Lambert-Eaton myastheen syndroom (LEMS)

Question 1

Definitie van Lambert-Eaton miastheen syndroom?

Answer 1

Auto-immuun ziekte met vorming van antilichamen tegen voltage gated calcium channels op presynaptisch membraan –> nodig voor Ca influx –> vrijzetting vesikels Ach.

Question 2

Symptomen van Lambert-Eaton myastheen syndroom?

Answer 2

Wisselende spierzwakte:

• Voornamelijk proximale spieren
• Ptose en diplopie
• Zwakke reflexen

Autonome verschijnselen:

• Xerostomie
• Erectiestoornissen
• Constipatie
• mictostoornissen
• orthostatisme

Question 3

Hoe stelt men diagnoe van Lambert-Eaton myastheen syndroom?

Answer 3

• EMG: 20 Hz repetitieve stimulatie –> geleidelijk aan meer Ach vrijgemaakt –> optreden van fasciculaties (stijging amplitude)
• Opsporen van VGCC antilichamen (in 85% van de gevallen)

Question 4

Aan wat ken Lambert-Eaton myastheen syndroom gerelateerd zijn?

Answer 4

Paraneoplastisch kleincellig longcarcinoom

Question 5

Behandeling van Lambert-Eaton Myastheen syndroom?

Answer 5

• 3,4-diaminopyridine –> blokkeren kalium kanalen –> verhoogde vrijzetting Ach
• Corticosteroïden
  (Behandeling onderliggend longCa)