Hipertensión arterial pulmonar

Question 1

Definición

Answer 1

Grupo de enfermedades caracterizadas por aumento progresivo de las ressitencia vascular pulmonar que conduce a falla de ventrículo derecho (cor pulmonale)

Question 2

Definición hemodinámica de HAP

Answer 2

HP: PAP media mayor o igual 25mmHg (reposo) y mayor a 30 (ejercicio)
HAP:
* PAP media mayor o igual 25mmHg
* PCP menor o igual a 15 mmHg
* RVP más de 3 unidades wood

Question 3

HPPreC

Answer 3

Question 4

HP

Answer 4

Question 5

HPPostC

Answer 5

Question 6

Grupos de HAP

Answer 6

1: idiopático
3: entran los neumólogos

Question 7

Edad y género

Answer 7

Mujer (asociado a enfermedades intersticiales y reumatológicas)
40 años

Question 8

Grupo 1

Answer 8

• HP precapilar, sin enfermedad pulmonar parenquimatosa o EPTEC.
• Condiciones que comparten características clínicas, histopatológicas, estrategias terapéuticas.
• Hipertrofia de la media, cambios proliferativos y fibróticos de la media, engrosamiento de la adventicia con infiltrado inflamatorio perivascular.
• Lesiones plexiformes.

Question 9

HAP asociada a fármacos

Answer 9

Question 10

HAP asociada a enfermedades reumatológicas (más común)

Answer 10

Esclerosis sistémica (se le busca intersticial y HAP)

Question 11

Peor pronóstico

Answer 11

HAP asociada a enfermedades del tejido conectivo (esclerodermia)

Question 12

HAP asociada a VIH

Answer 12

La propia infección con VIH provoca HAP

Question 13

Mecanismo HAP cardiopatía sistémica

Answer 13

Question 14

Síndrome de Eisenmenger

Answer 14

Cabalgamiento de aorta y pulmonar
Estenosis
Comunicación IV

Question 15

Resumen HAP

Answer 15

Question 16

HAP por esquistosomiasis

Answer 16

Parasitosis
Causa más prevalente de HAP a nivel mundial

Question 17

Grupo 2 (cardiaca izquierda)

Answer 17

Causa más común de HP
* Disfunción sistónica
Disfunción diastólica
Enf valvular izquierda

Obstrucción de entrada o salida de cavidades izquierdas (flujo retrógrado)

Question 18

Answer 18

Disfunción endotelial
VC mediada con endotelina

Question 19

Grupo 3

Answer 19

• EPOC
• Intersticisales
• Mixtas
• Tx respiración durante sueño
• Hipoventilación alveolar
• Altura grande
• Anormalidad de desarrollo

Question 20

Grupo 4

Answer 20

HTN pulmonar tromboembólica crónica
Sospecharla en todos pacientes con HAP, especialmente en pacientes con eventos trombólicos previos.

Microtrombos que almacenan y aumentan presión

Question 21

FR grupo 4

Answer 21

• Enfermedad tromboembólica
• AAFL
• Alto nivel de FVII
• Esplenectomía
• Cortocircuito ventrículo atrial
• Enfermedad intersticial inflamatoria

Question 22

Grupo 5

Answer 22

Anemia hemolítica crónica
HP segmentaria
Enfermedades mieloproliferativas
…

Question 23

Patobiología

Answer 23

Question 24

Escenario final

Answer 24

Remodelación vascular y el efecto que tiene el ventrículo derecho (no tolera presión) que eventualmente igual va a afectar el ventrículo izquierdo

Question 25

Importancia del VD en HAP

Answer 25

* Proporciona precarga adecuada al VI Mantiene baja presión de segmento venoso del circuito para favorecer el retorno venoso

Question 26

Asincronía mecánica interventricular

Answer 26

Question 27

Fisiopatología de la falla ventricular derecha

Answer 27

Question 28

EPOC o enfisema

Answer 28

Question 29

Manifestaciones clínicas

Answer 29

Disnea 98% Fatiga 73% Dolor torácico Edema Síncope Palpitaciones

Question 30

Reto diagnóstico

Answer 30

Retraso de 2-3 años Requiere alto nivel de sospecha

Answer 31

Question 32

Diagnóstico

Answer 32

GS: Cateterismo cardíaco derecho. Se diagnostica con PAPm mayor a 25 Cuadro clínico Ecocardiograma transtorácico: Estudio de tamizaje. Nos permite calcular la presión aproximada pulmonar. Se diagnostica mayor a 40 PSAP (presión sistólica de AP). Leve: 40-54 Moderada: 55-64 Severa: más de 65

Question 33

Signos de HP

Answer 33

Question 34

Signos de falla ventricular derecha

Answer 34

Question 35

Sospechando HAP: datos que sugieren enfermedad

Answer 35

* Telangiectasias orales orientan (THH) * CREST (calcinosis, Raynaud, esclerodactilia, reflujo, telangiectasias) orientan HAP asociada a escleroderma * Acropaquia es raro en HAP y sugiere causa secundaria de HP (cardiopatía congénita o PVOD)

Question 36

Radiografía de torax

Answer 36

Se abomba arco de la pulmonar La rama descendente de la arteria pulmonar segmentaria derecha (no medir más de 16mm M y 18 H) Medición del índice hilio-torácico

Question 37

Pruebas de función pulmonar

Answer 37

Patrón restrictivo DLCO reducción

Question 38

Gamagrama

Answer 38

Estudio de elección para evidenciar paciente con enfermedad pulmonar tromboembólica crónica

Question 39

Cuando veo en ecocardiograma datos de aumento de presión pero no hay datos de afección VD

Answer 39

Hablamos de HAP aguda

Question 40

Cateterismo cardiaco derecho

Answer 40

Confirma DX HP Es GS Establece severidad Mide presión en cuña o capilar que nos dan un aumento de la RVP

Question 41

Prueba de vasorreactividad

Answer 41

HAP idiopática o hereditaria Se da ON inhalado ppm durante 5 minutos o cualquier otra sustancia VD esperando inducir una vasodilatación. Se considera positiva cuando la PMAP baja al menos 10mmHg por debajo de 40 mm Hg y sin caída del GC

Question 42

3 vías target para tratamiento de HAP

Answer 42

Question 43

¿Cuál es la clase funcional de la NYHA modificada que se busca lograr en el tratamiento de la HAP?

Answer 43

Clase funcional I-II.

Question 44

¿Qué valor de la prueba de caminata de 6 minutos es un objetivo en el tratamiento de la HAP?

Answer 44

≥ 380 m a 440 m.

Question 45

¿Qué se espera en cuanto al tamaño y función del ventrículo derecho (VD) en la ecocardiografía o RMN para el tratamiento de la HAP?

Answer 45

Tamaño y función del VD normales.

Question 46

¿Qué nivel de péptido/propéptido natriurético cerebral se considera normal en el tratamiento de la HAP?

Answer 46

Péptido/propéptido natriurético cerebral normal.

Question 47

¿Cuál es el valor esperado de VO2 para los pacientes con HAP en el tratamiento?

Answer 47

15 mL/min/kg.

Question 48

¿Cuáles son los valores hemodinámicos objetivos para la HAP?

Answer 48

PAD < 8 mmHg, IC > 2.5 L/min/m².

Question 49

Medidas generales de tratamiento

Answer 49

No embarazo: medidas anticonceptivas: alta muerte materno fetal Oxigenoterapia AF Diuréticos Anticoagulación HAP 4 Prevenir infecciones: neumococo.

Question 50

Tratamiento definitivo

Answer 50

Trasplante cardiopulmonar

Question 51

Tratamiento con monoterapia de HAP

Answer 51

Inhibidores de la fosfodiesterasa 5

Question 52

Si el paciente no es vasorreactor en la prueba de cateterismo:

Answer 52

Sildenafil...

Question 53

Si el paciente es vasorrea