Immunbrist

Question 0

Hur delas det adaptiva immunförsvaret in?

Answer 0

Humorala - B-lymfocyter, immunoglobuliner

Cellulära - T-lymfocyter

Question 1

Komponenter i det medfödda immunförsvaret?

Answer 1

Hud - defensiner
Celler - granulocyter, fagocyter
Cytokiner - interleukiner, interferoner
Lösliga proteiner - komplement, koagulationsfaktorer, crp.

Question 2

Varningstecken på immunbrist?

Answer 2

> 6 otiter/år
> 2 sinuiter/år
Inf son ej läker förväntat m antibiotika
> 2 pneumonier/år
Återkommande hud- o mjukdelsskador 
Inf m ovanliga agens

Question 3

Agens vid immunbrist?

Answer 3

Aspergillus
Burkholderia cepacia
Cryptosporidium 
Enteroviral meningoencefalit
MYkobacterium
Pneumocystis jirovecii

Question 4

Primära immunbrister?

Answer 4

Ovanliga - vanligare hos pojkar
1:25000
Tidigt tecken är återkommande infektioner på basen av lågvirulenta agens.

Question 5

Viktiga frågor vid misstänkt immunbrist?

Answer 5

Många tidigare infektioner?
Krävs det mer eller annan ab än normalt?
Hur många infektioner på ett år?
Vanligare på vintern?
Släktskap mellan föräldrar?
Annan orsak till immunbrist - HIV, lkm, malnutrition.

Question 6

Utredning vid misstanke om immunbrist?

Answer 6

Hb, vita, diff, trombocyter, IgA, igm, IgG
Ev hepatitserologi
Utesluter det vanligaste.
Förfinad utr - IgG subklasser, antikroppsnivåer (tetanus, streptokocker)
Ingen fynd - remiss immunolog.

Question 7

Vid vilken brist blir man mottaglig för inf med kapslade bakterier?

Answer 7

C2 brist.

Question 8

Behandling av immunbrist-personer?

Answer 8

Antibiotika:
Låg tröskel vid tecken till infektion
Odlingar måste tas innan
Täta infektioner - profylaktisk beh. 
Vaccination:
Pneumokocker
Influensa
Meningokocker 
Immunoglobuliner

Question 9

Vad innebär SCID?

Answer 9

Att pat inte utvecklar T-, B- eller NK-celler eller en kombination.
Akut tillstånd.

Question 10

Symtom SCID?

Answer 10

Hud - eksem
Tarm - diarré
Dålig tillväxt
Multipla infektioner - nedsatt infl respons, svåra inf ter sig banala kliniskt.

Question 11

Viktigaste labfyndet SCID?

Answer 11

Lymfocytopeni < 2,0 x 10’9

Question 12

Hur länge lever en SCID pat utan beh?

Answer 12

Max 6-12 mån.

Question 13

Hur beh SCID?

Answer 13

Infektionsprofylax
Immunoglobulinssubstitution
Hematopoetisk stamcellstransplantation

Question 14

Vanligaste Immunbristtillstånd hos barn?

Answer 14

IgA brist
CVID
Brist på IgG subklasser.