ICTERÍCIA NEONATAL Flashcards
1
Q
Características gerais:
A
- Cor amarelada da pele e mucosas devido excesso de bilirrubina sérica
- Presença: 60% de todos os neonatos e 80% dos pré-termo
- Quanto menor IG, maior a chance de icterícia neonatal
2
Q
Fisiopatologia:
A
- Hemoglobina: liberado o grupo Heme que será oxidado em biliverdina
- Biliverdina é reduzida em BI (Bilirrubina + Albumina) - substância tóxica que precisa ser excretada
- Fígado: captada pelo hepatócito e conjugada à um ácido pela ação da enzima URIDINA: BD - substância solúvel e excretável (Bilirrubina + ácido glicurônico)
- Será excretada no intestino, segue 3 caminhos:
1) Voltar pela circulação êntero-hepática - volta à circulação de forma indireta pela ação da glicuronidase
2) Excreção pelas fezes (maior parte - cor amarronzada)
3) Excreção pelos rins (menor parte - cor amarelada)
3
Q
Hiperbilirrubinemia fisiológica - características gerais:
A
- Aumento de BI - aumento de BD é SEMPRE PATOLÓGICA
- SEMPRE após 24h
- Pico: 3º ao 5º dia / declina até 7ª dia de vida
- Valores máximos de normalidades:
1) A termo: 12-13 mg/dL (> 12 a criança será zona III de Kramer)
2) Pré-termo: 15 mg/dL
4
Q
Hiperbilirrubinemia fisiológica - causas:
A
- Menor tempo de vida das hemácias (70 a 90 dias)
- Maior nº de hemoglobina, Hb e Ht - Baixa SatO2 intraútero e clampeamento tardio (passa mais hemácias p/ neonato)
- Imaturidade hepática: menor captação, conjugação e excreção
- Aumento da circulação êntero-hepática: menor motilidade intestinal, sobretudo se dificuldade p/ amamentar (elimina menos mecônio) - volta à circulação de forma indireta pela ação da glicuronidase
- Antes do nascimento: bilirrubina excretada pela placenta
- Menor atividade da uridina e ligandina
5
Q
Icterícia patológica - características gerais:
A
- Icterícia precoce (< 24h)
- Aumento da fração direta de bilirrubina (colestase)
- Elevação da bilirrubina sérica acima do fisiológico
- Manifestações de doenças associadas
- Icterícia persistente (após 8 dias em termos e 14 dias em pré-termos)
- Aumento sérico de bilirrubina > 0,2 mg/dL/h
5
Q
Icterícia patológica - causas:
A
- Bilirrubina indireta por aumento de hemólise:
1) Anemias hemolíticas (doença falciforme e esferocitose)
2) Presença de sangramentos (equimoses, céfalo-hematomas, equimoses e hemorragia intracraniana)
3) Deficiência de G6PD
4) Incompatibilidade ABO e Rh - Diminuição da captação da bilirrubina:
1) Uso de drogas maternas c/ interferência na síntese de bilirrubina (rifampicina)
2) Jejum prolongado
3) Situação de estresse (sepse) - Distúrbio da conjugação hepática de bilirrubina:
1) Deficiência da uridina (Síndrome de Gilbert e Crigler-Najjar)
2) Doença hepatocelular - Outras causas:
1) Prematuridade
2) Hipotireoidismo congênito (diminui atividade da UDP)
3) Bebês de origem asiática (mutações na UDP)
5
Q
Icterícia patológica - Esferocitose:
A
- Defeito na membrana da hemácia que a torna esférica
- Reconhecidos como estranhos: fagocitados pelo baço - degradado - libera o Heme
- Clínica:
1) Neonatal: icterícia SEM anemia
2) Crianças maiores e adolescentes: anemia hemolítica, hiperbilirrubinemia, esplenomegalia e reticulocitose - Diagnóstico: esferócitos no esfregaço sanguíneo
- CD: acompanhamento especializado com hemato
5
Q
Icterícia patológica - deficiência de G6PD (glicose-6-fosfato):
A
- Defeito enzimático ligado ao X
- Pode ocorrer no período neonatal, mais comum em crianças maiores
- Hemólise após doenças (infecções) ou ingesta de fármacos (Primaquina, Dapsona e Sulfas)
- Suscetibilidade ao estresse oxidativo
- Clínica: icterícia transitória; laboratório: anemia hemolítica c/ reticulocitose
- Diagnóstico: esfregaço do sangue periférico e teste de atividade de G6PD
6
Q
Icterícia patológica - eritroblastose fetal (causa precoce - < 24h):
A
- Incompatibilidade Rh (mãe NEGATIVA e bebê POSITIVO)
- Sensibilização: gestação, aborto, curetagem, transfusão sanguínea
- Clínica:
1) Leve: hemólise, reticulocitose e hiperbilirrubinemia leves
2) Graves: anemia severa e hepatoesplenomegalia - Diagnóstico: Coombs indireto e direto positivos
- Prevenção (MÃE COOMBS NEGATIVO): Ig anti-Rh após exposições
7
Q
Icterícia patológica - Incompatibilidade ABO (causa precoce - < 24h):
A
- Mãe SEMPRE do tipo sanguíneo O e bebê tipo A ou B
- MAIS LEVE que incompatibilidade Rh
- Mais comum após Ig anti-Rh
- Coombs indireto é NEGATIVO - não há sensibilidade prévia
- Coombs direto negativo ou fracamente positivo
- Clínica: grande maioria é quadro leve de icterícia precoce. Anemia e reticulocitose não costumam estar presentes
- CD: normalmente só fototerapia
8
Q
Icterícia da amamentação/do aleitamento:
A
- Dificuldade de amamentação! - aumento da circulação êntero-hepática (ação da beta glicuronidase)
- Após 3º dia de vida
- Não ultrapassa níveis fisiológicos
- Icterícia leve, sem sinais sistêmicos associados
- CD: corrigir amamentação
9
Q
Icterícia do leite materno (causa tardia):
A
- Costuma: neonato mais velho
- Diagnóstico de exclusão
- Inicia entre 3º e 5º dia de vida / pico em 02 semanas / desaparece entre 3 e 12 semanas
- Pode ultrapassar níveis fisiológicos
- Icterícia leve a severa, sem sinais sistêmicos associados, s/ alteração do peso
- CD: expectante, não suspender o aleitamento
10
Q
Anamnese hiperbilirrubinemia:
A
- História familiar de anemia hemolítica
- Histórica de icterícia em irmãos + velhos
- Doenças maternas gestacionais - pode sugerir infecções congênitas
- Diabetes gestacionais - tendem a policitemia
- Uso de medicações: interferir na ligação da albumina ou induzir hemólise
- História obstétrica
11
Q
Zonas de Krammer:
A
- Correlaciona zonas com nível de bilirrubina
- Zona 1: Cabeça e pescoço - perto de 6 mg/dL
- Zona 2: Tronco até umbigo - perto de 9 mg/dL
- Zona 3: Hipogástrio e coxas - perto de 12 mg/dL
- Zona 4: Joelhos até tornozelos e punhos até cotovelos - perto de 15 mg/dL
- Zona 5: mãos e pés (inclui palmas e plantas) - > 15 mg/dL
12
Q
Exames complementares:
A
Gerais:
- Bilirrubina total e frações
- Hemograma
- Contagem de reticulócitos
- Tipagem sanguínea da mãe e RN
- CD p/ neonato e CI p/ mãe com fator de risco
Específicos:
- Dosagem de G6PD
- Esfregaço de sangue periférico
- Teste de função hepática
- Sorologia p/ infecções congênitas
- Triagem p/ sepse neonatal
- Hormônios tireoidianos (suspeita de hipotireoidismo congênito)
13
Q
Abordagem do neonato ictérico
A
Classificação de risco
14
Q
Tratamentos da icterícia
A
- Fototerapia: tratamento mais comum
1) Irradiância padrão: 8 a 12 mW/cm²/nm;
2) Irradiância intensiva: ≥ 30 mW/cm²/nm
3) checar:
*entre 6 a 24h após início - entre 12 a 14h após suspensão - evitar efeito rebote
4) Efetividade depende: comprimento de onda, irradiância e superfície corporal exposta
5) Nomograma de Bhutani: - > P95 (alto risco): fototerapia
- P95-P75 (risco intermediário alto): considerar fototerapia c/ IG e repetir dosagem após 72h
- < P75 (risco intermediário baixo e baixo risco): alta hospitalar + reavaliação em 72h
- Exsanguinotransfusão
1) Retirar sangue sensibilizado e recolocar não sensibilizado
15
Q
Encefalopatia bilirrubínica (Kernicterus)
A
- Consequência do não tratamento (toxicidade da BI)
- Penetra a BHE e deposita-se em núcleos da base, núcleo dos NC, tronco encefálico e outros
- A patologia mais comum que leva ao quadro são as doenças hemolíticas
- Evolução
1) Inicial: letargia, hipotonia, dificuldade de sucção, convulsões e choro
2) Intermediária: hipertonia, irritabilidade, febre, crises convulsivas
3) Tardia: hipertonia, hipertermia, crise convulsiva, apneia, coma e óbito
16
Q
Hiperbilirrubinemia direta - características gerais:
A
- Causada pela falha na excreção da bilirrubina do hepatócito ao duodeno
- Definição laboratorial:
1) BD > 1 mg/dL se BT < 5 mg/dL
2) BD > 20% da BT, se BT > 5 mg/dL - Causas mais comuns:
1ª: doenças infecciosas (toxoplasmose, CMV, rubéola, sífilis e até sepse neonatal)
2ª: atresia de vias biliares
17
Q
Hiperbilirrubinemia direta - investigação:
A
- Quadro clínico: colestase + hepatomegalia + esplenomegalia + acolia e colúria
- Avaliar função hepática: TGO, TGP, FA, albumina e provas de coagulação
- Exames de imagem (USG inicial) e biópsia (sobretudo na suspeita de cisto e massa do colédoco)
- CD: tratar causa base
18
Q
Hiperbilirrubinemia direta - Atresia de Via Biliares (AVBEH)
A
- Ausência ou obliteração dos ductos hepáticos
- Principal causa de transplante hepático em crianças
- Classificação:
1) Embrionária (fetal): sem arvore biliar na embriogênese - icterícia precoce (3 primeiras semanas)
2) Perinatal (clássica): ductos pérvios e após reação inflamatória são obliterados - inicia entre 2ª e 6ª semana, antes disso criança é saudável - Principais manifestações: icterícia, acolia fecal, colúria e hepatomegalia
- Investigação: exames laboratoriais + exame de imagem (USG)
- Tratamento:
1) Paliativo: cirurgia de Kasai (portoenterostomia) - de preferência nos primeiros 2 meses de vida
2) Definitivo: transplante hepático - Se não tratar: fibrose, cirrose hepática, hipertensão portal, e óbito em 100% dos casos
18
Q
Hiperbilirrubinemia direta - Atresia de Via Biliares (AVBEH)
A
- Ausência ou obliteração dos ductos hepáticos
- Principal causa de transplante hepático em crianças
- Classificação:
1) Embrionária (fetal): sem arvore biliar na embriogênese - icterícia precoce (3 primeiras semanas)
2) Perinatal (clássica): ductos pérvios e após reação inflamatória são obliterados - inicia entre 2ª e 6ª semana, antes disso criança é saudável - Principais manifestações: icterícia, acolia fecal, colúria e hepatomegalia
- Investigação: exames laboratoriais + exame de imagem (USG)
- Tratamento:
1) Paliativo: cirurgia de Kasai (portoenterostomia) - de preferência nos primeiros 2 meses de vida
2) Definitivo: transplante hepático - Se não tratar: fibrose, cirrose hepática, hipertensão portal, e óbito em 100% dos casos
