BInjurar (incidentalom, primär aldosteronism, Cushing (kirurgi)) Flashcards

1
Q

Beskriv kärlförsörjningen till binjurarna - artärer och vener

A

Artärer 3 st
- suprarenalis suprerior från a. phrenica inferior
- suprarenalis media från aorta
- supranelis inferior från a. renalis

Vener 1 st
- v. suprarenalis sin töms i v. renalis
- v. suprarenalis dx töms i v. cava inferior

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Binjurebarken upptar 90 % av binjurens totala volym.

Beskriv i vilka lager i binjurebarken som de olika hormonerna produceras i. Beskriv vilka hormoner som produceras i binjuremärgen.

A

Bark ut-in
1. z. glomerulosa - aldosteron
2. z. fasciculata - kortisol
3. z. reticularis - androgener

Märg
- kromaffina celler liksom paraganglievävnad som producerar Adr, Nor, Dop.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vilka hormonsekretioner i binjuren styrs av ACTH?

A

Kortisol och aldosteron. Aldosteron styrs till 10 % av ACTH. Aldosteron styrs mest av RAAS-systemet (Angiotensin 2 och högt S-K)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Incidentalom i binjuren definieras som accidental radiologiskt upptäckt tumör i binjuren. Över 85 % är icke funktionella och behöver därmed inte opereras. Av funktionella incidentalom är kortisolproducerande vanligast. Endast 5 % är maligna. Incidentalom över 1 cm opereras.

  1. Hur stor andel av befolkningen beräknas ha ett incidentalom?
  2. Om du upptäcker ett incidentalom på röntgen, vad gör du då?
  3. Vad bedömer radiologen för parametrar för att avgöra om incidentalomet är malignt eller inte? Vilka parametrar talar för benignt adenom?
A
  1. 10 %
  2. Remiss till endokrinolog eller endokrinkirurg.
  3. Ju större - desto större risk. Attenuering, form och storlek - CT utan kontrast vanligen.

låg attenuering, homogen och välavgränsad = adenom.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Varför ska man aldrig biopsera eller operera ett outrett incidentalom? Två orsaker.

A

Om det är ett feokromocytom eller binjurebakrcancer.

Om feo
- risk för hypertensiv kris

Om malign
- risk för cancerspridning i biopsikanalen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Incidentalom ska alltid utredas för att veta om det är dels hormonproducerande, eller malignt. Incidentalom screenas för hormonproduktion och bedöms radiologiskt om malign misstanke.

  1. Om ingen hormonell aktivitet eller malignitetsmisstanke (stora tumörer), hur går man vidare med patienten?
  2. Vilka patienter ska alltid opereras?
  3. Incidentalom < 1 cm hormonscreenas vid klinisk misstanke. Vilka prover/(hormonscreeningar utförs vid incidentalom > 1 cm?
A

Benign och icke funktionell - Förändringen lämnas kvar.

  1. Alla tumörer oavsett storlek som producerar hormoner ska opereras! Tumörer över 4 cm eller malignt utseende- ska opereras
  2. Natrium, kalium och kreatinin mäts.
    - Dexametason-test (kortisol)
    - vid hypertoni eller hypokalemi tas p-aldosteron och p-renin ald/renin -ratio.
    - Plasma eller urin-metanefriner
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Primär aldosteronism beror på sekretion av aldosteron oberoende av RAAS-systemet från ena eller båda binjurar. Detta leder således till aktivering av Na-K-ATPas i njurarna och därmed ökad sekretion K och ökad resorb Na.

  1. Är båda eller ena binjuren vanligen hyprplasisk om hyperplasi är orsaken till hyperaldosteornism?
  2. Varför blir S-Na normalt?
  3. Förutom hyperplasi ovh adenom, vilka andra orsaker kan finnas till primär aldosteronism?
A
  1. Ofta bilateral hyperplasi. Vid adenom - ofta ena binjuren endast.
  2. Med natriumresorptionen följer vatten med och därmed blir koncentrationen tämligen normal av S-Na. S-K sjunker däremot.
  3. Ovanliga familjära tillstånd t.ex. mutation i aldosteronreceptorn som gör att ACTH stimulerar denna mer framför MC2R-receptorn som stimulerar kortisolsyntes. Binjurebarkcancer.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Du jobbar på vårdcentralen som läkare. En ung man kommer in med högt blodtryck / en lite äldre man med svårbehandlat blodtryck och du misstänker primär aldosteronism.

Vilka symtom kan patienten ha?
Vilket vanligt labprov är i 50 % av fallen avvikande?
Vilket statusfynd är ett tydligt tecken på att det kan vara en primär hyperaldosteronism?

A

Anamnes
- törst
- stora urinmängder
- huvudvärk
- muskelsvaghet

Lab
- hypokalemi (50 % av fallen)

Status
- HYPERTONI som är svårreglerat med läkemedel. Vanligaste fyndet.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Primär hyperaldosteronism - utredning

Du misstänker primär hyperaldosteonism hos en patient och vill nu utreda patienten. Hur ställs diagnosen primär hyperaldosteronism med lab, bilddiagnostik?

A

Steg 1
P-aldostron + p-renin
- högt aldosteorn, lågt renin
- kvot > 60 talar för primär aldosteronism

Steg 2 - bekräftande test
- NaCl-infusion för att öka blodvolymen. Aldosteron mäts ett dygn senare. Friska binjurar = p-aldosteron sjunker

Steg 3
- Utreda bakomliggande orsak med CT binjurar (adenom? hyperplasi?) och binjurekateterisering

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Primär hyperaldosteronism - utredning

Du misstänker primär hyperaldosteonism hos en patient och vill nu utreda patienten.

  1. Varför räcker det inte med CT-binjurar om du hittar ett adenom? Varför måste man göra en binjurevenskateterisering också?
  2. Beskriv hur en binjurevenkateterisering går till översiktligt.
A
  1. CT-binjurar kan upptäcka ett misstänkt adenom. Men ett adenom behöver inte bilda aldosteron. Kan vara icke funktionellt - vilket är det vanligaste.

Därför måste man göra binjurevenkateterisering och mäta om adenomet faktiskt producerar aldosteron eller inte.

  1. Kateter in i v. femoralis till binjureven. Först tar man s-kortisol för att veta att man är i rätt kärl (skyhögt kortisol om man är rätt). Därefter mäts s-aldosteron. Görs på båda sidor.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Primär hyperaldosteronism - utredning

Du misstänker primär hyperaldosteonism hos en patient och vill nu utreda patienten.

Du har gjort en binjurevenkateterisering. Hur behandlar du patienten beroende på om båda eller bara ena binjuren visar förhöjda aldosteronnivåer?

A

Unilateralt (lateralisering av aldosteronproduktion)
- laporaskopisk adrenalektomi
- om det är ett adenom blir patienten botad
- om det är en assymetrisk hyperplasi kan man operera bort den mest sjuka binjuren. Men risk för recidiv senare.

Bilateral
- medicinsk behandling första hands alternativ.
- troligen pga symmetrisk hyperplasi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Primär hyperaldosteronism

  1. Hur många blir botade av operation av sin hypertoni? Hur många minskar andelen av sin medicinska blodtrycksbehandling?
  2. Vad är den medicinska behandlingen vid primär aldosteronism?
A
  1. Alla blir inte normotensiva pga dem har fått kärlförändringar redan av sitt höga blodtryck.
  2. Spironolakton eller Eplerenon (mineralkortiokoidantagonister)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Cushing

Vilka är dem vanligaste orsakerna till binjureorsakad Cushing?

A
  1. Benignt adenom
  2. Malign, binjurebarkcancer
  3. Benign - nodulär hyperplasi ovanligt
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Cushing

I utredningen tar man alltid ACTH vid högt kortisol/onormal kortisol-kurva.

Vilka orsaker till Cushing är troliga om ACTH är
1. högt
2. lågt

A
  1. ACTH-producerande adenom i hypofys, ektopisk ACTH-producerande tumör t.ex. lung eller pankreas.
  2. adenom i binjure eller binjurebarkcancer som producerar kortisol
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Cushing

När man konstaterat en Cushing med kortisol och dexamoetasonhämningstest. Vad är nästa steg i utredningen?

A

Radiologi
- CT eller MR för att lokalisera tumör
- CT vid misstanke om binjure som genes
- MR om hypofys misstänkt (högt ACTH)
- PET kan ibland hjälpa vid diagnostik

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Cushing - behandling

Vad är behandlingen vid
1. iatrogen Cushing
2. hypofysorsakad Cushing
3. Vilka medicinska behandlingar finns som hämmar kortisolproduktionen. 2 st
4. Adrenalektomi - när utför man uni vs bilateral?

A
  1. Optimera kortisolbehandling
  2. Strålning eller kirurgi av hypofysen
  3. Ketokonazol - hämmar flera CYP-enzymer som är med i syntes av kortisol och aldosteron. Mitotan - CYP11b1 + CYP 11b2- hämmare. Mitotan används vid okontrollerat högt kortisol - vid binjurebarkcancer eller i andrahand efter Ketokonazol. Mitotan har fler biverknignar.
    • unilateral - adenom, cancer.
    • bilateral - om man inte kan operera bort t.ex. en ekotpisk ACTH-producerande tumör t.ex. lungcncer, eller hypofysadenom. Blir en symtomlindrande behandling i dem fallen
17
Q

Kirurgi av binjuren görs laporaskopiskt vanligen vid adenom. Varför opererar man öppet vid binjurebarkcancer t.ex. pga kortisolproducerande tumör?

A

För att kunna ta bort lymfkörtlar runt om förutom adrenalektomi

18
Q

Vad är subklinisk Cushing och hur definieras det?

A

Ökad insöndring kortisol men utan kliniska symtom på Cushing.

Råder delade meningar om man ska operera bort ett incidentalom som ger subklinisk Cushing.