Binjurar (feokromocytom (=feo), malignitet)

Question 1

Feo innebär tumör som producerar katekolaminer i binjuren. 90 % av feo är lokaliserad till binjuren och producerar ofta både Nor och Adr.

Katekolaminproducerande tumörer finns även i form av paragangliom (=extraadrenal feo). Vilka substanser produceras i dessa fall?

Vad är etiologin bakom feo?

Answer 1

Paragangliom
- Aldrig adrenalin. Enbart Nordadrenalin. Ibland också Dopamin.

Etiologi
- idiopatiskt
- genetiskt - MEN2a eller MEN2b, hypofysärt syndrom

Question 2

Många feo hittas som incidentalom. En del pga symtom.

Vad är dem 3 vanliga symtomen vid feo och varför fås dessa symtom? Totalt 7 symtom

Answer 2

Symtomen - pga hyperaktivering av alfa och beta-receptorer av katekolaminer.

I samband med takykardi - ångest, oro, obehag

Andra symtom - ortostatism, viktnedgång, polyuri, polydypsi, förstoppning

En attack av symtom kan utlösas av psykisk eller fysisk stress, eller vissa födoämnen som ost, alkohol, nikotin.

En attavk ab stmtom kan ge livshotande hjärnblödning, hjärtinfarkt, hjärtstopp eller lungödem

Question 3

Hur diangosticerar man feo?

Answer 3

Lab
- mäta metanefriner i plasma, eller urin 24h

Radiologi
- CT för lokalisation

I specialfall annan radiologi
- t.ex. MIBG-scint - kan påvisa katkolaminproducerande vävnad utanför binjure och ev påvisa metastas

Question 4

Behandling vid feo är operation, varför är det viktigt att behandla med alfa-blockad några veckor innan behandling

Answer 4

Vid anestesi eller vid tryck på feo under kiurirgi kan annars ett stort utsväming av katekolaminer orsaka kraftiga svängningar i blodtryck. Behandling med alfa-blockad också för att kärlen ska relaxera till normal tonus för att få volym tillbaka i kärlen, så att paitenten inte blir hypoton efter man tagit bort feo.

Viktigt att prata med anestesiologen när man knippsar binjurevenen så hen är beredd på ev. blodtrycksfall

Question 5

Vid paragangliom (tumör sympatiska ganglier) kan det i sällsynta fall förekomma endast en dopaminproduktion och inte noradrenalin. Varför är alfa-blockerare i dessa fall kontraindicerat inför preoperativt?

Answer 5

Kan ge paradoxal hypertensiv kris

Question 6

Binjurebarkcancer är ovanligt och högmalignt (aggressivt) varför diagnos ofta är sen och därmed prognosen dålig. Drabbar vanligen 30-50 år. 50 % är funktionella med blandad hormonell bild - t.ex. Cushing, viriliserande, feminiserande hos män. Ofta blandning av Cushing och vir eller fem. Icke funktionella tumörer ger klassiska B-symtom

Behandlingen är radikal kirurgi,

Förutom primär binjurebarkcancer kan man drabbas av metastaser till binjuren vilka ofta är mindre maligna än primär binjurevarkcancer. VIlka är vanliga primära cancrar att metastasera till binjuren ? totalt 5

Answer 6

Lunga, colon, bröst, melanom, njure

Question 7

Hur utreder man en malignitet i binjuren med lab och radiologi? När gör man biopsi i dessa fall?

Answer 7

Lab
- för att se om det är funktionell tumör. Olika test beroende på misstanke.

Radiologi
- alltid CT utan kontrast initialt.
- komplettera med CT kontrast om misstanke om malignitet, eller med en metomidat-PET (verifiera ursprung av tumör)

Biopsi
- kan göras om man uteslutit malignitet och feo för att bedöma om det är en metastas

Question 8

Adrenalektomi är behandling vid malignitet i binjuren med resektion av lymfkörtlar.

1. Om tumören är större än 5 cm, vad måste kirurgen göra förutom adrenalektomi?
2. Vid stora tumörer görs öppen kirurgi. Vid små tumörer laproaskopiskt. Vilka 3 endoskopier används i Sverige vid adrenalektomi?

Answer 8

1. Resektion av närliggande organ pga stor risk för tumör invasering t.ex. ta bort njure.