Barnendokrinologi Flashcards
Vad innebär prematur pubarche?
Förtidig hudpubertet.
Orsak - adrenarche
Sym - gles könsbehåring
Diff - enzymdefekter i binjurarna, ex late Onset CAH.
Utr - rtg skelettålder, testosteron, andra hormon, tillväxtkurvan
Vad innebär prematur telarche?
Isolerad bröstutveckling hos flickor 1-3 åå.
Orsak - hög känslighet i bröstkörtelvävnaden för tillfälligt förhöjda östrogennivåer.
Beh - övergår spontant
Diff - pubertas preacox
Vad innebär gynekomasti?
Förstorad bröstkörtel hos pojkar/män.
Vanligt i puberteten. Uni- alt bilateral
Eti - sällan patologi
Beh - ofta spontan regress. Plastikkirurgi.
Utr - hormonaxlar.
Hur skiljer sig utredningen av gynekomasti mellan pubertala o prepubertala män?
Hos prepubertala pojkar måste man utreda noggrant eftersom de inte har några stora hormonnivåer. Måste utesluta det farliga.
Vad innebär pubertas preacox?
Tidig pubertet.
Flickor < 8 åå
Pojkar < 9 åå
Orsak - centralt utlöst (aktivering i hypothalamus) perifert utlöst oberoende av hypofysära hormon - tumörer, syndrom.
Orsak pubertas preacox?
Idiopatiskt - vanligast
Vanliga hos adoptivbarn
Sekundärt - tumörer, hydrocephalus, strålbeh, skallskador
Effekter av pubertas preacox?
Kortvuxenhet
Psykosociala belastning.
Utredning pubertas preacox?
Bbb
Beh pubertas preacox?
GnRH-analog. Konstant hög nivå ger en sänkning av FSH o LH nivåerna. Detta skiljer sig från den pulsatila insöndringen av GnRH som är normalt.
Får man en längdvinst av att behandlas med GnRH analog?
Ibland
< 6 åå vinner ca 10 cm
6-8 åå vinner 0-7 cm.
Vad innebär pubertas tarda?
Inga pubertetstecken vid 13 åå flickor, bröstutveckling, o 14 åå pojkar, testiklar.
Orsak - hereditet, ärvs ej könsmässigt.
Diff dia pubertas tarda?
Gonadotropinbrist - hypofysära tumör, medellinjedefekt (gomspalt)
Gonaddysgenesi - turners, klinefelters
Sekundär gonadskada - cytostatika, strålning, orkit, parotit.
Kronisk sjd - IBD, njurinsufficiens, JCA.
Hård fysisk träning
Undervikt - anorexi, celiaki, malnutrition.
Utredning pubertas tarda?
Bbb
Beh pubertas tarda - pojkar?
Lågdos androgenbeh - 75 mg testoviron 1 gång/mån i 6 mån.
Förkortar ej slutlängden
Normal pubertet i sb med behandling.
Vad innebär turners syndrom?
En flicka som saknar hela eller delar av sin ena x kromosom.
Sökorsak - kort i förhållande till föräldrar
Associerade problem turners syndrom?
Hörselnedsättning - neurogen, konduktiv
Hypotyreos
Celiaki
Hjärtmissbildning - oftast vänstersidig. Ökad risk aortadissektion.
Njurmissbildning
Lågt hårfäste, ptos, svullna hand- o fotryggar neonatalt.
Beh av turners syndrom?
Tillväxthormon
Könshormon för pubertet och sedan hela livet.
Vad är klinefelters syndrom?
Män med 47XXY, alltid manlig fenotyp.
Tecken klinefelters?
Ofta längre än genomsnittet, ffa ben o armar.
Kvarstående gynekomasti
Indre hårväxt
Kognitiva problem
Ingen lr ringa spermieprod,
Testosteronbeh krävs för fysisk o psykisk prestation.
Vad innebär pubertet?
Den kroppsförändring som innebär utveckling av sekundär könskarakteristik och som leder fram till könsmognad, dvs förmåga till reproduktion.
Vad avgör när puberteten startar?
Genetik
Näringsmässiga faktorer
Hälsotillstånd
Psykosociala faktorer
Hur förändras en flickas hormonnivåer tiden innan puberteten startar?
Året innan pubertet ökar FSH följt av en ökning av LH. LH insöndring är pulsatil, först endast under natten sedan även dagtid. Gonadotropininsöndring leder till follikleutveckling och med den produktion av östrogen o abdrogener. Denna steroidproduktion ger utveckling av könskarakteristika.
Beskriv stadierna i pubertetsutveckling enligt tanner.
1 - endast bröstvårtan skjuter fram. Fjun på slidan.
2 - knoppning av vårtgårdar. Sparsamma, långa hårstrån på slidan.
3 - begynnande bröst. Mörka, grövre, lockiga hårstrån.
4 - bröstvårta o vårtgårdar framskjutna. Vuxenbehåring pubis.
5 - enbart bröstvårta framskjutande. Vuxenbehåring, även lår.
Vad beror oftast pubertas tarda på?
Hypofysär/hypothalamisk insufficiens
Vad innebär juvenil mhc?
Anovulatoriska cykler gör att endometriet endast påverkas av östrogen. Ger en långtstående proliferation av endometriet. Så småningom uppstår fläckvisa nekroser som avstöts medan omkringliggande vävnad fortsätter växa.
Varför är oftast anovulatoriska blödningar smärtfria?
Det krävs en ägglossning o därmed progesteron för att smärta ska kunna uppstå.
Hur behandlar man en långdragen smärtfri blödning hos en flicka som inte haft/nyligen haft menarche?
Hög dos östrogen o gestagen under kort tid, ex monofasiska lågdoserade p-piller under sju dgr. Ett par dgr efter avslutad kur uppstår en bortfallsblödning som kan räknas som menses första dag, därefter fortsatt P-piller alt gestagen dag 16-25.
Hur fungerar en beh m gestagen alt P-piller av en ung flicka med långdragna smärtfria blödningar?
Gestagenet ger en sekretionsomvandlig av endometriet som avstöts under uppehållsveckan.
När kan dysmenorre börja uppstå?
Då en kvinna börjar få ovulatoriska cykler. Beror på en hyperaktivitet i myometriet pga en ökad syntes av prostaglandiner vilket ger upphov till smärta pga ischemi.
Hur beh man dysmenorre kortvarigt?
Nsaid
Samtidigt behov av preventivmedel - monofasiska P-piller fungerar bra.
Hur skiljer sig distributionen från hypofysen mellan framlob o neurohypofys?
Framlob - påverkas av substanser från hypothalamus. Produktionen sker i framloben. Substanser från hypothalamus når framloben via portakretsloppet.
Neurohypofysen - ADH o oxytocin bildas i hypothalamus o transporteras till neurohypofysen varifrån det frigörs.
Vilja neuropeptider från hypothalamus reglerar insöndring från framloben?
Crh - acth Ghrh - gh TRH - TSH GnRH - LH, FSH Dopamin har en inhiberande effekt på prolaktin
Vilket hormon faller bort först vid hypothalamusberoende hypofysinsufficiens?
GH