Amyotrofe lateraalsclerose (ALS)

Question 1

Definitie van amyotrofe lateraalsclerose?

Answer 1

Degeneratieve aandoening van motorische banen –> zowel aantasting van upper (CZS) als lower (PZS) motorneuron

Question 2

Kliniek van ALS?

Answer 2

Piramidaallijden:

• Hyperreflexie
• Teken van Babinski en Hofman-Tromner

Schade perifere zenuwstelsel:

• Amyotrofie = zenuwpijn + zwakkere spieren
• Spierzwakte, vaak focaal asymmetrische begin
• Fasciculaties = teken van voorhoorncellijden

Question 3

Definitie Amyotrofie?

Answer 3

Zenuwpijn gepaard gaande met zwakker worden van spieren

Question 4

Prognose ALS?

Answer 4

Gemiddelde overleving: 2 - 5 jaar

Question 5

Evolutie van ALS?

Answer 5

• Progressief toenemende krachtsvermindering ter hoogte van ledematen, bulbaire spieren (slik en spraak) en ademhalingsspieren
• Associatie met frontale dementie/ mild frontaal syndroom

Question 6

behadneling ALS?

Answer 6

• Supportief en symptomatisch

- Riluzole