Ictericia

Question 1

Define ictericia.

Answer 1

Coloración amarillenta de piel, mucosas y esclera. Reflejo indirecto de hiperbilirrubinemia.

Question 2

¿Cómo se clasifica la hiperbilirrubinemia?

Answer 2

• De predominio indirecto, cuando la bilirrubina > 1,5 mg/dL y bilirrubina directa < 15%.
• De predominio directo, cuando la bilirrubina directa >20% de la bilirrubina total cuando ésta es >5 mg/dL; o >1mg/dL cuando la bilirrubina total es <5mg/dL.

Question 3

¿Qué sospechar en una ictericia que aparece en las primeras 24 horas?

Answer 3

Enfermedad hemolítica (incompatibilidad Rh, ABO) o microesferocitosis familiar congénita.

Question 4

¿Qué sospechar en una ictericia que aparece entre el segundo al séptimo día?

Answer 4

Ictericia fisiológica (más importante), enfermedad hemolítica, poliglobulia, reabsorción hematoma, prematuridad o sepsis.
Menos frecuentes: obstrucción intestinal o alteraciones del metabolismo.

Question 5

¿Qué sospechar en una ictericia que aparece después del séptimo día?

Answer 5

Ictericia por leche materna, hipoalimentación.
Menos frecuentes: atresia vía biliar (importante diagnosticarla antes de los 60 días de vida), alteraciones hepatobiliares, hepatitis, TORCH o alimentación parenteral.

Question 6

¿Cuál es el principal riesgo de la hiperbilirrubinemia?

Answer 6

El kernicterus (con bilirrubina sobre 20mg/dL).

Question 7

Diagnóstico diferencial de hiperbilirrubinemia de predominio indirecto.

Answer 7

• Ictericia fisiológica
• Ictericia por incompatibilidad de grupo
• Anemias hemolíticas y no hemolíticas (hereditarias).
• Ictericia por leche materna
• Ictericia por hipoalimentación
• Sd de Lucey-Driscol, Sd de Criggler-Najal
• Enfermedad de Gilbert

Question 8

Diagnóstico diferencial de hiperbilirrubinemia de predominio directo.

Answer 8

• Atresia de vía biliar
• Hepatitis neonatal
• Sd de Alagille
• Déficit de alfa 1 antitripsina

Question 9

¿Cuál es el gold standard para el diagnóstico de atresia de vía biliar?

Answer 9

Biopsia hepática percutánea

Question 10

¿Qué signos ecográficos orientan el diagnóstico de atresia de vía biliar?

Answer 10

Vesícula pequeña o ausente y signo de la vela (cono fibrótico ecogénico a nivel de porta hepatis).

Question 11

Tratamiento de la atresia de vía biliar.

Answer 11

Quirúrgico: portoenterostomía de Kasao.
Médico: nutricional, colerético, prurito.
Tratamiento de complicaciones.
Eventual transplante de hígado.

Question 12

¿Qué es la ictericia por leche materna?

Answer 12

Ictericia que se produce porque la leche materna estimula la enzima betaglucuronidasa que desconjuga la bilirrubina y aumenta la circulación enterohepática. Aparece alrededor del 6 día y puede mantenerse todo el primer mes de vida. Si supera las 3 semanas debe diferenciarse de otras causas. Diagnóstico es clínico y de exclusión.

Question 13

¿Qué características tiene la ictericia por hipoalimentación?

Answer 13

Causada por la producción o ingesta insuficiente de leche materna. Se asocia a baja de peso.
Evaluar uso de fórmula, fototerapia si Bb>20 mg/dL.

Question 14

¿Qué es la atresia biliar?

Answer 14

Inflamación progresiva y destructiva de los conductillos biliares intratables y extra hepáticos, que resulta en la fibrosis y obliteración total o parcial de la vía biliar, produciendo colestasia y cirrosis biliar secundaria.

Question 15

Según extensión, ¿cómo se clasifica la atresia de vía biliar?

Answer 15

Tipo 1: compromete colédoco
Tipo 2: compromete conducto hepático común.
Tipo 3: compromete vía biliar intra y extra hepática. Es la más frecuente.

Question 16

¿En quién sospechar atresia de la vía biliar?

Answer 16

Niño aparentemente sano, con buen incremento pondoestatural que presenta ictericia leve a moderada (8-10mg/dL) que persiste por más de dos semanas. Puede aparecer hipocolia/acolia y coluria. Preferentemente en niñas.

Question 17

¿Cuáles son las etiologías probables en la hepatitis neonatal?

Answer 17

Toxoplasmosis, sífilis, rubéola, CMV y VHS.

Question 18

Diferencias clínicas entre hepatitis neonata y atresia vía biliar

Answer 18

La hepatitis neonatal se da preferentemente en niños que se ven enfermos, con mal incremento pondoestatural, bajo peso al nacer y hepatoesplenomegalia. En la atresia El Niño se ve sano, crece bien y es más común en niñas.

Question 19

Clínica de hepatitis neonatal por toxoplasmosis

Answer 19

Coriorretinitis, hidrocefalia y calcificaciones intracerebrales (triada clásica).

Question 20

Clínica de hepatitis neonatal por sífilis.

Answer 20

Habitualmente asintomática. Pueden tener rinitis sifilítica: raso maculopapular y hepatoesplenomegalia.
A largo plazo, aparece nariz en silla de montar y triada de Hutchinson: malformaciones incisivos superiores, sordera progresiva y malformaciones corneales.

Question 21

Clínica de hepatitis neonatal por rubéola.

Answer 21

Cataratas, glaucoma, pérdida auditiva, retinopatía.

Question 22

Clínica de hepatitis neonatal por CMV.

Answer 22

Pérdida auditiva, rash petequial, ictericia, hepatoesplenomegalia, coriorretinitis.

Question 23

Clínica de hepatitis neonatal por VHS

Answer 23

Clínica cutánea y/o neurológica.

Question 24

¿Qué es el síndrome de Alagille?

Answer 24

Enfermedad autosómica dominante de penetrancia variable, dada por colestasia producto de una disminución de las conductillos biliares intrahepáticos.

Question 25

Clínica del síndrome de Alagille.

Answer 25

Facie dismórfica, cara triangular, hipertelorismo, mentón puntiforme, frente amplia.
Se asocian a malformaciones vertebrales, cardíacas y oculares.

Question 26

Diagnóstico del síndrome de Alagille.

Answer 26

Clínico más biopsia para confirmar la disminución de los conductillos biliares intrahepáticos.
Requiere estudio con ecocardio, rx de columna lumbosacra y evaluación por oftalmólogo para estudiar malformaciones.

Question 27

¿Qué es el kernicterus?

Answer 27

Es la encefalopatía aguda neonatal por bilirrubina, que se presenta como parálisis cerebral coreoatetósica, hipoacusia neurosensorial, trastornos de la mirada y displasia del esmalte dental.