Bronquiectasias Flashcards
Definición
- ENFERMEDAD PROGRESIVA DE LAS VIAS AEREAS CARACTERIZADA POR:
- DILATACION PERMANENTE DE LOS BRONQUIOS
- TOS PERMANENTE, OBSTRUCION DE VIA AEREA, PRODUCCION DE ESPUTO E INFECCIONES RECURRENTES
Etiopatogenia
20-30% de causa desconocida
Múltiples causas
Procesos de infección (proceso inflamatorio crónico y enzimático como p. aureginosa), colonización, inflamación, acción enzimática.
Etiologías conocidas
- Post infecciosas: virus, bacterias, hongos, micobacterias (TB: secuela fibrocicatrizal), aspergilosis broncopulmonar alérgica (fumigatus)
- EPOC
- Asma: Remodelación pero en lugar de obstrucción persistente más hacia la dilatación 20-50%
- Aspiración/inhalación: aspiración contenido gástrico, cuerpo extraño, sustancias corrosivas
- Obstrucción: GL, tumores, hipersecreción
- Defectos congénitos de vías aéreas
Causas congénitas
- Sd. William-campbell
- Sd. Mounier-Kuhn
- Sd.uñas amarillas
- Sd. Kartagener (cilio inmovil, discinesia ciliar primaria)
INMUNODEFICIENCIAS
- Gammaglobulinemia ligada al X
- Inmunideficiencia comun variable
- Deficiencia congenita de IgA
EPOC
- 30% DE LOS CASOS
- MEJORIA CON INHIBIDORES DE FOSFODIESTERASA
AUTOINMUNES
- ARTRITIS REUMATOIDE (15%)
- SJOGREN (7-75%)
- ESPONDILITIS ANQUILOSANTE (1-30%)
- POLICONDRITIS RECIDIVANTE (55%)
- LES (20%)
- CUCI-CROHN
Cuadro clínico
- Tos crónica productiva con esputo purulento 90%
- Expectoración 75-100%
- Hiperreactividad bronquial/obstrucción 75%
- Hemoptisis 45-50%
- Disnea
- Dolor torácico
- Estertores/acropaquia
Los 4 elementos del ciclo vicioso de la bronquiectasia
Fisiopatología de la enfermedad
Chronic inflammation → immune cells, cytokines damage cilia, elastin fibers → airways dilated, clogged with mucus → fibroblasts deposit collagen → loss of elastin, buildup of collagen → lungs less elastic → more difficult for air to move smoothly → lung function declines → hypoxia → pulmonary arterioles constrict to divert blood away from damaged areas of lung → increased pulmonary vascular resistance → right ventricular hypertrophy → cor pulmonale → inflammation of pleura
Criterios tomográficos (TACAR): Signos directos
- Dilatación bronquial: relación arteria bronquio 1-1.58signo de anillo en sello
- Falta de afilamiento de los bronquios
- Visualización de bronquios a 1cm de la pleura
- Riel de tranvía (bronquio horizontal al plano de corte)
Criterios tomográficos (TACAR): Signos indirectos
- Engrosamiento de la pared bronquial
- Pérdida de volumen lobular
- Patrón en mosaico
- Nódulos de arbol en gemación (tree in bud)
- Tapones de moco
Opacidades lineales paralelas que corresponden a bronquios dilatados con la pared engrosada. Signo del“raíl de tranvía”(flechas).
Imágenes en anillo (flecha corta). Imágenesquísticas (flecha hueca). Imagen en railde tranvía (flecha larga). Impactacionesde moco flecha gruesa)
Bronquiectasias e hiperinsuflasión
Exacerbación
Presentación aguda de cambios en características de:
Esputo: Volumen, consistencia, purulencia o hemoptisis
Disnea, tos, fiebre producto de proceso infeccioso sobreagregado
Colonización
- Inicial. Cultivo + germen no habitual
- Intermitente: cultivo +/- mismo germen un mes de diferencia
- Cronica: 3 o mas cultivos para un mismo germen en 6 meses
- INFECCION BRONQUIAL CRONICA: respuesta nflamatoria y manifestaciones clinicas: P.aeuruginosa
- INFLAMACION BRONQUIAL: daño estructural persistente
Paciente con bronquiectasia donde predomina el comportamiento eosinofílico
De carácter alérgico con predominancia eosinofílica que termina desarrollando bronquiectasias.
Les va mejor usando esteroides.
Tratamiento
Etiológico: TB, FQ, EPOC, NID, LES
Agudización
Infección bronquial crónica
Elementos:
* LABA o SABA
* Terapia mucolítica
* Drenaje de secreciones: fisioterapia y drenaje postural
* Antibióticos
Índice de severidad de bronquiectasias
Tratamiento antibiótico
SIEMPRE cubrir espectro de pseudomonas
Cultivos seriados para ID tempranamente colonización e intentar dar tratamiento de erradicación
Si el paciente está teniendo exacerbación persistente por p. aureginosa el paciente también puede beneficiarse de segmentectomía, lobectomía
Sistema FACED
- Índice broncoarterial elevado. Signo del anillo de sello (flechas). Tapones mucosos(flecha hueca).
Bronquiectasias quísticas
Bronquiectasias. Falta de afilamiento bronquial progresivo.
Clasificación morfológica de las bronquiectasias: Cilíndricas
Cilíndricas: Son las más frecuentes. Los bronquios están mínimamente dilatados de manera uniforme, no adelgazan su diámetro al progresar las generacionesy pueden verse sus paredes como líneas paralelas encortes longitudinale
Clasificación morfológica de las bronquiectasias: Varicosas
Los bronquios presentan dilataciones irre-gulares, alternando zonas de dilatación con zonas deconstricción localizadas y terminación bulbosa, lo quele da un aspecto arrosariado o en “ristra de perlas” cuando el bronquio afectado transcurre horizontal al plano de corte
Clasificación morfológica de las bronquiectasias: Quísticas
Es la expresión más grave de la enfermedad. Los bronquios adquieren una forma sacular o dequiste. Pueden presentar niveles hidroaéreos o estaragrupadas en racimos o hileras. Las BQ quísticasadoptan la típica imagen de “nido de golondrina” cuando el moco se acumula dentro de las lesiones y aparece un nivel hidroaéreo (figuras 11, 14, 15, 17, 21 y 25). Son frecuentes en la aspergilosis bronco-pulmonar alérgica (ABPA) y en la fibrosis quística (FQ).
