Hypofysendokrinologi (binjure- gonad- GH-axeln, diabetes insipidus)

Question 1

Förutom hypofystumörer finns andra tillstånd som kan orsaka dysfunktion i hypofysen, t.ex. iatrogent av kirurgi eller strålbehandling. Nämn flera andra exempel.

Answer 1

Question 2

Oftast bekräftar endokrinologen diagnosen om hypofystumör, och någon annan innan har redan misstänkt det.

Vilka symtom kan man få av en hypofystumör? 5 st

Answer 2

Synfältpåverkan - tar lång tid för patienten själv att upptäcka detta ofta pga långsam tillväxt av tumör

Synnedsättning

—-> dessa två ovan om synnerven kläms

Kranialnervspåverkan om står tumör som går ut på lateralt

huvudvärk - ovanligt

hydrocefalus

Question 3

Hypotalamus procucerar bla GNRH, CRH, TRH, dopamin, och GHRH. Vilka hypofyshormoner frisätts av dessa?

Answer 3

GNRH
- FSH
- LH

GHRH
- GH

CRH
- ACTH

dopamin
- hämmar prolaktinfrisättning

TRH
- TSH

Question 4

Symtom vid kortisolsvikt är ofta smygande

1. Symtom?
2. När är kortisol som lägst och högst under dygnet normalt?
3. Vilket värde p åkortisol nmol/L utesluter i princip kortisolbrist?

Answer 4

2. Kortisol högst på morgonen. Lägst på natten. Uttalad dygnsvariation
3. 350 nmol/L på morgonen utesluter kortisolbrist. Kortisol > 300 nmol/L = osannolikt kortisolbrist.

Question 5

Symtom vid kortisolsvikt är ofta smygande

4. Är ACTH högt eller lågt vid primär respektive sekundär krotisolsvikt?
5. Vid misstänkt kortisolsbrist kan man utföra två andra test för att bekräfta detta. Vilka, och hur går dem till översktligt?

Answer 5

ACTH högt
- primär kortisolsbrist
- fel i binjuren t.ex. Mb Addison
- högt ACTH gör att man får hyperpigmentering

ACTH normalt- lågt
- hypofysdysfunktion
- sekundär kortisolbrist

Synachtentest (syntetiskt ACTH)
- Synachten ges iv. Kortisolprov tas 3 gånger, sista 40 minuter efter injektionen.
- vänta några veckor med testet vid hypofysskada, då det tar några veckor för binjuren att reagera normalt på ACTH

ITT- insulintoleranstest
- görs inte idag så ofta.
- inducera hypoglykemi –> ökar kortisol
ska inte göras om kramper i anamnes, hjärtkärlsjukdom eller äldre.
- bra för att det också testar GH-sekretionen.

Vid båda testen:
- om kortisol > 450 nmol/L efter stimulering = binjurarna funkar.

Question 6

Det är samma behandling avseende kortisolbrist, vid primär och sekundär kortisolbrist.

1. Vilken är behandlingen?
2. Vad skiljer i behandling jämfört primär vs sekundär kortisolbrist?

Answer 6

1. Hydrokortison. Olika preparat med olika farmakokinetik.
2. Mineralkortikoider Florinef behövs vid primär svikt ofta (Mb Addison; primär binjurebarkinsufficiens)

Question 7

Vid sekundär binjurebarkinsfficiens kan kvinnor behöva ett läkemedel som inte män behöver. Vilket och varför?

Answer 7

Prasteron (DHEA) för att höja livskvaliten. Detta för att androgener hos kvinnor tullverkas i binjurebarken, vid ACTH-stimulering. Androgener hos män fås via testiklar primärt.

Question 8

Sekundär hypotyreos ger ofta mindre uttalade symtom än primär. Behandlingen är densamma dock - Levaxin.

Ofta är TSH ganska normalt vid sekundär hypotyreos. T3 och T4 ska därför alltid tas för att upptäcka en sådan sjukdom.

Ibland kan man behöva göra en utvidgad provtagning för att upptäcka en sekundär hyporyreos, vilken?

Answer 8

TRH-belastning

Question 9

Nämn symtom vid hypogonadotrop hypogonadism

Answer 9

Question 10

FSH och LH
- vad har dessa för huvuduppgifter?

Answer 10

FSH
- spermatogenes
- utmognad av folliklar i äggstockarna
LH
- ökar produktion och frisättning av testosteron
- medverkar i ägglossning

Question 11

1. Vilka prover tar du på en man med misstänkt hypogonadotrop hypogonadism?
2. Vilket stimuleringstest kan göras för att se om man har en inadekvat insöndring av FSL och LH (båda kön)?
3. Nämn olika orsaker till varför testosteron hos män kan vara lågt

Answer 11

Testosteron
Östradiol
FSH
LH

2. GnRH belastning. Görs sällan.
3. Primär orsak - kliniefelter, testikelskada…
   Sekundär orsak - sjukdom, övervikt, kraftig fysisk ansträngning, vissa läkemedel

Question 12

Det är svårare att mäta östradiol hos kvinnor än män, varför?

Vad ska du tänka på när du utreder en kvinna för hypogonadism avseende provtagning med östradiol, FSH, LH?

Answer 12

Östradiol
- du måste veta var i menscykeln kvinnan befinner sig i för att kunna tolka svaret

FSH och LH
- är högt hos postmenopausala kvinnor.
- lågt hos postmenopausala kvinnor med sekundär gonadsvikt

Question 13

Hypogonadism hos män och kvinnor har olika behandling, vilka?

Vad ska du alltid kontrollera för labprov innan och vid uppföljning, vid insättning av testosteron?

Answer 13

Kvinnor
- östrogenpreparat

Män
- testosteronpreparat. Gel (dagligen) , långverkande (Nebido spruta im), plåster
- Nebido ges vanligen till män med långvarig hypogonadism

Kontrollera alltid
- hb
- testosteron gör att hb stiger.
- lågt testosteron kan göra att man också har låga hb-värden.
- om hb ovh EVF är nära tappningsnivåer ska man sänka dosen testosteron

Question 14

GHRH och ghrelin stimulerar GH frisättningen, men vilka hormoner hämmar?

Answer 14

• Somatostatin
• IGF-1 (negativ feedback)

Question 15

Vid GH brist får man en ändrad kroppsammansättning med mer fett och mindre muskler. Nedsatt fysisk arbetsförmåga, nedsatt livskvalite, dålig sömn och trötthet, ökad uttröttbarhet.

1. Vilket prov tas förutom GH i utredning? Varför behöver man ta flera GH-prover i utredning?
2. Efter hur många prov av nedsatt GH och IGF-1 behöver man inte göra utvidgad provtagning med GNRH-arginin-belastning?

Answer 15

GH och IGF-1 tas.

GH är dygnsberoende och därför behövs flera prover. Högst på natt, sjunker på morgonen. Beror av ålder, dygn och kön.
- Hos unga kvinnor är GH 100x högre än hos män, men de har ändå inte ökad IGF1 i kroppen.

2. 3 patologisgt låga prover av GH och IGF1 = diagnosen klar.

Question 16

Vid GH brist får man en ändrad kroppsammansättning med mer fett och mindre muskler. Nedsatt fysisk arbetsförmåga, nedsatt livskvalite, dålig sömn och trötthet, ökad uttröttbarhet.

Nämn exempel på tillstånd där IGF1 kan vara nedsatt. Vad händer då med GH-nivåerna vid normal GH-axel?

Answer 16

IGF1 kan vara lågt pga
- svält, hård träning, malnutrition.
- GH stiger då.

Question 17

Förutom GNRH- arginin-belastning finns ett annat test man kan göra för att testa GH-sekretionen. Vilket?

Answer 17

Question 18

Vid GH brist är GH behandlingen.

1. Vilken parameter avgör när man har rätt dos GH?
2. Kvinnor kräver högre doser än män. Vilket läkemedel hos kvinnor gör att man kräver ännu högre doser?
3. Varför sätter man ut GH-behanding hos kvinnor i graviditetsvecka 16-20?

Answer 18

1. IGF-1. Vid normala nivåer IGF-1 har man nått rätt dos.
2. P-piller ökar behovet av GH, då detta gör att IGF-1 insöndring från lever hämmas.
3. Placenta bildar eget GH

Question 19

Vid diagnos av diabetes insipidus analyserar man osmolalitet i urin och plasma. Man samlar dessutom in 1-2 dygnsmängder av urin.

1. Hur förhåller sig dessa prover vid diabetes insipidus?
2. Vilka 2 test kan man genomföra för att bekräfta en diabetes insipidus?

Answer 19

1. u-osm < p-osm.
   - p-osm är också inom högre referens eller strax ovan referens.
2. Törstprov - frisk person slutar kissa om man inte dricker

Minirintest - avslutande test. Görs för att se om man svarar på ADH. Minirin = ADH-analog

Question 20

Vid endokrint inaktiva hypofystumörer tillämpas ofta aktiv expektans. Vad innebär det och hur görs detta objektivt?

Answer 20

Följa patienten regelbundet med MR och ögonkontroller - för att se om en tumör tillväxer. Om tumören växer kan kirurgi övervägas. Ju större tumören är = ju större risk för tillväxt.

Question 21

Vilken behandling är förstahandsalternativ för endokrint inaktiv hypofystumör med antingen chiasmapåverkan eller förväntad tillväxt?

Answer 21

Kirurgi