Hematologi

Question 0

Vad tar man initialt reda på vid utredningen om anemi?

Answer 0

Avgöra om anemin beror på minskad produktion lr ökad destruktion.
Görs med prover:
Hb, MCV, retikulocyter, lpk m diff, TPK

Question 1

Hur skiljer sig fetala blodkroppar o Hb värde mot en vuxens?

Answer 1

Erytrocyterna är större hemoglobinrika. HbF har högre affinitet för syre än adult Hb.

Question 2

På vilket sätt kan retikulocytantalet ändras beroende på vilken typ av anemi?

Answer 2

Ökad antal vid ökad destruktion,
Minskat antal vid nedsatt produktion.
Dock kan det vara normalt om hämolyserande sker i benmärgen.

Question 3

Vilken typ av anemi är vanligast bland barn? Genes?

Answer 3

Mikrocytär, sänkt MCV, anemi.

Orsakas vanligen av bristande erytropoes till följd av järnbrist lr bärarskap för thalassemi.

Question 4

Vilka värden påverkas vid järnbristanemi? I vilken ordning?

Answer 4

Först töms järnförråden, vilket syns som ett sänkt ferritin.
Därefter sjunker serum-Fe o TIBC ökar.
Sist sjunker produktionen av erytrocyter som dessutom blir mindre, sänkt MCV.

Question 5

Vilka värden vid anemiutredning påverkas av inflammation? Inte?

Answer 5

Ferritin, Fe o TIBC påverkas av infl.

Transferrinreceptorer påverkas ej.

Question 6

Orsaker till järnbrist hos barn?

Answer 6

Småbarn - enbart ammats, komjölksallergi lr glutenintolerans, blödande Meckels divertikel, näsblödningar
Äldre - IBD, menstruation

Question 7

När avslutar man tillskottsbeh av järnbristanemi?

Answer 7

När ferritinnivåerna normaliserats.

Question 8

Beskriv strukturen på hemoglobin?

Answer 8

Hemoglobin är uppbyggt av fyra subenheter, sk globinkedjor, där varje globinmolekyl innehåller en hemgrupp, vilka binder en syremolekyl. Varje hemoglobin kan alltså binda fyra syremolekyler.

Question 9

Vilka globinkedjor bygger upp adult Hb?

Answer 9

Två alfakedjor samt två beta eller två delta eller två gammakedjor.

Question 10

På vilket sätt delas anemier in?

Answer 10

Beroende på vilken produktion som är påverkad. Alfa-thalassemi om produktion av alfakedjor är påverkad o vice versa. Kan finnas i hetero lr homozygot form.

Question 11

Beh av thalassemi?

Answer 11

Minor varianterna kräver sällan beh.
De svårare varianterna kräver regelbundna transfusioner för att hålla Hb över 100 samt för att förhindra den egna ineffektiva erytropoesen.

Question 12

Nämn två typer av mikrocytär anemi?

Answer 12

Järnbristanemi

Thalassemi

Question 13

Orsaker till normocytär anemi?

Answer 13

Inflammatorisk sjd
Njurinsufficiens
Hypotyreos
TEC - transient erytroblastopenia of childhood. Virus som orsakar nedsatt erytropoes

Question 14

Vilka genetiska sjd kan ge upphov till makrocytära anemier?

Answer 14

Diamond blackfans anemi
Fanconis anemi
Sideroblastanemi

Question 15

Nämn tre orsaker till hemolytisk anemi med erytrocytär orsak?

Answer 15

Sickelcellanemi
Glukos-6-fosfatdehtdrogenasbrist
Hereditär sfärocytos

Question 16

Vad orsakar sickelcellanemi?

Answer 16

Pubkmutation i beta-globingenen.

Question 17

Patogenes vid sickelcellanemi?

Answer 17

Då hemoglobinet deoxygeneras ändrar erytrocyten form, sicklar. Dessa erytrocyter fastnar i mikrocirkulationen ger upphov till vasoocklusiva kriser med smärta, ischemi o trombos. Ger svullnad o smärta i fingrar, händer o fötter.

Question 18

När kan akut anemi uppstå om pat har sickelcellanemi?

Answer 18

Hemolytisk kris i sb med infektion - parvovirus

Lr vid mjältförstoring

Question 19

Beh i sb med vasoocklusiva kriser vid sickelcellanemi?

Answer 19

Vätska

Smärtlindring antibiotika - ökad risk för inf m salmonella o pneumokocker.

Question 20

Varför uppstår hemolys vid G6PD?

Answer 20

Brist på enzymet gör att erytrocyten inte kan motstå syreradikaler på ett bra sätt. Kan vida sig som ikterus i nyföddhetsperioden. Akut hemolys kan utlösas av inf o sulfapreparat.

Question 21

Vilka prover ingår vid utredning av blödningsbenägenhet?

Answer 21

TPK
APTT
PK INR

Question 22

Vilka prover tar man vid misstänkt DIC?

Answer 22

Fibrinogen
D-dimer
Antitrombin

Question 23

Vanligaste orsaken till trombocytopeni hos barn?

Answer 23

Idiopatisk trombocytopen purpura.

Question 24

Orsaker till ITP?

Answer 24

Efter inf - morbilli, rubella, varicella, levande vaccin

Question 25

Bild vid ITP? Diagnos? Beh?

Answer 25

Blåmärken i huden, petekier.
Slemhineblödningar 
Intrakraniell blödning 
Dia - isolerad trombocytopeni, ökade megakaryocyter
Beh - steroider

Question 26

Beh av svår ITP, TPK < 20?

Answer 26

Steroider
Ivig
Ev Trombocyttransfusion
Ev rituximab, splenektomi

Question 27

Vad händer vid neonatal ITP?

Answer 27

Modern har ITP o överför sina ak till fostret som får trombocytopeni.

Question 28

Symtom på hemofili?

Answer 28

Blödningsbenägenhet efter provtagning
Kefal/subgalealhematom
Toppiga hudhematom
Ledblödningar

Question 29

Beh av hemofili?

Answer 29

Konc av faktor XIII/IX
Desmopressin
Tranexamsyra - cyklokapron

Question 30

Genetiska trombofila faktorer?

Answer 30

APC resistens
Protrombinmutation
Antitrombinbrist
Brist på faktor C lr S.

Question 31

Beh av trombos hos barn?

Answer 31

LMWH under 7 dgr då waran sätts in dag 5.

Question 32

Hur utreder man en misstänkt thalassemi?

Answer 32

Hb elfores.

Kan döljas av en svår järnbristanemi. Visar sig då man beh järnbristen.