Hypofysnedokrinologi (Mb Cushing, FSH/LH-om, TSH-om) Flashcards
I 80 % av fallen vid Cushing är det ett hypofysadenom som producerar ACTH, dvs Mb Cushing.
- Är det vanligare med mikro eller makroadenom?
- Män eller kvinnor som dominerar?
- Ekoptiisk Mb Cushing förekommer i 20 % av fallen vid Mb Cushing. Var kan dessa tumörer sitta?
- mikroadenom
- kvinnor. hos barn är det pojkar som drabbas vanligen
- Lunga - småcellig lungcancer eller bronkialcarninoid (NET i bronkerna). Feokromocytom. Pankreastumör. Tunntarms-NET. Thymus.
Vad innebär cyklisk Mb Cushing?
En ACTH-producerande hypofystumör som producerar ACTH med en cykliskt hög ACTH koncentration. Cykeln kan vara över dag, dagar, veckor månader.
Mb Cushing ger hyperkortisolism. Nämn exempel på tidiga och sena symtom (kräver långvarigt hög kortisolproduktion) vid Mb Cushing
Hypokalemi - ovanligt.
Osteoporos - vanligt
Striae vanligt
Hos barn som får Mb Cushing, hur ser en typisk läng och viktkurva ut?
Längdtillväxten avtar i fart samtidigt som vikten går upp. Dock ovanligt med barn med Mb Cushing.
Vilka effekter ger högt kortisol på
1. Kolhydrat och lipidmetabolism
2. Fettväv
3. Kardiovaskulär och renal system
4. Längdtillväxt och mognad
5. Endokrina axel
Vilka effekter har högt kortisol på
1. Ben och kalkmetabolkism
2. Hud, muskler och bindväv
3. Tarmen
4. Hjärnfunktioner/psyke (CNS)
5. Immunsystemet
Hur utreder du en misstänkt Mb Cushing (prover)?
Prover som alltid ingår i utredning
- Kortisolkurva inneliggande alltid. Denna är stel och visar ingen dygnsvariation vid Cushing.
- p-ACTH. Normalt eller högt vid Mb Cushing. Högre vid ektopisk Cushing.
- Dexametoason-hämningstest (annat flaschcard mer specifikt)
Andra alternativ
3. U-kortisol x flera dygn för att fånga onormala kortisolnivåer. Fördel - fritt kortisol mäts. Nackdel - kan va svårt för patienten.
- u-krea mäts också samtidigt för att se om provet är bra.
4. Salivkortisol - mäta fritt kortisol. Kan tas hemma - en fördel.
- Vilken är den vanligaste anledningen till pseudo-Cushing, och vilket prov tar du frikostigt därmed för att utesluta denna orsak?
- Vilken annan orsak kan ge Pesudocushing hos kvinnor?
- Varför kan svår sjukdom maskera högt kortisol?
- Hög alkoholkonsumtion. Ta b-peth.
- Östrogenpreparat ökar produktionen CBG som binder kortisol och därmed ger falskt för höga s-kortisol
- Svår sjukdom kan sänka CBG och albumin, och därmed ge falskt för låga s-kortisol
- därför är fritt kortisol bättre att mäta
Dexametasonhämningstest ingår i utredningen vid Mb Cushing.
- Hur går det till? Och vad ska du tänka på att som kan ge felkällor.
- Vilket test kan användas om man utför lågdos-dexametason-hämningstest för att skilja en ektopisk från hypofysär Mb Cushing?
- se bild. Felkällor - individuellt hur patienten metaboliserar (CYP-enzymer), läkemedel som patienten tar kan påverka testet.
- CRH. CRH ökar ACTH-produktionen vid hypofysär MbC.
Inferior petrosal sinus sampling kan göras i vissa utvalda fall i utredning av Mb Cushing och är en avancerad undersökning.
hur går den till och vad är syftet?
Man går in via ljumsken med en ledare upp till sinus petrosus. Man mäter ACTH satidigt som man sprutar CRH perifiert.
Därefter mäts kvoten ACTH innan och efter adm av CRH. En kvot ACTH efter/ ACTH innan > 3 efter adm = talar för hypofysär genes.
Förutom att utreda själva Mb Cushing, vill man också utreda komorbiditet som kan komma utav det. Vilka prover/undersökningar gör du?
B-glukos, lipider, ev. koagulationsstatus
- Blodtryck
- Ev DXA-mätning. Bisfosfonater ges om man inte ska operera bort ACTH-tumör.
- Förstahandsbehandling vid ACTH-prod tumör?
- Andrahandsbehandling för att behandla tumören enskilt eller i kombination med 1.?
- Det finns ingen bra medicinsk behandling. Men vilka alterantiv finns?
- Vad är sistahandsbehandling om inget av ovan fungerar?
- Kirurgi
- Strålning. Gammakniv går bra om mikroadenom också.
- Ketokonazol. Hämmar enzymsyntes och sekretion av kortisol i binjuren.
Metyrapon - samma mekanism som Ketokonazol
- dessa 2 används under kort tif pga biverkningar.
Somatostatinanalog Signifor kan testas - hämmar ACTh-sekretion. Nyare preparat.
- Adrenalektomi
- Vilket läkemedel ges ofta innan operation av ACTH-producerande tumör som ger en bättre prognos?
- Om patienten har låg bentäthet, vad vill du inför operationen sätta in för behandling då?
- Ketokonazol- man vill sänka kortisol innan op
- Kalk och D-vitamin för att förebygga progress (inte bisfosfonat?)
Varför krävs höga doser kortisol efter operation av ACTH-hypofysadenom?
Kortisol-axeln fungerar inte som den ska. Krävs höga doser kortisol efter operation tills axeln hämtat sig. Kan ta många månader innan den återjämtat sig. Man kan t.ex. göra synachten-belastning för att mäta funktionen.
Synachten - syntetiskt ACTH
TSH-om är mycket ovanligt (ger tyreotoxikos)
Ger på lab höga T3 och T4, högt eller lågt TSH. Ibland även GH-överproduktion samtidigt.
- Vad ska du tänka på om du får en labbild av högt TSH, högt T4 och T3 innan du vill gå vidare i utredning om TSH-om?
Att mäta heterofila antikroppar. Dessa kan ge falskt för höga värden pga inteferering med analysen.
Utesluta tyreoideahromonresistens - vissa behöver höga nivåer tyreoideahormoner för normal funktion pga okänslighet för hormonerna.
- dessutom har inte patienten några symtom i dem fallen
FSH/LH-om är mycket mycket mycket ovanligt.
Vad kan det ge för symtom hos män och kvinnor?
