIDADE E BAIXA PATOGENICIDADE E VIRULÊNCIA
Manifestações Clínicas
A infecção progride em direção proximal, aos ramos secundarios e finalmente aos troncos neurais periféricos que se tornam edemaciados, dolorosos à palpação e percussão (TINEL +)
ocorrem alterações sensitivas e motoras as quais seguem amiotrofias, retrações tendíneas e fixações articulares (garras),
Nervos acometidos
Os importantes nervos mistos (sensitivo-motores) afetados são:
- ulnar (garra ulnar; hipo ou anestesia nos IVe V dedos)
- mediano (garra do mediano; hipo ou anestesia nos I, II e III dedos);
- fibular e tibial (hipo ou anestesia plantar; os dois fatores – sensitivo e motor - conjugam-se na fisiopatologia da ulcera plantar)
- trigêmeo e facial (podem ser completas, unilaterais ou bilaterais, ou somente provocarem lesões do musculo orbicular das pálpebras, levando ao lagoftalmo.
As lesões concomitantes dos nervos ulnar e mediano levam a uma deformidade da mão denominada mão “simiesca” ou tipo Aran Duchène.
Alterações simpáticas
distúrbios vasculares e da sudorese
Lesões neurais tuberculoides
são mais precoces intensamente agressivas e assimetricas e muitas vezes mononeurais
** os granulomas destroem as fibras nervosas e pode ocorrer durante reação tipo I, necrose caseosa no interior dos nervos afetados que formam tumorações e chegam a fistulizar chamada de abscesso de nervo
Lesões neurais virchowiana
são extensas, simétricas e pouco intensas
as fibras nervosas vão sendo lentamente comprimidas pelo infiltrado histiocitário com bacilos e é por isso que as lesões clínicas vão se manifestar tardiamente
Lesões neurais dimorfos
- extenso e intenso, porque esses casos possuem algum grau de imunidade celular.
- há destruição de nervos pelos granulomas de maneira generalizada
Lesões cutâneas - indeterminada
- é a primeira manifestação da doença.
- Se caracteriza pelo aparecimento de máculas ou areas circunscritas com disturbios de sensibilidade, sudorese e vasomotores.
- podem apresentar alopecia total ou parcial;
- as máculas podem ser hipocromicas ou eritemato-hipocromicas com eritema marginal ou difuso
- nervos mais calibrosos, superficiais e profundos não são comprometidos e portanto, nessa forma não há ocorrência de incapacidades
Baciloscopia é negativa
Mitsuda pode ser positivo ou negativo
o quadro histopatológico é constituido por infiltrado perianexial inespecífico ou pequeno infiltrado de cels mononucleares em torno de filetes nervosos invadindo-os e muitas vezes delaminando-os
Lesões cutâneas - tuberculoide
máculas ou placas bem delimitadas, de cor rósea ou eritemato-acastanhada, com contornos regulares ou irregulares, formando lesões circulares, anulares, circinadas ou geográficas.
São em geral unicas ou em pequeno numero com distribuição assimétrica
Em qualquer lugar da pele
pode haver alopecia parcial ou total
pequenos nervos espessados parecem emergir das placas e constituem o que se denomina lesões tuberculoides “em raquete”
Baciloscopia negativa e Mitsuda fortemente positivo
Quadro histopatológico se caracteriza na maioria das vezes pela presença de granulomas de cels epitelioides com celulas gigantes na sua porção central e um manto de linfócitos na periferia. esses granulomas que as vezes chegam a tocar a epidemerme, envolvem e invadem os filetes nervosos, destruindo-os
Hanseniase tuberculoide nodular da infancia
costuma acometer crianças na faixa etaria 2-4 anos e que são filhas de pais com a forma virchowiana
caracteriza-se por pequenas pápulas ou nódulos castanhos ou marrom-avermelhado unicas ou em pequeno numero e que se localiza geralmente na face ou membros.
não há evidencias clinicas de comprometimento neural
baciloscopia negativa e mitsuda positivo
quadro histopatologico caracteriza-se por GRANULOMAS TUBERCULOIDES DO TIPO LUPOIDE
Lesões cutâneas - dimorfa (DT)
manifestações que são semelhantes a tuberculoide
lesoes de aspecto tuberculoide, são mais numerosas e há comprometimento de vários troncos nervosos, o que causa incapacidades
baciloscopia muitas vezes negativa e Mitsuda é geralmente fracamente positivo
o quadro histopatologico exibe granulomas tuberculoides que não chegam a tocas a epiderme
Lesões cutâneas - dimorfa (DV)
não são tão polimorfas como as formas virchowianas, predominando placas e nódulos com tonalidade pardacenta ou ferruginosa e são numerosas distribuindo-se por todo o tegumento
as lesões muitas vezes não apresentam delimitação muito precisa e o comprometimento neural se assemelha a virchowiana
alguns podem sofrer reações tipo eritema nodoso hansênico
Baciloscopia positiva e Mitsuda negativo
Quadro histopatológico mostra infiltrado granulomatoso denso com macrofagos e linfocitos
Muitas delas tem aspecto de placas “esburacadas” ou “em queijo suiço”
Lesões cutânea - Virchowiana
manchas muito discretas, hipocrômicas, múltiplas e de limites imprecisos
insidiosa e progressivamente, tornam-se eritematosas, eritemato-pigmentadas, vinhosas, eritemato-cupricas, ferruginosas e espessadas
apos tempo variavel podem surgir lesões sólidas: papulosas, papulo-nodulares, nodulares, placas isoladas. agrupadas e/ou confluentes, simetricamente distribuidas e poupam regiões axilares, inguinais, perineais e coluna vertebral
Virchowiana - SNP
inicialmente ilhas de hipoestesia termica
Tardiamente tera anestesia
apos instalação de fibrose neural tera anestesia em luva e em bota
Virchowiana - Nariz
- rinite especifica e precoce por infiltração difusa, as vezes com hansenomas
- tardiamente podem ocorrer ulceração, perfuração e desabamento do septo nasal
TUBERCULOIDE SLIDE
Lesões em placas de tamanhos variados, bem delimitadas, circinadas ou anulares, assimetricas
Quase sempre unicas ou pouco numerosas
Hipo ou anestesia precoce
Comprometimento neuritoco é de um ou poucos nervos
raros casos pode haver necrose do nervo
DIMORFA SLIDE
Lesões anulares com borda interna nítida e externa apagada (queijo suíço)
Ferrugem ou eritematosas
Distribuição assimétrica
VIRCHOWIANA SLIDE
- Lesões cutâneas eritematoinfiltradas de limites externos pouco nítidos
- Tuberculos e nódulos: frequentes
- Geralmente simétricas em quase todo o corpo
- Madarose, infiltração de pavilhoes auriculares
- Anestesia: tardia, em luva ou em bota, bilateral; polineutite simetrica
- Mucosas nasal, orofaringea e ocular infiltradas
- Adenopatia
- Acometimento de outros orgãos: laringe, testículos
- Insuficiencia renal: amiloidose
Manifestações neurologicas slide
inicio da doença com parestesia de extremidades e/ou manchas hipocromicas ou eritemato-hipocromicas, com alterações de sensibilidade
As terminações nervosas sensitivas, motoras e autonômicas da pele estão comprometidas nas areas das lesões
Fatores desencadeantes reações hansênicas slide
- Gravidez
- parto
- puberdade
- infecções intercorrentes
- Vacinações
- Cirurgias
- Iodeto de potássio
- Estresse físico e/ou psicológico
REAÇÃO 1 SLIDE
Celular, tuberculoides subpolares, dimorfos
doentes virgens de tto ou que não tomam direito
Clínica:
1 eritema e edema das lesões pré-existentes
2. Podem surgir novas lesões
3. São hipertermicas e dolorosas
REAÇÃO 2 SLIDE
Imunocomplexos
Tambem denominadas eritema nodoso hansênico
Multibacilares: virchowianos e HDV
Quadro clínico
1. Lesões tipo eritema nodoso:
nódulos dolorosos mais palpáveis que visíveis
a. Localização: superfícies extensoras dos membros e face
b. Tendem a recorrer nos mesmos locais
2. neurite, orquite, irite e episclerite
3. Artralgias, febre, prostração, cefaléia, anorexia, insônia e depressão
Caso hanseniase slide
- Lesão (ões) de pele com alteração de sensibilidade;
- Acometimento de nervo(s) com espessamento neural;
- Baciloscopia positiva
Baciloscopia
Deve ser realizada com a linfa obtida em pelo menos 4 locais / 6 locais
quando não houverem lesões cutaneas pode-se coletar:
Lóbulos das orelhas
Cotovelos
Joelhos
Diagnóstico slide
CLÍNICO
não se deve aguardar baciloscopia para tto na presença de lesão com hipo/anestesia
TRATAMENTO PAUCIBACILAR slide
Rifampicina: uma dose mensal de 600 mg (2 cápsulas de 300 mg) com administração supervisionada
Dapsona: uma dose mensal de 100mg supervisionada e uma dose diária autoadministrada
Duração: 6 doses em até 9 meses
TRATAMENTO MULTIBACILAR slide
Administração supervisionada mensal:
Rifampicina 600 mg (2 cápsulas de 300 mg)
Clofazimina: 300 mg (3 cápsulas de 100 mg)
Dapsona 100 mg (1 comprimido)
Auto-administrada diária:
Clofazimina: 50mg
Dapsona: 100 mg
Duração do tratamento: 12 doses mensais supervisionadas de rifampicina;
Critério de alta: 12 doses supervisionadas em até 18 meses
TRATAMENTO REAÇÕES
Reação tipo 1 (reversa; eritema e edema das lesões)
Corticóide: prednisona 1-2 mg/kg/dia até resolução do quadro, com retirada gradual
Reação tipo 2 (eritema nodoso hansênico)
Talidomida 100 a 400 mg/dia
Corticóide
Clofazimina: adjuvante em casos de difícil controle
Classificação de Havana e Madri
- 2 tipos polares: tuberculoide e virchowiano
2. 2 grupos: inicial e dimorfo
Classificação de Ridley/Jopling
I. dois grupos polares (tuberculoide e vichorwiano
II. dois grupos (intaveis estaveis): inicial: indeterminada e interpolares (tuberculoide subpolar, dimorfo tuberculoide, dimorfo-dimorfo, dimorfo-virchowiano, virchowiano subpolar
Virchowiana - Testiculo
inicialmente é marginal com impotencia sexual e a seguir medular com esterilidade, ginecomastia
Virchowiana - MO
anemia
Bacilosccopia positiva
Esquema paucibacilar
Dapsona 100mg/dia: auto-administrada + rifampicina 600mg/mes, supervisionada
6 meses
Recidiva: repete o esquema
Esquema multibacilar
Dapsona 100mg/dia: auto-administrada + rifampicina 600mg/mes, supervisionada + clofazimina 50mg/dia auto-administrada e 300mg/mes supervisionada
24 meses
TTO reação 1
manter medicação especifica
Utilizar prednisona na dose média de 40-60mg/dia (1-2mg/kg/dia) principalmente se houver neurite. pode ser empregados AINES e analgesicos
TTO reação 2
Manter específica
Reações leves: analgesicos e AINES
Reações moderadas ou intensas: TALIDOMIDA 100-400MG/DIA
Em casos de neurite, comprometimento osteoarticular e muscular, iridociclites e orquiepididimites devem ser adm CORTICOIDES
