Hematologi Flashcards
Vad tar man initialt reda på vid utredningen om anemi?
Avgöra om anemin beror på minskad produktion lr ökad destruktion.
Görs med prover:
Hb, MCV, retikulocyter, lpk m diff, TPK
Hur skiljer sig fetala blodkroppar o Hb värde mot en vuxens?
Erytrocyterna är större hemoglobinrika. HbF har högre affinitet för syre än adult Hb.
På vilket sätt kan retikulocytantalet ändras beroende på vilken typ av anemi?
Ökad antal vid ökad destruktion,
Minskat antal vid nedsatt produktion.
Dock kan det vara normalt om hämolyserande sker i benmärgen.
Vilken typ av anemi är vanligast bland barn? Genes?
Mikrocytär, sänkt MCV, anemi.
Orsakas vanligen av bristande erytropoes till följd av järnbrist lr bärarskap för thalassemi.
Vilka värden påverkas vid järnbristanemi? I vilken ordning?
Först töms järnförråden, vilket syns som ett sänkt ferritin.
Därefter sjunker serum-Fe o TIBC ökar.
Sist sjunker produktionen av erytrocyter som dessutom blir mindre, sänkt MCV.
Vilka värden vid anemiutredning påverkas av inflammation? Inte?
Ferritin, Fe o TIBC påverkas av infl.
Transferrinreceptorer påverkas ej.
Orsaker till järnbrist hos barn?
Småbarn - enbart ammats, komjölksallergi lr glutenintolerans, blödande Meckels divertikel, näsblödningar
Äldre - IBD, menstruation
När avslutar man tillskottsbeh av järnbristanemi?
När ferritinnivåerna normaliserats.
Beskriv strukturen på hemoglobin?
Hemoglobin är uppbyggt av fyra subenheter, sk globinkedjor, där varje globinmolekyl innehåller en hemgrupp, vilka binder en syremolekyl. Varje hemoglobin kan alltså binda fyra syremolekyler.
Vilka globinkedjor bygger upp adult Hb?
Två alfakedjor samt två beta eller två delta eller två gammakedjor.
På vilket sätt delas anemier in?
Beroende på vilken produktion som är påverkad. Alfa-thalassemi om produktion av alfakedjor är påverkad o vice versa. Kan finnas i hetero lr homozygot form.
Beh av thalassemi?
Minor varianterna kräver sällan beh.
De svårare varianterna kräver regelbundna transfusioner för att hålla Hb över 100 samt för att förhindra den egna ineffektiva erytropoesen.
Nämn två typer av mikrocytär anemi?
Järnbristanemi
Thalassemi
Orsaker till normocytär anemi?
Inflammatorisk sjd
Njurinsufficiens
Hypotyreos
TEC - transient erytroblastopenia of childhood. Virus som orsakar nedsatt erytropoes
Vilka genetiska sjd kan ge upphov till makrocytära anemier?
Diamond blackfans anemi
Fanconis anemi
Sideroblastanemi
Nämn tre orsaker till hemolytisk anemi med erytrocytär orsak?
Sickelcellanemi
Glukos-6-fosfatdehtdrogenasbrist
Hereditär sfärocytos
Vad orsakar sickelcellanemi?
Pubkmutation i beta-globingenen.
Patogenes vid sickelcellanemi?
Då hemoglobinet deoxygeneras ändrar erytrocyten form, sicklar. Dessa erytrocyter fastnar i mikrocirkulationen ger upphov till vasoocklusiva kriser med smärta, ischemi o trombos. Ger svullnad o smärta i fingrar, händer o fötter.
När kan akut anemi uppstå om pat har sickelcellanemi?
Hemolytisk kris i sb med infektion - parvovirus
Lr vid mjältförstoring
Beh i sb med vasoocklusiva kriser vid sickelcellanemi?
Vätska
Smärtlindring antibiotika - ökad risk för inf m salmonella o pneumokocker.
Varför uppstår hemolys vid G6PD?
Brist på enzymet gör att erytrocyten inte kan motstå syreradikaler på ett bra sätt. Kan vida sig som ikterus i nyföddhetsperioden. Akut hemolys kan utlösas av inf o sulfapreparat.
Vilka prover ingår vid utredning av blödningsbenägenhet?
TPK
APTT
PK INR
Vilka prover tar man vid misstänkt DIC?
Fibrinogen
D-dimer
Antitrombin
Vanligaste orsaken till trombocytopeni hos barn?
Idiopatisk trombocytopen purpura.
