Hypofysendokrinologi (prolaktinom, akromegali/gigantism) Flashcards
Prolaktinom är den vanligaste hypofystumören. Den är vanligare hos kvinnor i yngre åldrar. Makroadenom är vanligare hos män.
- Prolaktin är lik i sin struktur till ett annat hormon, vilket? Därmed kan dessa utöva effekter på varandras receptorer.
- Vilken substans från hypotalamus hämmar prolaktinfrisättning och produktion?
- Hur ser dygnsvariationen ut av prolaktin?
- GH.
- Dopamin.
- Viss dygnsvariation med högst värden på morgonen. Därför ska prolaktin ej provtas precis efter uppvaknande.
Nämn olika fysiologiska tillstånd som ökar prolaktininsöndring
Förutom prolaktinom, nämn andra patologiska tillstånd som kan öka prolaktinfrisättning. Totalt 6
- Stjälkpåverkan - t.ex. tumör som trycker på hypofysstjälken och gör att dopamin inte kan hämma prolaktinfrisättningen
- Psykofarmaka särskilt neuroleptika. Andra läkemedel
- Primär hypotyreos - TRH ger frisättning av prolkatin
- Kronisk njursvikt
- Svår leverskada
- PCOS
Vilka symtom finns vid höga prolaktinnivåer?
Hypogonadism
- prolaktin hämmar FSH och LH
Andra direkta symtom
- Neurasteni, oro, änfslan, dåligt minne, koncentrationssvårigheter, låg vitalitet, scullnadskänsla, vätskeretention, spända bröst, galaktorré, gynekomasti
Vilka (framför allt 2) undersökningar görs i utredning av misstänkt högt prolaktin?
- Mäta s-prolaktin
- MRT hjärna (tumör)
Övrigt
3. Ögonundersökning (påverkan på chiasma)
4. Bentäthetsmätning (om långvarig hypogonadism)
Medicinsk behandling med dopaminagonist är förstahandsalternativet vid prolaktinom då det ofta är god effekt.
- även vid synpåverkan (stor tumör)
- Vilka 3 dopaminagonister finns att ta till?
- Vad är målet med behandlingen förutom att direkt sänka prolaktinnivåerna?
- Nämn kontraindikationer för att behandla med dopaminagonist
- Om prolaktinnivåerna är normala och tumören minskat i storlek, efter hur lång tid kan man enligt guidlines sätta ut behandlingen med dopaminagonist?
- Återställa normala östrogen/testosteronnivåer är målet + minska tumörstorlek för att minska tryck på synnerven
- Psykossjukdom. Allvarlig psykisk störning. En del får också biverkningar av läkemedlet så man måste operera istället.
- 3 år
Vilka biverkningar kan man få av dopaminagonist (behandling prolaktinom)
- nästäppa
- illamående
- lågt bt med yrsel
- psykos
Ofta övergående symtom
Medicinsk behandling med dopaminagonist är förstahandsalternativet vid prolaktinom då det ofta är god effekt.
- även vid synpåverkan (stor tumör)
- Pravidel används oftast som medicinsk behandling hos gravida framför Bromokriptin och Kabergolin, varför?
- När ska man sätta ut/ behålla dopaminagonist vid graviditet?
- Den ger inga skador på fostret
- Vid mikroadenom. Vid makrodadenom står kvinnan kvar på Pravidel / om invasiv växt av tumör.
Medicinsk behandling med dopaminagonist är förstahandsalternativet vid prolaktinom då det ofta är god effekt.
- även vid synpåverkan (stor tumör)
- Om det är en stort prolaktinproducerande tumör och destruktion i skelettet, vad ska man tänka på vid insättning av dopaminagonist?
Långsam titrering. Annars risk för likvorläckage.
- inte bråttom att sänka prolkatin
Vad är skillnaden på gigantism och akromegali?
Gigantism = akromegali innan epifyserna har slutits. Detta resulterar i att personen blir väldigt lång med långa armar.
Vanligen vid akromegali/gigantism är att man har tumör som hypersekreterar GH. Vilka andra orsaker kan finnas som är mycket mer sällsynta, till förhöjda GH-nivåer som ger gigantism/akromegalI?
- ektopisk GH-produktion
- ektopisk GHRH-produktion
- central GHRH-produktion
Ärftliga former
- MEN1
- Carney komplex
- FIPA - mutation i AIP (20 % av alla unga med högt GH)
De flesta GH-tumörer är makroadenom vid diagnos. Ofta har patienten haft symtom länge (>10 år) då yttre förändringar sker långsamt.
- Lika många män som kvinnor drabbas. Men vad är medelåldern för diagnos?
- 50 år
GH har många effekter i kroppen.
Kardinalsymtom är - att händer och fingrar blir större. Vilka andra symtom kan man få i fötter, handled, ansikte, hud, leder?
GH-producerande tumörer ger på sikt kardiovaskulära och cerebrovaskulära effekter, respiratoriska komplikationer och metabola effekter. Vilka?
Sömnapné är MYCKET vanligt
Vanligt med vaskulära effekter
Utredning av överproduktion av GH. Vid misstanke om akromegali remitteras patienten för utredning till endokrinolog.
- Vilket prov utesluter akromegali?
- Vilka prover förutom en anamnes som stämmer överrens meda akromegali, gör att man inte behöver göra några belastningstester?
- Ibland utförs en GH-kurva vid utredning. Om GH högt morgon, lågt förmiddag - talar det för eller emot akromegali?
- Glukosbelastning kan göras i tveksamma fall. Vilken effekt har glukos på GH?
- Ett annat hormon är i 30 % stegrat vid akromegali, vilket?
- Normalt IGF-1
- Högt GH, högt IGF-1 + anamnes = akromegali
- GH är normalt högt på natt och morgonen och lågt på förmiddagen. Högt morgonvärde och lågt värde på förmiddagen talar emot akromegali.
- Glukos har en hämmande effekt på GH-insöndringen normalt sett. Om man är frisk ska GH sjunka.
- Prolaktin
Hur ser en GH-kurva ut ungefär för en person med akromegali vs normal?
Akromegali
- Antingen flera höga uppmätta GH-nivåer över dygnet.
eller
- Aldrig några omätbara nivåer (flack kurva med mätbara nivåer.
Normalt
- GH ska vara i princip omätbart på dagen.
- Peakar av GH-insöndring på natten
- Försthandsbehandling GH-producerande tumör?
- När lägger man till strålbehandling i behandlingen?
- Vilka 3 somatostatinanaloger finns för behandling?
- Kirurgi
- Adjuvant vid tumörrest efter operation, om inoperabel patient, eller om tumören växer.
- Ocreotid, Lanreotid, Pasireotide
- Om inte somatostatinanaloger hjälper efter kirurgi för att normalisera Gh och IGF1, vilket annat läkemedel kan användas då?
- Ibland kan man behandla med dopaminagonister också. Vad kan anlendingen till detta vara?
- Somavert (Pedvisomant)
- GH-receptor blockerare
- Normaliserar därmed IGF1, men fortfarande höga GH-nivåer. - Vid blandtumörer med prolaktin + GH.
