Kalciumrubbingar (utredning hyper- och hypocalcemi)

Question 1

Kalcium är den jon som har snabbast reglering och som är snävast referensvärde i plasma. Kalciumkocnentrationen är hårt reglererad då den är viktigt för synaptisk signalering och neurumuskulär transmission.

Det finns fyra kalciumreglernade hormoner

1. Vilka?
2. Hur är dessa involverade i kalciummetabolismen?

Answer 1

PTH
- viktigast mekanismen för reglering
- ökar resorptionen i skelettet och frigör kalcium
- högt kalcium hämmar PTH-sekretionen

Vit D3
- ökar uppaget kalcium i tarmen

Kalcitonin
- ökar vid högt kalcium
- inaktiverar osteoklaster
- har knappt någon klinisk betydelse. Trolig funktion är att bromsa skelettresorption vid kalciumrik måltid
- kortvarig effekt

PTHrp
- PTH relaterat protein. Ska inte cirkulera i kroppen normalt. Överuttrycks vid vissa tumörer. Binder också PTH-receptorn som finns på osteoblasterna
- cancersorter som överuttrycker - bröst, lung, njur tyreoidea.
- kan ge malign hyperkalcemi

Question 2

Vad heter cellerna som producerar PTH i paratyreoidea?

Answer 2

Chief cells

Question 3

1. PTH regleras negativt av Vit D3. Vit D3 för en negativ feedback mekansim på PTH-syntesen. Hur går det till översiktligt?
2. Varför kan patienter med svår njursvikt eller Vit D brist få sekundär hyperparatyreoidism?
3. Vad händer när kalcium binder till CaR på paratyroidea?

Answer 3

PTH stimulerar produktionen av aktivt Vitamin D3.

Vit D3 binder VDR intracellulärt i nukleus i chief celler i paratyreoidea och stänger av transkrptionen av PTH-gener.

2. I njuren aktiveras Vit D till Vit D 1,25 . njursvikt / brist Vit D–> ingen aktivering –> Detta ger högt PTH (men inte högt p-kalcium) + sämre upptag i tarmen av kalcium
3. Cellen slutar sekretera PTH

Question 4

PTH från paratyreoidea påverkar 3 organ. Vilka 3 organ är framför allt involverade i kalciummetabolismen och vilka effekter får PTH på dessa organ?

Answer 4

Skelett
- resorption av kalcium
- PTH stimulerar osteoblasterna, som producerar RANKL och OPG. RANKL binder RANK på osteoklasten -> ökat resorption

Njure
- aktiverar Vit D -> ökat upptag i tarm
- reabsorberar kalcium

Tarm
- upptag av kalcium

Question 5

Ju fortare en hyperkalcemi utvecklas, ju mer akuta symtom uppträder.

Vika symtom kan man få renalt, neuromuskulärt, gastrointestinalt, kardiovaskulärt (EKG), och i skelettet?

Answer 5

Question 6

Joniserat kalcium är det bästa provet för att bestämma kalciumkoncentrationen i blodet, då total kalcium beror på koncentrationen av albumin.

Det billigaste och snabbaste är dock totalkalcium + albumin, och man kommer långt på detta på akuten.

Vad är referens för joniserat kalcium?

Answer 6

1.14 - 1.29

Question 7

Utredning hyperkalcemi

1. PTH beställs alltid direkt vid hyperkalcemi. Vad är den mest sannolika diagnosen?
2. Vilken sjukdom ska du alltid utesluta vid hyperkalcemi?
3. En ung patient med hyperkalcemi eller med heriditet för pHPT vad ska du utesluta för sjukdomar?

Answer 7

1. pHPT
2. FHH - familjär hyper hypokalciurisk hyperkalcemi. (görs på endokrin polikliniskt). Urin-kalcium analys.
3. MEN1, MEN2a

Question 8

Utredning hyperkalcemi

Vad ska du misstänka för sjukdom om lågt PTH med hyperkalcemi?

Answer 8

Malignitet 90 % av fallen
- vissa tumörer prdoucerar PTHrp som binder PTH-receptorn.

Om ingen malignitet hittas
- misstänk granulomatös sjukdom ofta sarkoidos - lungröntgen. Dock lurig sjukdom, kan finnas i flera vävnader.

Factitia
- patient som tar t.e.x hälskost som ökar kalcium t.ex. kalcium eller Vit D.

Question 9

Patogenesen till adenom och hyperplasi som ger pHPT är okänd.

1. Vilket läkemedel kan ge hyperplasi av paratyreoidea?
2. När får en patient tertiär hyperplasi?
3. Vad är orsaken till att man minst måste ta 3 joniserade kalciumprov i utredningen av pHPT?

Answer 9

1. Litium
2. Efter njurtransplantation
3. Set point av kalciumkoncentrationen förskjuts till höger i kalciumregleringen. Man tar flera prover för att se om just set point är förskjuten.

Question 10

Utredning pHPT

Diagnosen pHPT baseras på labprover.

1. Vad tar du för prover?
2. Vad gör du för övriga undersökningar eventuellt?

Answer 10

Question 11

Behandling pHPT

1. En patient med symtom och pHPT enligt lab, ska opereras. Om inoperabel patient - hur kan man då behandla patienten?
2. Om patienten är asymtomatisk men inoperabel, hur gör du då?

Answer 11

1. Kalciemetika långtidsbehandling
2. Konservativ uppföljning. Följ patienten med s-jon kalcium och PTH och screena för symtom.

Question 12

1. Hypokalcemi ger ett specifikt symtom, vilket?
2. Vad är den vanligaste orsaken till hypokalcemi?
3. Varför kan missbrukare eller av andra skäl malnutrierade få en bild som liknar hypoparatyreoidism med lågt kalcium?

Answer 12

1. Krampbenägen patient
2. Iatrogent - att man opererat tyreoidea och skadat paratyreoideakörtlarna.
3. Magnesiumbrist. Vid misstanke - ta Mg - behanlda vid brist med magnesium —> kalcium stiger

Question 13

Hypokalcemi kan orsakas av pseudohypoparatyreoidism. Vad innebär det?

Answer 13

Innebär att man kongenital resistens mot PTH.

Question 14

Vid hypokalcemi, hur behandlar du om akuta symtom?

Behandling vid icke akuta symtom?

Mycket kortfattat svar.

Answer 14

Med symtom
- infusion kalcium

Utan symtom
- Ge aktivt Vit D - öka upptaget från tarmen.
- Dessa patienter sköts på endokrin pga risken för njurskador vid behandlingen. Man håller patienten vid nedre referens pga risken för njurskador vid ökad utsöndring av kalcium i urinen.
- Vit D kan ge hyperkalcemi som ger njurskador.